Fasciite à éosinophiles avec hémoglobinurie paroxystique nocturne - 26/01/13
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La fasciite à éosinophiles (FE) est une maladie de système rare qui peut être associée à des complications hématologiques dans 10 % des cas telles qu’une anémie par aplasie médullaire ou une thrombopénie par amégacaryocytose acquise. La présence d’une hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) n’a jamais été décrite chez les patients porteurs d’une FE. Nous rapportons le cas original d’un patient de 59ans qui développa une pancytopénie modérée par aplasie alors qu’il était traité pour une FE histologiquement prouvée. Une série complète d’investigations fut effectuée et se révéla négative y compris une première recherche d’HPN. Deux ans après le début de la maladie tandis que la pancytopénie restait stable, la survenue d’urines foncées matinales amena à la découverte d’un clone d’HPN. Nous discutons des liens potentiels entre les deux affections et lançons l’hypothèse que le clone d’HPN pourrait préexister depuis longtemps et prendrait un avantage de survie à la faveur d’une atteinte de la moelle osseuse telle que cela peut être observé dans la FE. Nous suggérons finalement que l’HPN soit incluse dans les complications hématologiques de la FE.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Fasciite à éosinophiles, Hémoglobinurie paroxystique nocturne, Leucémie aiguë
Plan
Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. |
Vol 80 - N° 1
P. 82-84 - janvier 2013 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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