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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 35, n° 10
pages 803-808 (décembre 2012)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.06.013
Received : 16 April 2012 ;  accepted : 25 June 2012
Stries angioïdes compliquées de néovaisseaux choroïdiens révélant un pseudoxanthome élastique : diagnostic et stratégie thérapeutique. À propos d’un cas
Angioid streaks complicated by choroidal neovascularization secondary to pseudoxanthoma elasticum: Diagnosis and treatment. Case report
 

A. Maalej , M. Ouederni, A. Khallouli, S. Gabsi
Hôpital militaire de Tunis, 1008 Montfleury, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.
Résumé

Les stries angioïdes sont des lignes de rupture de la membrane de Bruch secondaires à une altération de la couche élastique. Elles sont souvent associées au pseudoxanthome élastique. Nous rapportons le cas d’un patient de 36ans sans antécédents pathologiques qui consulte pour un syndrome maculaire de l’œil gauche bilatéralisé à l’œil droit après trois mois. Il présentait un pseudoxanthome élastique associé à des stries angioïdes compliquées de néovascularisation choroïdienne aux deux yeux. Le traitement s’est basé sur des injections intravitréennes (IIV) de Ranibizumab. L’évolution a noté une amélioration maintenue trois mois après la dernière injection. À l’OG, après une amélioration initiale, une récidive a été notée à deux mois et demi après l’injection, avec prolifération rétrofovéolaire du NVC rebelle à une deuxième IIV de Ranibizumab. Les stries angioïdes représentent une pathologie rétinienne dégénérative à potentiel évolutif néovasculaire. Plusieurs approches thérapeutiques ont été proposées avec des résultats variables et parfois limités. Les IIV de Ranibizumab restent jusqu’à ce jour la meilleure alternative thérapeutique et nécessitent plus d’études avec un plus grand effectif et un recul plus long afin d’établir un protocole précis.

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Summary

Angioid streaks represent linear breaks in Bruch’s membrane secondary to a change in the elastic layer. They are often associated with pseudoxanthoma elasticum. We report the case of a 36-year-old man with no prior history who was seen for a macular problem in the left eye, eventually involving the right eye after 3months. He was diagnosed with pseudoxanthoma elasticum, associated with angioid streaks, complicated by choroidal neovascularization in both eyes. He was treated with intravitreal ranibizumab injections (0.5mg/0.05mL). His course in the right eye was remarkable for stable improvement at 3months after the final injection. In the left eye, after initial improvement, recurrence was noted 2.5months after injection, with subfoveal progression of the choroidal neovascularisation, unresponsive to a fourth ranibizumab injection. Angioid streaks represent a degenerative retinal pathology of elastic tissue with the potential for ingrowth of choroidal neovascularization. Various therapeutic approaches such as photodynamic therapy or laser photocoagulation have been proposed, with variable and sometimes limited results. Intravitreal ranibizumab injections currently remain the best treatment and should be studied with a longer-term, larger series.

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Mots clés : Pseudoxanthome élastique, Stries angioïdes, Néovaisseaux choroïdiens, Injections intravitréennes, Ranibizumab

Keywords : Pseudoxanthoma elasticum, Angioid streaks, Choroidal neovascularization, Intravitreal injections, Ranibizumab


Introduction

Les stries angioïdes (SA) sont des lignes de rupture de la membrane de Bruch secondaires à une surcharge calcique de la couche élastique qui prédisposent à l’émergence dans l’espace sous-rétinien de néovaisseaux choroïdiens (NVC) à travers ces déhiscences. Les NVC compliquant les SA touchent souvent l’adulte jeune au cours de la troisième, quatrième décade de la vie [1] et constituent un tournant évolutif de la maladie. Ils engagent le pronostic visuel lorsqu’ils se développent dans l’aire maculaire.

Cette affection rare rentre souvent dans le cadre de pathologies générales essentiellement le pseudoxanthome élastique (PXE), retrouvé dans 53 à 65 % des cas [2, 3], mais aussi la maladie de Paget, la drépanocytose, la maladie d’Ehlers Danlos, l’acromégalie, l’hypercalcinose, la thalassémie… On se propose d’étudier le cas d’un patient atteint de SA bilatérales compliquées de NVC révélant un PXE.

Observation

Patient âgé de 36ans, sans antécédents pathologiques généraux notables, consulte pour une baisse de l’acuité visuelle rapidement progressive de l’œil gauche associée à des métamorphopsies. L’examen ophtalmologique initial trouve une acuité visuelle de 10/10, P2 à l’œil droit, et de 6/10, P4 à l’œil gauche, le segment antérieur était sans anomalies avec un tonus oculaire à 14mm Hg aux deux yeux. Le fond d’œil a révélé la présence de SA bilatérales associées à un aspect en « peau d’orange » au niveau de la rétine temporale. Au niveau de l’œil gauche, présence d’exsudats secs et d’hémorragies sous-rétiniennes en intermaculopapillaire (Figure 1). L’angiographie à la fluorescéine (AGF) confirme le diagnostic de SA compliquées de NVC à l’œil gauche (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Angiographie à la fluorescéine (AGF) et tomographie en cohérence optique (OCT) au moment du diagnostic. Œil droit : lignes irrégulières foncées, à disposition radiaire, partant de la papille, interconnectées par un anneau entourant la papille. Ces stries angioïdes (SA) apparaissent hyperfluorescentes non homogènes pendant toute la séquence (effet fenêtre). Aspect en peau d’orange en temporal. OCT : profil rétinien normal, petit soulèvement de l’épithélium pigmentaire (EP) avec une lame de liquide sous-rétinien. Œil gauche : aspect de SA compliquées de néovaisseaux choroïdiens (NVC) avec présence d’hémorragies en intermaculopapillaire. OCT : hyperréflectivité fusiforme en avant du complexe choriocapillaire-EP, exsudation intrarétinienne avec logettes cystoïdes et décollement séro-rétinien, épaisseur maculaire à 447μ.

Zoom

La tomographie en cohérence optique (OCT) trouve une ligne de profil rétinien antérieur normale (conservation de la dépression fovéolaire) à l’œil droit mais présence d’un petit soulèvement de l’épithélium pigmentaire (EP) avec une lame de liquide sous-rétinien. Au niveau de l’œil gauche, l’OCT met en évidence une hyperreflectivité fusiforme en avant du complexe choriocapillaire-EP associée à une exsudation intrarétinienne avec des logettes cystoïdes et un décollement séreux sous-rétinien, avec une épaisseur maculaire à 447μ (Figure 1).

Dans le cadre du bilan étiologique, l’examen dermatologique a montré la présence de papules et micropapules groupées en placards au niveau des faces latérales du cou et des creux axillaires dont la biopsie a confirmé le diagnostic de PXE (Figure 2).



Figure 2


Figure 2. 

Papules et micropapules groupées en placard au niveau des faces latérales du cou retrouvées chez notre patient.

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Une bilatéralisation des NVC s’est produite après un intervalle de trois mois. L’AV à l’œil droit est abaissée à 5/10-P8, avec apparition à l’AGF d’un NVC actif, l’OCT a montré la présence d’une membrane néovasculaire avec un épaississement maculaire à 443μ et un œdème maculaire cystoïde associé à un décollement séreux rétinien (DSR) (Figure 3). Le traitement s’est basé sur une injection intravitréenne (IIV) de 0,5mg soit 0,05mL de ranibizumab à l’OG et deux IIV à quatre mois d’intervalle à l’OD.



Figure 3


Figure 3. 

Angiographie à la fluorescéine (AGF) montrant l’atteinte secondaire de l’OD avec un interlapse time de trois mois.

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Au bout de deux mois, on a noté au niveau de l’OD une amélioration de l’AV avec un gain de deux lignes (7/10-P4). À l’OCT, disparition du DSR et diminution de l’épaisseur maculaire (341μ) (Figure 4).



Figure 4


Figure 4. 

Tomographie en cohérence optique de l’œil doit. A. Aspect initialement sain. B. Après un interlapse time de trois mois ; apparition d’une membrane néovasculaire avec exsudation intrarétinienne et décollement séreux rétinien. C. Évolution deux mois et demi après deux injections intravitréennes (IIV) de Ranibizumab ; diminution de l’œdème et réapplication du décollement séreux rétinien (DSR).

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Au niveau de l’œil gauche et après une amélioration initiale, une récidive a été notée deux mois et demi après l’IIV de Ranibizumab, avec prolifération rétrofovéolaire de NVC engageant le pronostic visuel de cet œil. L’AV a chuté à 1/20-P14 et l’OCT a révélé un œdème maculaire avec remaniement maculaire important irréversible n’ayant pas répondu à une deuxième IIV de Ranibizumab (Figure 5).



Figure 5


Figure 5. 

Tomographie en cohérence optique de l’œil gauche. A. Néovaisseaux actifs. B. Aspect un mois après la première injection. C. Récidive vue à un stade tardif, trois mois après l’injection : œdème maculaire avec remaniement maculaire important. D. Non amélioration après la deuxième injection, résultat anatomique limité par le remaniement maculaire irréversible.

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Discussion

Le PXE est une affection génétique rare, habituellement autosomique récessive, dont la prévalence varie entre 1/25000 et 1/100000 [4] caractérisée par une calcification des tissus élastiques de l’organisme touchant la peau, l’œil et le tissu cardiovasculaire (Tableau 1). Les SA sont présentes chez 85 % de patients atteints de PXE [5] et peuvent être révélatrices de cette affection. Le diagnostic de SA peut être évoqué à l’examen du fond d’œil qui montre des lignes sombres brunâtres dessinant un anneau péripapillaire puis s’étendant de façon radiaire. L’aspect en « peau d’orange » bien visible en moyenne périphérie temporale semble caractéristique du PXE, tel est le cas de notre patient.

À l’AGF, les SA se manifestent par une hyperfluorescence variable et inhomogène, précoce par effet fenêtre ou tardive par imprégnation, sans diffusion [6]. L’apparition de NVC constitue la complication la plus fréquente mettant en jeu le pronostic visuel, elle survient dans 72 % à 86 % des cas spontanément ou suite à un traumatisme même minime [1].

La bilatéralisation est fréquente (42 à 60 %) avec un intervalle moyen de deux ans entre les deux yeux, chez notre patient, il n’est que de trois mois. Le traitement a pour but de préserver ou restituer la fonction visuelle et d’éviter les complications évolutives.

Plusieurs approches thérapeutiques ont été proposées avec des résultats variables et parfois limités. La photocoagulation au laser, essentiellement destinée aux NVC extrafovéolaires, peut arrêter leur évolution, désormais elle est responsable d’un grand nombre de récidives, de perte de vision et de scotomes centraux multiples [7]. La photothérapie dynamique, dans une large série de 48 yeux menée par Menchini et al., était responsable de baisse de l’AV dans 32 % de yeux avec NVC rétrofovéolaires et dans 50 % de yeux avec NVC juxtafovéolaires, avec une augmentation du diamètre des NVC dans 62 % des cas durant la période d’étude [8]. Les IIV d’anti-VEGF s’avèrent les plus prometteuses selon les études les plus récentes [9, 10, 11].

Finger et al. ont récemment rapporté dans une série prospective de sept patients atteints de PXE avec des NVC compliquant les SA traités par des injections mensuelles de 0,5mg de Ranibizumab une amélioration significative de l’acuité visuelle et de la « reading performance », une régression des NVC à l’AGF et une diminution de l’épaisseur fovéolaire à l’OCT, ces résultats étaient constatés dans tous les yeux, sans récidive avec un recul de trois mois [4]. Cette amélioration fonctionnelle et anatomique était également notée chez notre patient mais elle n’était que transitoire, en effet, une récidive a été notée après deux mois et demi de l’IIV à l’OG et quatre mois à l’OD.

Mimoun a mené une étude rétrospective portant sur une large série de 35 yeux de 27 patients atteints de SA compliquées de NVC dont 40 % secondaires à un PXE, traités par des injections de Ranibizumab (deux à 14 injections). La réinjection était décidée en fonction de la présence d’un ou plusieurs facteurs dont une baisse de l’AV d’au moins cinq lettres, une augmentation de la taille du NVC à l’AGF ou au vert d’indocyanine, présence de liquide sous-rétinien à l’OCT, ou une augmentation de l’épaisseur maculaire d’au moins 10 % comparativement à la dernière OCT. Cette étude a constaté ainsi une amélioration de l’acuité visuelle dans 85,7 % des yeux, une stabilisation ou baisse de l’épaisseur maculaire dans 51,5 % des yeux et l’absence d’activité à l’AGF dans 65,7 % des yeux dans les six mois suivant la dernière IIV [12]. En effet, à un stade tardif de la maladie les lésions irréversibles de la rétine neurosensorielle et de l’EP peuvent limiter les résultats c’est ce que nous avons constaté au niveau de l’OG de notre patient.

Sawa et al. ont évalué l’efficacité des IIV de Bevacizumab à travers une étude rétrospective portant sur 15 yeux de 13 malades atteints de SA compliqués de NVC. Le recul était de 12 à 24 mois. Un gain de l’AV de deux lignes a été noté dans 33 % des yeux, une stabilisation dans 54 % et une aggravation dans 13 % des cas. Le suivi angiographique a montré l’absence de réactivation néovasculaire dans 67 % des yeux, une récidive dans 33 % des cas dans les quatre à sept mois suivant la dernière IIV. L’apparition de nouveaux NVC a été constatée dans trois yeux au bout de six à 14 mois suivant la dernière IIV [13]. En effet, les IIV d’anti-VEGF n’empêcheraient pas la récidive ni la réapparition de NVC à long terme. Les IIV de Ranibizumab donnent les meilleurs résultats à court et à moyen terme, mais, la dose injectée, la nécessité de retraitement et les modalités de suivi restent encore sujet de controverses.

Conclusion

Le PXE est une affection polyviscérale dont la prise en charge est multidisciplinaire. Le potentiel évolutif de la maladie est menacé par l’atteinte cardiovasculaire et oculaire qui conditionnent le pronostic vital et visuel, et ont un impact socioéconomique important sur le patient, d’où l’intérêt de leur dépistage systématique. On ne connaît pas à ce jour de traitement pouvant prévenir l’apparition de NVC sur ces yeux atteints de SA, les traitements proposés à l’heure actuelle sont d’efficacité éphémère et nécessitent un suivi rapproché des malades. Les IIV de Ranibizumab restent jusqu’à ce jour la meilleure alternative thérapeutique et nécessitent plus d’études avec un plus grand effectif et un recul plus long afin d’établir un protocole précis.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Communication orale présentée lors du 118e congrès de la Société française d’ophtalmologie en avril 2012.

Références

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