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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 1
pages e15-e18 (janvier 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.02.013
Received : 27 November 2011 ;  accepted : 20 February 2012
Cas cliniques électroniques

Une cause inhabituelle de neuropathie optique compressive
An unusual cause of compressive optic neuropathy
 

V. Touitou a, , A.-L. Boch b, P. LeHoang a
a Service d’ophtalmologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, 43, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 
b Service de neurochirurgie, hôpital Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les manifestations de l’hydrocéphalie sont variées, fonction de la présence d’une augmentation de la pression intracrânienne associée, de la vitesse d’installation et du mécanisme étiologique impliqué. Nous rapportons le cas d’un patient de 32ans présentant une neuropathie optique compressive isolée liée à une dilatation du troisième ventricule cérébral et révélant une hydrocéphalie congénitale.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary

Clinical manifestations of hydrocephalus vary according to the level of intracranial pressure, the speed of onset, and the etiological mechanism involved. We report the case of a 32-year-old patient with isolated compressive optic neuropathy associated with a dilated third ventricle, revealing congenital hydrocephalus.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Hydrocéphalie, Neuropathie optique compressive, Ventriculocysternostomie endoscopique

Keywords : Hydrocephalus, Compressive optic neuropathy, Endoscopic ventriculocysternostomy


Introduction

Les manifestations neuro-ophtalmologiques d’un troisième ventricule dilaté lors d’une hydrocéphalie sont variées, pouvant aller de la neuropathie optique isolée (rare) aux troubles oculomoteurs. Si les patients qui présentent un œdème papillaire bénéficient en général d’explorations complémentaires rapides, incluant une imagerie cérébrale, les patients avec une neuropathie optique progressive isolée et non œdémateuse, ou une atteinte atypique du champ visuel, peuvent souffrir d’un retard diagnostique considérable car le mécanisme de la baisse d’acuité visuelle n’est pas toujours identifié. Nous rapportons le cas d’un jeune patient présentant une neuropathie optique isolée, résultant de la compression du nerf optique par le troisième ventricule dilaté, révélant une sténose aqueducale.

Cas clinique

Un patient âgé de 32ans est adressé pour baisse d’acuité visuelle de l’œil droit, indolore évoluant depuis environ quatre semaines. À l’examen clinique, l’acuité visuelle est de 5/10 du côté droit et 10/10 du côté gauche. On note un déficit pupillaire afférent relatif droit, et une diminution de la vision des couleurs du côté droit. L’examen du segment antérieur est sans particularité. Le fond de œil est normal, en dehors de grandes papilles excavées des deux côtés (Figure 1). Les mouvements oculomoteurs sont normaux et indolores dans toutes les directions du regard. Le champ visuel de Humphrey met en évidence une tache aveugle élargie du côté droit (Figure 2B), et est normale du côté gauche (Figure 2A). L’étude de l’épaisseur de la couche des fibres nerveuses rétiniennes à l’OCT ne met pas en évidence de perte des fibres ou d’œdème papillaire (Figure 2C, D). L’IRM cérébrale révèle un élargissement diffus de trois des ventricules cérébraux (Figure 3A–D), en rapport avec une sténose de l’aqueduc (Figure 3D). Le troisième ventricule est particulièrement élargi, avec protrusion vers le bas, créant un effet de masse sur le chiasma et comprimant le nerf optique droit (Figure 3A, 3B). Il existe un hyper-signal du nerf optique droit dans sa portion apicale (Figure 3B). Le patient est adressé en neurochirurgie pour réalisation d’une ventriculostomie endoscopique. En postopératoire, l’acuité visuelle est améliorée à 9/10 du côté droit. Le champ visuel montre la persistance de l’élargissement de la tache aveugle trois mois après l’intervention chirurgicale, le déficit étant toutefois moins profond qu’en préopératoire.



Figure 1


Figure 1. 

Photographie du fond d’œil mettant en évidence de larges nerfs optiques excavés. Noter l’absence d’œdème papillaire.

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Figure 2


Figure 2. 

Champ visuel automatisé de Humphrey 24-2, mettant en évidence un élargissement de la tache aveugle, une diminution du seuil fovéal et une diminution diffuse de la sensibilité du côté droit (B). Le champ visuel de l’œil gauche est normal (A). C et D. Optical coherence tomography (OCT) de l’œil droit et de l’œil gauche confirmant l’absence d’œdème papillaire.

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Figure 3


Figure 3. 

IRM cérébrale mettant en évidence un élargissement diffus des ventricules latéraux et du troisième ventricule (A, B, C et D). Le troisième ventricule dilaté bombe vers le bas (A et B), créant un effet de masse sur le chiasma et le nerf optique droit (A et B, flèche). Coupe sagittale (D), mettant en évidence une sténose de l’aqueduc de Sylvius, et visualisation de la membrane obstruant l’aqueduc (D, flèche).

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Discussion

L’hydrocéphalie tri-ventriculaire par sténose de l’aqueduc de Sylvius est généralement responsable d’une hypertension intracrânienne avec œdème papillaire bilatéral. Dans le cas de notre patient, il n’y n’avait pas d’œdème papillaire, pas de trouble de l’équilibre ou d’atteinte de la marche, pas d’incontinence urinaire ni de syndrome démentiel. Le patient n’avait pas de céphalées, de diplopie ou d’éclipses visuelles. La compression directe du nerf optique par le troisième ventricule a été rapportée dans un cas d’épendymome du troisième ventricule [1]. En l’absence de lésion intraventriculaire, la compression du nerf optique est extrêmement rare. Les compressions du chiasma optique ou des bandelettes optiques par un troisième ventricule dilaté sont légèrement plus fréquentes et peuvent être associées avec une grande variété de déficit du champ visuel, en particulier une hémianopsie bitemporale [2, 3] ou une hémianopsie latérale homonyme. Dans la plupart des cas, l’hydrocéphalie est reliée à une néoplasie de la fosse postérieure. Exceptionnellement, un déficit bi-nasal du champ visuel a été rapporté [4].

Conclusion

La compression des voies visuelles antérieures par un troisième ventricule dilaté est rare, en particulier dans les hydrocéphalies isolées sans processus occupant l’espace. Lorsqu’un œdème papillaire est présent, l’hydrocéphalie est facile à diagnostiquer et le patient bénéficiera d’une imagerie rapide. Cependant, dans le cas des patients présentant une atteinte purement compressive, le fond d’œil est généralement normal, jusqu’à ce qu’une pâleur papillaire s’installe. Le diagnostic chez ces patients est souvent retardé, et un diagnostic de glaucome à pression normale ou de pathologie rétinienne est souvent posé à tord.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

Rutka J.D., Sharpe J.A., Resch L., Fleming J.F. Compressive optic neuropathy and ependymoma of the third ventricle J Clin Neuroophthalmol 1985 ;  5 : 194-198
Bardram M. Bitemporal visual field defect in aqueduct stenosis Acta Ophthalmologica 1948 ;  26 : 25-33
Bogdanovic M.D., Plant G.T. Chiasmal compression due to obstructive hydrocephalus J Neuroophthalmol 2000 ;  20 : 266-267 [cross-ref]
Auch-Roy-Mainguy S., Fuentes J.M., Blanchard M., Millet P. Binasal hemianopsia and hydrocephalus in the adult Bull Soc Ophtalmol 1984 ;  84 : 701-704



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