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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 35, n° 10
pages 820.e1-820.e5 (décembre 2012)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.02.011
Received : 28 December 2011 ;  accepted : 27 February 2012
Cas cliniques électroniques

Lipémie rétinienne grade III chez une fille de 14 ans
Grade III lipemia retinalis in a 14-year-old girl
 

H. El Rami , E. Chelala, H.R. Kourié, J. Antoun
Service d’ophtalmologie de l’Hôtel-Dieu de France, CHU de l’université Saint-Joseph, boulevard Alfred Naccache, Achrafieh, Beyrouth, Liban 

Auteur correspondant.
Résumé

Un cas de lipémie rétinienne de grade III est décrit chez une jeune fille de 14ans se présentant aux urgences dans un tableau d’altération sévère de l’état général. Une acidocétose inaugurale d’un diabète de type I est diagnostiquée ainsi qu’une hypertriglycéridémie majeure estimée à 23508mg/dL. La jeune patiente est mise sous jeûne strict et insulinothérapie intraveineuse à la seringue électrique avec amélioration rapide. Plusieurs cas de lipémie rétinienne sont rapportés dans la littérature. Le dénominateur commun est un chiffre de triglycérides sériques élevé, typiquement supérieur à 2000–2500mg/dL. Une hyperchylomicronémie est responsable de la lactescence du sérum et de l’aspect laiteux des vaisseaux rétiniens. En général, le fond d’œil retrouve son aspect normal lorsque le taux de triglycérides diminue.

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Summary

A case of grade III lipemia retinalis is reported in a 14-year-old girl presenting to the emergency department with fatigue and somnolence. Diabetic ketoacidosis diagnostic of type 1 diabetes mellitus and severe hypertriglyceridemia (23,508mg/dL) were found on routine blood tests. The patient was admitted to the hospital, kept NPO, and intravenous insulin was started. Her symptoms rapidly improved as did the lipid panel and fundus exam. Cases of lipemia retinalis described in the literature typically occur at a blood triglyceride level above 2000–2500mg/dL. A high level of chylomicrons is responsible for the milky appearance of the serum and retinal vessels. Once the blood triglyceride level decreases significantly, the fundus appearance usually returns to normal.

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Mots clés : Lipémie rétinienne, Hypertriglycéridémie, Acidocétose diabétique, Diabète de type I

Keywords : Lipemia retinalis, Hypertriglyceridemia, Diabetic ketoacidosis, Type I diabetes


Introduction

La lipémie rétinienne est une affection caractérisée par une coloration laiteuse des vaisseaux rétiniens et une teinte saumon du fond d’œil chez des patients ayant une hypertriglycéridémie sévère. La décoloration rétinienne est d’autant plus marquée que le taux de triglycérides est élevé avec, typiquement, un taux sérique supérieur à 2000–2500mg/dL [1, 2]. Selon sa sévérité, la lipémie rétinienne est classifiée en trois grades : elle est de grade I lorsque la décoloration blanchâtre est limitée aux vaisseaux périphériques et de grade III lorsque tous les vaisseaux (artères et veines) présentent un aspect blanc-laiteux [2] (Tableau 1). Les vaisseaux rétiniens retrouvent leur aspect antérieur lorsque le taux de triglycérides se normalise. Nous rapportons dans cet article, un cas de lipémie rétinienne de grade III chez une jeune fille de 14ans ayant un diabète insulinodépendant compliqué d’acidocétose et d’hypertriglycéridémie.

Cas clinique

Une jeune fille de 14ans, née de parents consanguins (cousins de premier degré), sans antécédents personnels ou familiaux particuliers, se présente aux urgences dans un tableau d’asthénie et de somnolence. Son histoire remonte à un mois lorsqu’elle se plaint d’une polydipsie et d’une polyphagie s’accompagnant d’une perte de poids de 8kg. S’ensuit une altération sévère de l’état général, s’intensifiant progressivement et limitant de ce fait ses activités quotidiennes. Le bilan fait aux urgences montre une hyperglycémie à 543mg/dL (N : 65–105) avec glycosurie à 2000mg/dL, protéinurie à 75mg/dL et présence de corps cétoniques au niveau des urines. Un diagnostic d’acidocétose diabétique est posé et la patiente est admise à l’hôpital pour investigations complémentaires et prise en charge.

Le reste du bilan sanguin montre : une anémie (hémoglobine 8,5g/dL, hématocrite 25 %), des troubles électrolytiques (Na 126mEq/L, réserve alcaline<5mEq/L), un sérum lactescent avec une hypertriglycéridémie à 23508mg/dL (N : 39–148), une hypercholestérolémie totale à 1832mg/dL (N : 139–203), un High-Density Lipoprotein (HDL) à 14mg/dL (N>50), et un bilan hépatique perturbé avec un taux d’alanine aminotransférase à 409 UI et un taux de phosphatase alcaline à 229 UI. Une échographie abdominale et sus-pubienne montre une hépatomégalie avec un foie droit mesurant 20cm et un foie gauche mesurant 15cm. L’échostructure du foie est stéatosique mais homogène sans anomalie nodulaire focale visible. Le pancréas est de taille normale sans signes de pancréatite aiguë.

Examen ophtalmologique

La patiente présente une acuité visuelle avec correction maximale de 7/10 OD et de 4/10 OS et une vision des couleurs très altérée au test d’Ishihara. L’examen à la lampe à fente est sans particularités : cornée claire, absence de xanthomes iriens, chambre antérieure calme et profonde, et absence de cataracte. L’examen du fond d’œil montre une lipémie rétinienne de grade III avec absence de rétinopathie diabétique ou de xanthomes rétiniens (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Aspect de lipémie rétinienne grade III au fond d’œil fait à l’admission. Triglycéridémie=23508mg/dL ; glycémie=543mg/dL ; cholestérolémie totale=1832mg/dL.

Zoom

Évolution

La patiente est mise sous insulinothérapie intraveineuse à la seringue électrique et sous jeûne strict. Une hydratation adéquate est instaurée et les troubles électrolytiques sont corrigés. À j4 de son admission, elle développe des xanthomes cutanés compatibles avec un taux élevé de triglycérides. À j6, la patiente est mise sous une diète strictement dépourvue de lipides et de glucides. L’aspect de son fond d’œil est illustré sur la Figure 2. Le dosage du peptide C avant et après injection de glucagon confirme le diagnostic de diabète de type I. Un bilan d’investigation étiologique est mené avec dosage des anticorps anti-GAD, anti-microsomiaux et anti-tyrosine phosphatase qui reviennent tous négatifs. Le dosage des hormones thyroïdiennes est normal. Une épreuve à l’héparine 5000 UI/24h est débutée afin de stimuler l’activité de la lipoprotéine lipase, mais cette épreuve est arrêtée car elle s’est compliquée d’un PTT (temps partiel de thromboplastine) allongé (deux fois la normale) et d’une épistaxis.



Figure 2


Figure 2. 

Aspect du fond d’œil après six jours de jeûne strict et d’insulinothérapie intraveineuse à la seringue électrique. Triglycéridémie=4126mg/dL.

Zoom

L’évolution intrahospitalière est favorable avec une baisse progressive des chiffres de glycémie et de triglycéridémie, et une disparition des xanthomes cutanés. La patiente quitte l’hôpital à j13 en bon état général sous Niacine 500mg 1 cp/j, oméga 3 1 cp/j et insulinothérapie. Elle devra suivre un régime alimentaire dépourvu de graisses et de glucides.

Discussion

Décrite par Heyl en 1880 [3], la lipémie rétinienne est un cas de figure rarement retrouvé en clinique d’ophtalmologie. Cependant, le diagnostic correct de cette pathologie est crucial puisqu’elle est parfois la première manifestation clinique d’une hypertriglycéridémie sévère dont la prise en charge précoce conditionne le pronostic vital du patient.

En général, la lipémie rétinienne survient dans les dyslipidémies primaires et dans les dyslipidémies secondaires. Les dyslipidémies primaires ont été classées en cinq types par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (Tableau 2). La lipémie rétinienne survient dans les types I, III, IV et V [4, 5]. Parmi les causes d’hypertriglycéridémie secondaire, on cite : le diabète mal contrôlé, l’obésité, l’alcoolisme, l’insuffisance rénale, l’hypothyroïdie, l’obstruction biliaire et certains médicaments (bêtabloquants, estrogènes) [6]. Une prédisposition génétique est souvent retrouvée dans ces derniers cas d’autant plus que le taux de triglycérides est élevé, constituant des formes mixtes d’hypertriglycéridémie primaire décompensée par une condition secondaire. Dans le cas clinique présenté, le taux sérique de triglycérides retrouvé à l’admission est plus élevé que la plupart des chiffres cités dans la littérature rapportant des cas de lipémie rétinienne [1,7–19, 7, 8, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 9]. Une prédisposition génétique non élucidée est probablement présente, réalisant un tableau d’hypertriglycéridémie majeure primaire et secondaire.

Le dénominateur commun entre ces différentes formes de dyslipidémie serait un taux élevé de chylomicrons [7]. Les chylomicrons assurent la majeure partie du transport sérique des triglycérides absorbés au niveau intestinal et constituent les lipoprotéines les plus larges avec un diamètre estimé entre 100 et 1000nm. La lactescence du sérum prélevé serait due à la présence en suspension d’une large quantité de chylomicrons qui, grâce à leur taille, diffractent la lumière et sont visibles, contrairement aux autres types de lipoprotéines qui ont une taille inférieure à 100nm et qui sont donc invisibles (taille moyenne de 34nm pour les VLDL, 22nm pour les LDL) [7].

Par analogie, le sang riche en chylomicrons qui circule dans les vaisseaux rétiniens et choroïdiens donne une apparence laiteuse aux artères et veines rétiniennes et une teinte saumon au fond d’œil. Le reste de l’examen ophtalmologique est le plus souvent normal. L’acuité visuelle peut cependant être diminuée dans les cas les plus sévères, surtout si la lipémie s’accompagne d’une extravasation rétinienne ou de lésions xanthomateuses. Dans notre cas, on a documenté une baisse d’acuité visuelle avec une altération de la vision des couleurs, réversibles à la résolution du tableau deux semaines plus tard. Par ailleurs, des altérations transitoires de l’électrorétinogramme à type de baisse de l’amplitude des ondes a et b ont été décrites dans un cas rapporté dans la littérature [12].

Le traitement de la lipémie rétinienne se fait par l’interniste ou l’endocrinologue et consiste à traiter l’hypertriglycéridémie par une restriction alimentaire adéquate et/ou un traitement médicamenteux (fibrates, statines, niacine, oméga 3) ainsi que le traitement de toute cause secondaire, le diabète mal contrôlé dans ce cas [6, 20]. Une fois le tableau systémique résolu, le fond d’œil retrouve progressivement son aspect normal à commencer du pôle postérieur vers la périphérie.

Conclusion

La lipémie rétinienne est le témoin oculaire d’une hypertriglycéridémie sévère primaire et/ou secondaire. Sa présence au fond d’œil est une urgence médicale et doit inciter l’ophtalmologue à référer son patient en médecine interne pour bilan lipidique et étiologique dans les plus brefs délais.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie , www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

Park Y.H., Lee Y.C. Images in clinical medicine. Lipemia retinalis associated with secondary hyperlipidemia N Engl J Med 2007 ;  357 : e11 [inter-ref]
Vinger P.F., Sachs B.A. Ocular manifestations of hyperlipoproteinemia Am J Ophthalmol 1970 ;  70 : 563-573
Heyl A.G. Intraocular lipemia Trans Am Ophthalmol Soc 1880 ;  3 : 55
Thomas P.K., Smith E.B. Ocular manifestations in idiopathic hyperlipidaemia and xanthomatosis Br J Ophthalmol 1958 ;  42 : 501-506 [cross-ref]
Brunzell J.D., Bierman E.L. Chylomicronaemia syndrome: interaction of genetic and acquired hypertriglyceridaemia Med Clin North Am 1982 ;  66 : 455-468
Yuan G., Al-Shali K.Z., Hegele R.A. Hypertriglyceridemia: its etiology, effects and treatment CMAJ 2001 ;  176 : 1113-1120
Rayner S., Lee N., Leslie D., Tompson G. Lipemia retinalis: a question of chylomicrons? Eye 1996 ;  10 : 603-608
Théron F., Beynat J., Brindisi M.C., Creuzot-Garcher C. La lipémie rétinienne : mode de découverte d’une hypertriglycéridémie majeure J Fr Ophtalmol 2010 ;  33 : 72-74
Nogales S.L., Grimes A.L., Song H.F. Lipemia retinalis: a combination of genetics and the American diet and lifestyle Optometry 2011 ; 10.1016/j.optm.2011.05.008
Sassa Y., Matsui K., Yoshikawa N., Kajiwara I., Hata Y. Lipemia retinalis: low-density lipoprotein apheresis improved the appearance of retinal vessels in a patient with type 5 hyperlipoproteinemia Retina 2005 ;  25 : 803-804 [cross-ref]
Cypel M., Manzano R., Dos Reis F.A., Ishida N., Ayhara T. Lipemia retinalis in a 35-day-old infant with hyperlipoproteinemia: case report Arq Bras Oftalmol 2008 ;  71 : 254-256 [cross-ref]
Lu C.K., Chen S.J., Niu D.M., Tsai C.C., Lee F.L., Hsu W.M. Electrophysiological changes in lipaemia retinalis Am J Ophthalmol 2005 ;  139 : 1142-1145 [inter-ref]
Cermàkovà I., Pettenazzo A., Perrone S., Burlina A., Zannin M.E. Grade III lipaemia retinalis in a newborn Acta Ophthalmol 2010 ;  88 : e141-e142
Rotchford A.P., Newman D.K., Moore A.T., Flanagan D.W., Miles R. Lipaemia retinalis in a premature infant with type I hyperlipoproteinaemia Eye (Lond) 1997 ;  11 : 940-941
Hayasaka S., Fukuyo T., Kitaoka M., Suzuki H., Omura K., Kondo Y., and al. Lipaemia retinalis in a 29-day-old infant with type 1 hyperlipoproteinaemia Br J Ophthalmol 1985 ;  69 : 280-282 [cross-ref]
Cullen J.F., Conacher W.D. Idiopathic lipemia retinalis Br J Ophthalmol 1965 ;  49 : 11-17 [cross-ref]
Gopal L., Sunder K.S., Rao S.K., Soni M., Sharma S., Ramakrishnan S. Hyperlipidemia in a poorly controlled diabetic presenting with lipemic aqueous and lipemia retinalis Retina 2004 ;  24 : 312-315 [cross-ref]
Jain S.S., Thomas S., Motwane S.A., Seth A. Lipaemia retinalis in a case of juvenile diabetic ketoacidosis Indian J Ophthalmol 1999 ;  47 : 192-193
Fyfe W.M., Hall M.S., Scott J.W. Lipaemia retinalis in untreated diabetes mellitus Arch Dis Child 1970 ;  45 : 84-86 [cross-ref]
McKenney J.M., Sica D. Role of prescription omega-3 fatty acids in the treatment of hypertriglyceridemia Pharmacotherapy 2007 ;  27 : 715-728 [cross-ref]



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