Les nævus géants congénitaux sont dans 1 % des cas associés à des lésions du système nerveux central constituant une mélanose neurocutanée. Il s’agit d’une association au pronostic sombre lorsqu’elle est révélée par des symptômes cliniques. La découverte de lésions encéphaliques chez un nouveau-né asymptomatique est actuellement plus fréquente en raison de leur recherche systématique en cas de facteurs de risque. À partir d’une observation clinique d’un nouveau-né, nous faisons le point sur cette association.

Giant congenital nevi in 1% of cases are associated with anomalies of the central nervous system, which are characteristic of neurocutaneous melanosis. When neurocutaneous melanosis becomes symptomatic, it is associated with a poor prognosis. With recommended neonatal screening, asymptomatic neonatal cases are being discovered more frequently. On the basis of this observation, we consider various aspects of this association.