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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 35, n° 10
pages 846-848 (décembre 2012)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.03.002
Imagerie du segment antérieur de l’ectropion congénital de l’épithélium pigmentaire de l’iris : à propos d’un cas
Anterior segment imaging of congenital ectropion uveae: Case report
 

X. Ricaud a, , S. Dupont-Monod a, b, A. El Maftouhi a, c, C. Baudouin a, d
a Service d’ophtalmologie 3, centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, 28, rue de Charenton, 75012 Paris, France 
b Centre d’ophtalmologie médicale et chirurgicale, 39, rue du Pont-Hardy, 77400 Lagny-sur-Marne, France 
c Centre Explore Vision, 12, rue Croix-des-Petits-Champs, 75001 Paris, France 
d Centre d’investigation clinique 503, centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, 28, rue de Charenton, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 26ans consultant pour anomalie irienne (Figure 1, Figure 2, Figure 3). Cette patiente myope forte ne présentait pas de signes fonctionnels ophtalmologiques. Lors de la consultation, l’examen de l’œil droit retrouvait une meilleure acuité visuelle corrigée à 9/10, une pression intraoculaire à 14mmHg. L’examen biomicroscopique retrouvait un ectropion de l’épithélium pigmentaire de l’iris. La gonioscopie montrait une insertion antérieure de la racine de l’iris. L’examen de la papille était normal. L’examen de l’œil gauche était sans particularités.



Figure 1


Figure 1. 

Photographie du segment antérieur sans dilatation, image d’ectropion de l’épithélium pigmentaire de l’iris débordant de l’orifice pupillaire et recouvrant la partie supéro-nasale de la surface irienne.

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Figure 2


Figure 2. 

Tomographie par cohérence optique de segment antérieur (OCT-SA) (Visante, Carl Zeiss Meditec Inc, Allemagne). A. Image en coupe de tout le segment antérieur sur le méridien de trois à neuf heures. Chambre antérieure de profondeur normale. L’angle apparaît ouvert sur tous les méridiens avec une insertion légèrement antérieure de la racine de l’iris par rapport à l’éperon scléral. B et C. Image en coupe centrée sur l’ectropion. L’OCT Visante met en évidence une hyperpigmentation localisée sur la portion antérieure de l’iris d’aspect très hyperréflective de différentes profondeurs. On observe une absorption partielle du signal OCT en regard cette pigmentation qui laisse deviner la face postérieure de l’iris grâce à la longueur d’onde caractéristique du Visante® (1310nm). D. Tomographie par cohérence optique (Cirrus, Carl Zeiss Meditec Inc, Allemagne), coupe centrée sur l’ectropion : hyperréflectivité, en représentation « fausse couleur », de cette hyperpigmentation entrainant un ombrage complet du signal ne permettant pas de distinguer la limite postérieure de l’iris. Cet aspect est dû à la longueur d’onde de 820nm de ces systèmes destinés en première intention à l’exploration rétinienne.

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Figure 3


Figure 3. 

Échographie haute fréquence UBM (Avison, Quantel Médical, Clermont-Ferrand, France) : l’examen par UBM confirme une insertion légèrement antérieure de la racine de l’iris associé à une hyperéchogénicité de la surface antérieure de la racine de l’iris de profondeurs variables.

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L’ectropion congénital de l’épithélium de l’iris (ou « ectropion congénital de l’uvée ») est une pathologie rare, l’atteinte est le plus souvent unilatérale, non progressive et rarement héréditaire [1]. Il résulte d’une hyperplasie de l’épithélium pigmentaire postérieur de l’iris, dont l’origine est neuroblastique, qui vient alors recouvrir la face antérieure du stroma irien [2]. Cette anomalie peut être associée à une insertion antérieure de l’iris et un glaucome [3]. L’ectropion peut être très discret ou recouvrir une grande partie de l’iris, le plus souvent, sans atteindre sa racine. La pupille n’est pas déformée. L’ectropion congénital peut également être associé à une neurofibromatose, une anomalie de Rieger ou syndrome de Prader-Willi [4]. L’ancienne dénomination d’ectropion congénital de l’uvée ne doit plus être utilisée car l’uvée n’est pas atteinte dans cette pathologie.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

Références

Ritch R., Forbes M., Hetherington J., Harrison R., Podos S.M. Congenital ectropion uveae with glaucoma Ophthalmology 1984 ;  91 : 326-331
Harasymowycz P.J., Papamatheakis D.G., Eagle R.C., Wilson R.P. Congenital ectropion uveae and glaucoma Arch Ophthalmol 2006 ;  124 : 271-273 [cross-ref]
Béchetoille A., Ebran J.M., Bigorgne J. Congenital ectropion of the iris epithelium and glaucoma J Fr Ophtalmol 1985 ;  8 : 529-534
Hertzberg R. Congenital ectropion uveae and glaucoma Aust N Z J Ophthalmol 1985 ;  13 : 45-48 [cross-ref]



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