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Pratique neurologique - FMC
Volume 4, n° 1
pages 32-36 (février 2013)
Doi : 10.1016/j.praneu.2013.01.001
Le syndrome de l’homme raide
Stiff-person syndrome
 

J. Mondésir, A. Lazar, T. de Broucker
Service de neurologie, hôpital Delafontaine, 2, rue du Dr-Delafontaine, 93200 Saint-Denis, France 

Auteur correspondant : service de neurologie, hôpital Delafontaine, 2, rue du Dr-Delafontaine, 93200 Saint-Denis, France.
Résumé

Le syndrome de l’homme raide (SHR) est une affection auto-immune rare : sa prévalence est comprise entre un et deux cas par million d’habitants. Son diagnostic est souvent très retardé à cause de sa présentation trompeuse et pourtant tellement caractéristique. L’expression clinique est purement motrice, progressive. Elle comporte une rigidité fluctuante du tronc et des membres, à laquelle se superposent des spasmes musculaires très évocateurs. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, immunologiques et électromyographiques. La présence d’anticorps anti-GAD65 à taux élevés est très caractéristique mais pas constante. Une minorité de cas est de cause paranéoplasique. Les benzodiazépines et le baclofène constituent le traitement symptomatique de référence. Le traitement étiologique, mal codifié, est basé sur l’immunothérapie. L’évolution est longue et, si l’aggravation peut être stoppée, l’amélioration est souvent incomplète. Nous présentons un cas de SHR chez une patiente de 72ans, diagnostiqué après plus de deux ans d’errance diagnostique. Les aspects diagnostiques et thérapeutiques actuels sont décrits ainsi que les hypothèses physiopathologiques et des propositions concernant les modalités de suivi.

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Summary

Stiff-person syndrome (SPS) is a rare disorder characterized by muscle stiffness and painful spasms. Its prevalence is one to two cases per million inhabitants. The diagnosis is often delayed due to a misleading presentation. Neurophysiology helps with the diagnosis. SPS is an autoimmune disorder: a high level of anti-GAD65 antibodies is frequently but not constantly reported. A minority of cases are paraneoplastic. Guidance for treatment is insufficient due to the rarity of the disorder. Drug therapy using gabaergic (benzodiazepine, baclofen) or immunosuppressive agents is generally proposed. The course is chronic with incomplete improvement. We report the clinical, electrophysiological and therapeutic findings in a 72-year-old woman whose clinically severe anti-GAD65-positive SPS was misdiagnosed after more than 2years of diagnostic search. The pathophysiological hypotheses are briefly reviewed.

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Mots clés : Syndrome de l’homme raide, Anticorps anti-GAD65

Keywords : Stiff-person syndrome, Anti-GAD65 antibodies




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