La maladie d’Erdheim-Chester est une histiocytose non langerhansienne rare caractérisée par l’infiltration de macrophages spumeux CD68+ mais CD1a− avec des lésions fibro-inflammatoires au niveau du rétropéritoine, en périuréteral et dans l’os. Le traitement par interféron ⍺ (IFN-⍺) a été utilisé mais d’efficacité variable et de tolérance moyenne. Plus récemment, une forme recombinante d’antagoniste du récepteur d’interleukine-1 (IL-1) (anakinra) a été utilisée avec succès mais il n’y avait pas d’évidence d’efficacité sur le plan osseux. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une maladie d’Erdheim-Chester (MEC) avec atteinte osseuse infiltrante traitée par anakinra. Après un an de traitement, la tomographie par émission de positon couplée au scanner a montré une bonne réponse osseuse avec des images hypermétaboliques nettement moins étendues et moins intenses.