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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 12S
pages B88-B89 (décembre 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.10.088
Résumés des communications orales

Maladie de Paget extramammaire primitive ou secondaire, intérêt de l’immuno-histochimie : étude de 28 cas
 

C. Becquart a, , D. Daussay b, F. Delesalle a, I. Farré c, D. Staumont-Salle a
a Service de dermatologie, hôpital Huriez, France 
b Service d’anatomopathologie, centre de biopathologie, CHRU de Lille, Lille, France 
c Service d’anatomopathologie, centre Oscar-Lambret, Lille, France 

Auteur correspondant.

Mots clés : Immuno-histochimie, Maladie de Paget extramammaire, Secondaire


Introduction.– La maladie de Paget extramammaire est un adénocarcinome intra-épithélial rare. On distingue la forme primitive non associée à un adénocarcinome et la forme secondaire, correspondant à une invasion épidermique par un adénocarcinome de voisinage. L’aspect clinique est identique. Quelques études suggèrent que l’immuno-histochimie permettrait d’identifier la présence d’un adénocarcinome sous-jacent. L’expression de la cytokératine CK20 et l’absence d’expression de Gross Cystic Disease Fluid Protein 15 (GCDFP15) serait en faveur d’une néoplasie sous-jacente. Une association fréquente aux adénocarcinomes mammaires a également été décrite. À notre connaissance, la signification de l’expression de la mammaglobine dans la maladie de Paget extramammaire associée à un cancer du sein n’a pas encore été étudiée. Le but de notre étude était d’analyser le profil immuno-histochimique des maladies de Paget extramammaires selon l’existence ou non d’un carcinome sous-jacent.

Matériel et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective recensant les cas de maladie de Paget extramammaire du CHRU de Lille de janvier 1994 à mars 2011. Tous les malades ont eu une biopsie à visée diagnostique et un bilan à la recherche d’un adénocarcinome. Les malades ont été informés par courrier de la réalisation d’une étude immuno-histochimique complémentaire sur les biopsies antérieures.

Résultats.– Vingt-huit cas étaient recensés. Trois patientes étaient suivies pour un adénocarcinome mammaire, une pour un adénocarcinome rectal et un patient pour un adénocarcinome prostatique. Seul le cas associé à un adénocarcinome rectal présentait un phénotype CK20+ GCDFP15–, identique à la tumeur primitive. La CK20 était positive dans quatre autres cas, un cas était associé à un adénocarcinome mammaire. La GCDFP15 était également négative dans le cas associé au cancer prostatique. Chez les femmes présentant un cancer du sein, l’expression de la mammaglobine était variable mais toujours identique à celle de la tumeur primitive.

Discussion.– Notre analyse conforte les données de la littérature suggérant que l’expression de la CK20 associée à l’absence d’expression de GCDFP15 est en faveur de d’un adénocarcinome sous-jacent associé. En cas de positivité de la mammaglobine au sein de la maladie de Paget, une tumeur mammaire mérite donc d’être recherchée. Sa négativité n’exclut pas l’association, la mammaglobine n’étant exprimée que dans les tumeurs mammaires bien différenciées. Le profil CK20-GCDFP15- n’est pas constant dans les cas associés à un cancer de la prostate, mais seulement 3 cas sont décrits.

Conclusion.– Le bilan d’extension initial doit toujours être proposé et répété en cas de profil immuno-histochimique CK20+GCDFP15– ou en cas de positivité de la mammaglobine.

Déclaration d’intérêts .– Aucun.


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


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