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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 4
pages 343-351 (avril 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.09.001
Received : 11 June 2011 ;  accepted : 28 September 2012
Tumeurs primitives des voies lacrymales : pièges diagnostiques et thérapeutiques
Lacrimal duct tumors: Diagnostic and therapeutic dilemmas
 

S. Deneuve a, , F. Bidault b, O. Casiraghi c, A.-M. Le Ridant a, F. Kolb a, J.-M. Piaton d, M. Julieron a
a Département de chirurgie cervicofaciale, institut Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
b Département de radiologie, institut Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
c Département d’anatomopathologie, institut Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
d Service d’ophtalmologie, Centre hospitalier national d’ophtalmologie des XV/XX, 28, rue de Charenton, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

Moins de 250 tumeurs primitives des voies lacrymales sont rapportées dans la littérature internationale. Leurs signes cliniques, pauvres et peu spécifiques, sont souvent responsables d’un retard au diagnostic. Le traitement des tumeurs malignes épithéliales est chirurgical éventuellement suivi de radiothérapie.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur cinq patients porteurs d’une tumeur maligne des voies lacrymales.

Résultats

Trois patients présentaient un carcinome relevant d’un traitement chirurgical en monobloc avec reconstruction. Une radiothérapie postopératoire a été réalisée dans un cas. Une patiente a présenté une évolution locale et ganglionnaire concomitante à trois ans pour laquelle elle a bénéficié d’un traitement curatif. Deux autres patients présentaient un lymphome malin non hodgkinien B diffus à grandes cellules.

Discussion

Les symptômes précoces des tumeurs des voies lacrymales sont peu spécifiques et évoquent une dacryocystite. La réalisation d’un dacryoscanner, d’une IRM et d’une rhinoscopie peut permettre un diagnostic précoce. Le traitement chirurgical requiert de larges marges d’exérèse et une reconstruction de la région canthale interne.

Conclusion

La précocité du diagnostic limite les séquelles fonctionnelles secondaires au traitement chirurgical, l’importance de la reconstruction et améliore la survie.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary
Introduction

Fewer than 250 primary tumors of the lacrimal duct have been reported in the international literature. Because their signs and symptoms are nonspecific and usually subclinical, delayed diagnosis is common. Treatment for malignant epithelial tumors is surgical, with or without radiation.

Patients and methods

The present study is a retrospective analysis of five patients with malignant lacrimal duct tumors.

Results

Three patients were diagnosed with carcinoma requiring wide en bloc surgical resection with surgical reconstruction. One underwent adjuvant radiation therapy. Another experienced simultaneous local and lymph node recurrence after 3years and underwent curative surgery. Two additional patients were diagnosed with diffuse malignant large B-cell non-Hodgkins lymphoma.

Discussion

Early symptoms of lacrimal duct tumors are nonspecific and mimic acute dacryocystitis. Lacrimal system CT, MRI and rhinoscopy may allow for earlier diagnosis. Surgical treatment requires resection with wide margins and reconstruction of the medial canthal region.

Conclusion

Only an early diagnosis can reduce the impairment related to surgery and the extent of the required reconstruction, as well as improve survival.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Cancer, Voies lacrymales, Canthus interne, Chirurgie orbitaire

Keywords : Cancer, Lacrimal ducts, Medial canthus, Orbital surgery


Introduction

Les tumeurs malignes primitives des voies lacrymales sont très rares, environ 250 cas ont été rapportés dans la littérature. La symptomatologie initiale est souvent trompeuse avec, dans plus d’un tiers des cas une tuméfaction canthale interne pouvant en imposer pour une dacryocystite banale [1]. Elles concernent le plus fréquemment le sac lacrymal, mais les canalicules ou le canal lacrymal inférieur peuvent aussi être touchés. Les tumeurs épithéliales sont les plus fréquentes. D’autres types histologiques comme les lymphomes, sarcomes et plus rarement le sarcome de Kaposi [2] ou le mélanome muqueux [3] ont aussi été rapportés.

Le propos de cet article est d’attirer l’attention des praticiens sur cette pathologie mal connue afin de souligner les caractéristiques qui peuvent faire évoquer le diagnostic précocement et de préciser les modalités thérapeutiques. Un diagnostic précoce conduisant à un traitement adapté est le meilleur garant du pronostic carcinologique et fonctionnel, et doit permettre d’éviter ainsi l’exentération. À partir des cinq cas cliniques présentés et d’une revue de la littérature, l’accent est mis sur les modalités du traitement des formes chirurgicales et les techniques de reconstruction qui minimisent le délabrement causé par l’exérèse, tout en permettant un geste carcinologiquement adapté.

Cas clinique no 1

Il s’agit d’un patient de 59ans ayant consulté initialement en ophtalmologie pour l’apparition d’une tuméfaction du canthus interne droit évoluant depuis huit mois. L’examen clinique retrouvait un épiphora ancien négligé, ainsi qu’un nodule d’environ 2cm de diamètre refoulant la caroncule (Figure 1). À la pression, un écoulement purulent était retrouvé au niveau des deux canalicules. Il n’existait pas d’autres signes oculaires, notamment pas de paralysie oculomotrice. La nasofibroscopie était normale, la palpation cervicale ne retrouvait pas d’adénopathies. Le dacryoscanner retrouvait un processus ostéolytique élargissant l’os lacrymal droit en portion supérieure, ainsi qu’une exophtalmie droite relative et non axile. L’opacification objectivait une déviation et une amputation partielle des canalicules lacrymaux droits.



Figure 1


Figure 1. 

Cas clinique no 1. Tuméfaction sus-ligamentaire droite non dépressible.

Zoom

Ces données suspectes ont amené à la réalisation d’une IRM puis d’une biopsie. L’IRM a mis en évidence un processus occupant de la fosse lacrymale, en hyposignal en pondération T2, respectant le droit interne et le grand oblique (Figure 2). La biopsie a été réalisée par une courte incision paralatéronasale droite et a mis en évidence une lésion de diagnostic difficile évoquant initialement un papillome inversé.



Figure 2


Figure 2. 

Cas clinique no 1. IRM séquence T2, coupe horizontale. Processus tumoral en isosignal, centré sur la voie lacymale droite, restant extraconique.

Zoom

Compte tenu de cette incertitude diagnostique et de la notion de lyse osseuse à l’imagerie, il a été décidé d’une résection large d’emblée. L’intervention a été réalisée par voie paralatéronasale en incluant une résection cutanée en regard du sac lacrymal et une résection des canalicules lacrymaux. La dissection intra-orbitaire du droit interne a permis une biopsie de celui-ci analysée en examen extemporané. Ce dernier a confirmé l’absence d’atteinte tumorale, et l’œil a donc pu être conservé. L’exérèse a réalisé en monobloc l’ablation de la tumeur et des structures osseuses adjacentes : ethmoïde antérieur homolatéral, unguis, partie adjacente de la branche montante du maxillaire supérieur et totalité de la cloison intersinusonasale. L’ensemble des voies lacrymales jusqu’à l’abouchement endonasal a donc été réséqué. Après mise en lieu et place de la lame papyracée d’une feuille de Vicryl®, le plan conjonctival interne a été fermé directement par suture conjonctivale et un point tarsal. La couverture cutanée inférieure a été assurée par un lambeau de Mustardé amarré à la plaque de Vicryl® et reconstituant le tiers interne de la paupière inférieure (Figure 3). Le tiers interne de la paupière supérieure a été réparé par un lambeau glabellaire avec incision de décharge. Les suites opératoires ont été simples. Les difficultés motrices oculaires, en rapport avec un œdème du droit interne, se sont amendées grâce à la rééducation orthoptique. L’analyse histologique définitive était en faveur d’un carcinome transitionnel. Les marges de résection étant larges et l’extension tumorale relativement limitée sur la pièce anatomopathologique, il a été décidé qu’une radiothérapie adjuvante n’était pas indiquée.



Figure 3


Figure 3. 

Cas clinique no 1. IRM en pondération T2, coupe coronale. Aspect postopératoire, avec plaque de Vicryl® en place.

Zoom

Le patient présente, à distance, un larmoiement chronique et un aspect peu esthétique de la région canthale interne, mais n’a pas souhaité bénéficier d’une nouvelle intervention pour reperméabilisation des voies lacrymales et chirurgie plastique, compte tenu du caractère minime de la gêne ressentie. La rééducation orthoptique exclusive a permis de retrouver une vision binoculaire normale, sans qu’aucune ré-intervention n’ait été nécessaire. Une imagerie par IRM a été réalisée tous les six mois. Aucun signe de récidive n’a été décelé après 50 mois de suivi.

Cas clinique no 2

Il s’agit d’un patient de 47ans, avec un antécédent de traumatisme pénétrant au niveau du canthus interne droit, nous ayant été adressé par les ophtalmologues chez lesquels il avait consulté pour un épiphora évoluant depuis un an. Son examen clinique ne retrouvait qu’une tuméfaction modérée de l’angle interne de l’œil mais non compressible avec adhérence de la peau en regard. La rhinoscopie était normale. Le dacryocystoscanner montrait un reflux massif avec une opacification partielle des canalicules inférieur et supérieur et une interruption de la lumière au sein d’une masse tissulaire de 14mm. Celle-ci refoulait en dehors le globe oculaire droit (Figure 4, Figure 5). Sur les images IRM il existait un contact avec le muscle droit interne mais sans pouvoir préciser un envahissement éventuel. Une biopsie réalisée par voie paralatéronasale droite révélait un carcinome épidermoïde infiltrant moyennement différencié et kératinisant.



Figure 4


Figure 4. 

Cas clinique no 2. Dacryocystoscanner : opacification partielle des canalicules, dont la lumière paraît anfractueuse, interrompue, au sein de la tuméfaction de parties molles. Discret élargissement de l’os lacrymal en regard.

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Figure 5


Figure 5. 

Cas clinique no 2. Dacryocystoscanner : minime opacification de la portion verticale de la voie lacrymale droite comblée.

Zoom

Le traitement a consisté en une exérèse monobloc par voie paralatéronasale de la cloison intersinusonasale. L’exérèse cutanée de la région canthale interne droite a été élargie aux paupières supérieure et inférieure incluant les canalicules lacrymaux. La dissection des muscles droit interne et oblique au sein de la graisse orbitaire, à la partie interne du cône orbitaire, a permis de constater l’absence d’atteinte tumorale sur les biopsies envoyées pour examen extemporané. L’exentération a pu donc pu être évitée. Ont été au total réséqués en monobloc : la totalité de la cloison intersinusonasale, l’ethmoïde et la paroi interne de l’orbite, l’os propre du nez droit, l’apophyse montante du maxillaire. La réparation de la perte de substance a été réalisée dans le même temps. Plusieurs lambeaux locaux ont été utilisés : un lambeau cervicojugal de Mustardé et un lambeau paramédian frontal gauche se rejoignant au niveau de la perte de substance canthale interne. Une greffe composée alaire a été nécessaire pour la réfection palpébrale interne. Un lambeau septomuqueux controlatéral type Quervain a permis la réparation de la zone d’exérèse des os propres du nez et du plan muqueux de la pyramide nasale droite. Les suites opératoires ont été marquées par un ectropion avec conjonctivite persistante ainsi que par une diplopie. Une chirurgie palpébrale secondaire avec greffe cutanée palpébrale a permis la correction de l’ectropion. La rééducation orthoptique intensive a permis la correction de la diplopie. Compte tenu du peu d’extension tumorale au-delà des voies lacrymales et d’une résection considérée très large au niveau de la pièce opératoire sur l’examen histologique définitif, ce patient n’a pas eu de radiothérapie postopératoire. À 72 mois de l’intervention, il ne présente aucun signe de récidive.

Cas clinique no 3

Il s’agit d’une femme de 63ans ayant pour antécédents un mélanome type spreading superficial melanoma (SSM) de l’iris traité par chirurgie et radiothérapie, ainsi qu’une dacryocystorhinostomie (DCR) droite pour épiphora idiopathique à l’âge de 40ans. Elle nous a été adressée par son ophtalmologue pour une tuméfaction canthale droite isolée évoluant depuis dix mois. L’examen retrouvait une tumeur canthale interne droite sensible, ne refoulant pas la caroncule, sans trouble oculaire associé. La nasofibroscopie était normale.

Le dacryoscanner mettait en évidence une solution de continuité de l’os lacrymonasal témoignant de l’antécédent de DCR, ainsi qu’une obstruction irrégulière de la voie lacrymale. L’IRM montrait une lésion en hyposignal T2 en contact avec les muscles droit interne et grand oblique, et doute sur un envahissement musculaire (Figure 6). La biopsie réalisée par voie canthale interne était en faveur d’un carcinome épidermoïde moyennement différencié et kératinisant.



Figure 6


Figure 6. 

Cas clinique no 3. IRM séquence T1 saturation de graisse, coupe coronale : tumeur intraconique, les limites avec l’oblique inférieur droit sont difficiles à préciser.

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Le traitement a consisté en une résection éthmoïdomaxillaire avec ablation de la totalité de la voie lacrymale. La dissection a été réalisée à distance du sac lacrymal et a emporté de principe le droit interne et le grand oblique. Un examen extemporané de la graisse orbitaire interne, en périphérie de la dissection, a conclu à un envahissement de celle-ci conduisant à la réalisation d’une exentération dont la patiente avait été préalablement prévenue (Figure 7). La reconstruction immédiate a comporté un greffon de cartilage septal pour la paroi interne et la partie interne du plancher de l’orbite ainsi qu’un lambeau de fascia temporopariétal et d’aponévrose temporale pour tapisser la cavité d’exentération. Le fascia temporopariétal a été suturé aux deux tiers externes conservés de la conjonctive. Un conformateur transitoire a été mis en place dans la cavité d’exentération en attendant la réalisation d’une prothèse définitive. Un conformateur nasal perméable a également été mis en place transitoirement pour éviter les synéchies. Une radiothérapie externe postopératoire a été réalisée à la dose de 64Gy.



Figure 7


Figure 7. 

Cas clinique no 3. IRM séquence T1, coupe horizontale : aspect postopératoire avec exentération droite.

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Dans les suites de ce traitement, la patiente a présenté des problèmes de surinfection et de déhiscence au niveau de la paroi interne de l’orbite en rapport avec la fragilité des tissus et le frottement de la prothèse oculaire. Les soins locaux n’ayant pas permis la résolution de ces difficultés, elle a bénéficié d’une reconstruction secondaire par lambeau antébrachial à trois ans de la fin du traitement. Le lambeau a retapissé l’ensemble de la cavité orbitaire, notamment la paroi interne, permettant ainsi également le maintien de la prothèse oculaire. Au cours de l’intervention, la dissection du pédicule facial, en vue des anastomoses, avait conduit à l’exérèse d’un petit ganglion, non suspect macroscopiquement, au contact de ce pédicule et à proximité du nerf mentonnier. Ce ganglion s’étant révélé positif à l’examen histologique définitif, un nouveau bilan a été réalisé. Le scanner ne montrait pas d’envahissement ganglionnaire évident et l’IRM était normale, comme l’étaient d’ailleurs toutes les IRM bi-annuelles réalisées précédemment. Le TEP-TDM, en revanche, montrait un aspect douteux des ganglions du groupe IIa homolatéral et surtout une hyperfixation intense infracentimétrique située la partie externe du plancher restant de l’orifice piriforme, avec lyse osseuse en regard. Une biopsie reprenant la voie paralatéronasale précédente a confirmé la récidive et motivé une reprise d’exérèse avec évidement ganglionnaire homolatéral. Une seconde irradiation postopératoire a été discutée : sur le plan ganglionnaire, le curage ayant été complet (aires I-IIab-III-IV-V) et négatif, il a été décidé d’une surveillance ; sur la pièce l’analyse histologique définitive retrouvait des marges saines mais l’étude des champs d’irradiation précédents a montré que la limite inférieure du champ initial s’arrêtait au-dessus de l’orifice piriforme et permettait donc une irradiation de la zone de reprise d’exérèse, qui était hors champs. Cette irradiation a été réalisée à la dose de 64Gy. À un an de cette récidive ganglionnaire, la patiente est vivante sans signe de récidive.

Cas clinique no 4

Il s’agit d’une femme de 50ans, sans antécédents particuliers, avec un diagnostic de dacryocystite posé sur un épiphora associé à une obstruction nasale minime. Avant la réalisation du dacryocystoscanner prescrit, l’apparition d’une exophtalmie gauche irréductible et la majoration de l’obstruction nasale ont motivé une consultation en ORL. L’examen retrouvait une tuméfaction canthale interne refoulant les caroncules et en nasofibroscopie, une masse bourgeonnante obstruant la fosse nasale gauche. L’IRM retrouvait un volumineux processus tumoral envahissant l’orbite, l’ethmoïde, la fosse nasale et le maxillaire gauches (Figure 8, Figure 9).



Figure 8


Figure 8. 

Cas clinique no 4. IRM séquence T1 saturation de graisse, coupe coronale : volumineux processus tumoral envahissant l’orbite, l’ethmoïde, la fosse nasale et le maxillaire gauches.

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Figure 9


Figure 9. 

Cas clinique no 4. IRM séquence T2, coupe horizontale : détail de l’envahissement orbitaire.

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La biopsie réalisée par voie endonasale a permis le diagnostic d’un lymphome malin non hodgkinien diffus à grandes cellules B. La patiente a été traitée par chimiothérapie : six cycles de R-CHOP 14 associés à une prophylaxie neuroméningée par méthotrexate intrathécal (quatre séances) et une radiothérapie (35Gy sur l’ethmoïde, les sinus frontal et maxillaire gauche). Le contrôle de la maladie se maintient à 28 mois.

Cas clinique no 5

Il s’agit d’un homme de 62ans sans antécédent particulier, se présentant initialement pour exploration d’une tumeur du sac lacrymal droit, d’emblée associée à des adénopathies cervicales intraparotidiennes multiples homolatérales. Le diagnostic de lymphome non hodgkinien B à grandes cellules a été posé à l’analyse d’adénectomie sur un des ganglions cervicaux. En cours de bilan, le patient a présenté une évolution tumorale très rapide avec apparition de localisation testiculaire, hépatique avec obstruction de la voie biliaire et cholestase majeure. L’installation rapide d’un tableau de défaillance polyviscérale avec anasarque et insuffisance rénale n’a pas permis d’instituer un traitement antitumoral. Le patient est décédé un mois après le diagnostic.

Discussion

Depuis la première observation d’un cancer du sac lacrymal en 1772 faite par Janin [4], moins de 250 tumeurs malignes primitives des voies lacrymales ont été rapportées dans la littérature internationale. Sur l’ensemble de ces tumeurs, plus des deux tiers sont malignes [1]. Les tumeurs épithéliales représentent plus de la moitié des histologies malignes et parmi celles-ci le carcinome épidermoïde est largement prédominant. Le carcinome transitionnel est plus rare mais non exceptionnel représentant 11 % des tumeurs épithéliales dans la série de Stefanyszin [1, 5]. Il se caractérise par sa structure papillaire pouvant en imposer pour un papillome inversé comme pour le patient no 1 de notre série (Figure 10). La cytologie associe des cellules cuboïdales et cylindriques voire ciliées avec un aspect stratifié. Les carcinomes transitionnels sont peu métastatiques mais ont tendance à récidiver localement si la résection n’est pas adéquate. Les adénocarcinomes et les carcinomes muco-épidermoïdes sont plus rares et proviendraient des glandes mixtes ou séreuses présentes au sein des voies lacrymales [6]. Les tumeurs non épithéliales ont également été décrites : les lymphomes des voies lacrymales sont très rares [7, 8]. Ils représentent deux cas dans notre série. Touchant préférentiellement les femmes, ils sont plus fréquemment de type B. Les mélanomes [3], les sarcomes comme le Kaposi [2] sont exceptionnels.



Figure 10


Figure 10. 

Histologie. A. Coloration HES, grossissement×20 - Carcinome épidermoïde, cas clinique no 2. Agencement en massifs, avec atypies cytonucléaires et anisonucléose ; différenciation épidermoïde avec nombreux globes cornées en formation. B. Coloration HES, grossissement×20 - Carcinome transitionnel, cas clinique no 1. Architecture papillaire (axe de la papille fléché), avec désorganisation des couches cellulaires, atypies cytonucléaires et anisonucléose, sans différenciation épidermoïde notamment sans globes cornées. C. Marquage Ki67 : marquage nucléaire de nombreuses cellules cancéreuses sur toute la hauteur des couches cellulaires.

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Les cancers des voies lacrymales concernent plus fréquemment le sac lacrymal mais les canalicules ou le canal lacrymal inférieur peuvent aussi être touchés. Le sac lacrymal et le canal lacrymonasal étant des organes contigus, l’identification avec certitude de l’une ou l’autre de ces structures comme point de départ tumoral n’est possible qu’à des stades précoces [9]. Leurs signes cliniques, pauvres et peu spécifiques, expliquent le fréquent retard au diagnostic. C’est le cas pour tous les patients de cette série pour lesquels le délai diagnostique s’échelonne de trois mois à un an. Les manifestations cliniques sont, en effet, en rapport avec l’obstruction du canal lacrymonasal et font donc évoquer en premier lieu des diagnostics plus communs, comme la sténose du canal lacrymonasal ou la dacryocystite chronique. L’épiphora est le signe révélateur habituel et il n’est pas rare que ces patients soient suivis pour dacryocystite pendant plusieurs mois avant le diagnostic, voire qu’ils soient traités par DCR. Certains aspects doivent cependant être considérés comme suspects devant un tableau de dacryocystite : alors que l’écoulement de mucus ou de pus est évocateur de la dacryocystite, l’apparition de larmes teintées de sang, voire de débris tumoraux, apparaissant spontanément ou à la pression du sac, doit faire évoquer le diagnostic de tumeur maligne [3] (Tableau 1). L’association à une tuméfaction canthale interne est évocatrice si cette tuméfaction est non réductible [10] et de localisation sus-ligamentaire contrairement à la localisation sous-ligamentaire des pathologies inflammatoire [1]. Les mucocèles peuvent également être responsables d’une tuméfaction non dépressible [11] mais les tumeurs ont en général une consistance plus dure et peuvent être fixées au plan profond ou à la peau ou s’accompagner d’adénopathies cervicales. De façon générale, une dacryocystite récidivant après un traitement bien conduit doit alerter et conduire à une imagerie complémentaire. Néanmoins, il arrive que la tumeur ne soit découverte que fortuitement au décours d’une DCR avec biopsie [1, 10], ce qui conduit au risque d’extension nasosinusienne au travers de la brèche osseuse chirurgicale. À un stade plus avancé, des signes rhinologiques peuvent être observés, tels qu’une obstruction nasale ou des épistaxis. L’apparition d’une diplopie et/ou une exophtalmie doit faire évoquer une extension orbitaire [9]. Les adénopathies touchant en priorité les territoires préauriculaires (intraparotidiens), sous-mandibulaires et cervicaux n’apparaissent qu’en cas de tumeur évoluée [5].

Un bilan radiologique doit être effectué au moindre doute. Le scanner avec coupes fines met en évidence une tumeur d’aspect tissulaire plein, homogène et prenant le contraste, alors que les images de dacryocystites sont hypodenses en leur centre [12]. Cependant, l’interprétation en est délicate compte tenu des hyperdensités lacrymales physiologiques [11]. Une lyse ou érosion osseuse est en revanche très suspecte. La dacryocystographie peut faire évoquer le diagnostic devant un arrêt irrégulier du produit de contraste. Le dacryocystoscanner, qui combine l’avantage des deux examens précédents, est l’examen le plus souvent réalisé en cas de doute diagnostique. Il peut montrer une image de soustraction et une lyse osseuse. Enfin, l’IRM est très évocatrice de malignité si elle montre une masse présentant un hyposignal sur les images pondérées T2, avec une prise de contraste hétérogène à l’injection de gadolinium [12, 13]. Cet examen permet en outre d’évaluer les extensions intra-orbitaires (rapports avec les muscles droit interne, grand oblique et la graisse orbitaire) et sinusiennes.

Le diagnostic de certitude repose sur l’analyse histologique de la biopsie. Celle-ci pose le problème de la voie d’abord. Les biopsies par voie endonasale lors de la rhinoscopie ne sont possibles que si la tumeur envahit franchement les fosses nasales ou s’étend jusqu’au méat inférieur [14]. La microendoscopie des voies lacrymales n’est pas encore de pratique courante : les fibroscopes sont introduits soit par les points lacrymaux, soit par le méat inférieur. Les angles de vision sont restrictifs mais il est théoriquement possible de réaliser une biopsie endosacculaire [11]. Lorsque les biopsies endoscopiques ne sont pas réalisables, un abord chirurgical transcutané direct du sac lacrymal est réalisable par une courte incision située sur le trajet d’une voie paralatéronasale. C’est la technique que nous avons utilisée pour quatre de nos patients avec résection de la cicatrice de biopsie en cas d’intervention d’exérèse ultérieure.

Le traitement de référence dépend de l’histologie. Pour les carcinomes, compte tenu d’un potentiel de récidive élevé, évalué à 50 % [1], l’association d’un traitement chirurgical large [15] suivi de radiothérapie est préconisée. En effet, les carcinomes ayant tendance à diffuser le long de l’épithélium, toute la voie lacrymale doit être emportée, c’est-à-dire les canalicules, le sac et l’ensemble du canal lacrymal [16].

La voie d’abord paralatéronasale paraît la plus adaptée à l’exérèse. Cette voie d’abord, utilisée pour nos trois patients atteints de carcinome, permet l’abord de la paroi interne de l’orbite, la dissection des muscles oculomoteurs (droit interne, grand oblique) si elle est carcinologiquement possible, et le contrôle extemporané de la graisse orbitaire. L’exérèse doit bien sûr également emporter la fosse lacrymale, toute la cloison intersinusonasale de façon à inclure l’abouchement bas du canal lacrymal, l’ethmoïde et le sinus maxillaire en fonction de l’extension tumorale. Nous n’avons pas réalisé de repérage endoscopique du méat inférieur en peropératoire, comme cela a été proposé [17], car l’abord transfacial permet une bonne visualisation du niveau de résection inférieur de la cloison intersinusonasale.

Les indications d’exentération sont peu discutées dans la littérature. Le taux rapporté par Stefanyszyn est de 5,2 % [1]. Il est certain que les rapports étroits du sac lacrymal avec les muscles oculomoteurs, notamment le droit interne et le grand oblique, conduisent à un abord direct de la périorbite et de la graisse orbitaire. Il nous paraît utile de réaliser, comme dans nos cas cliniques, des examens histologiques extemporanés afin de guider la résection et la décision d’exentération. Notre attitude consiste à ne proposer celle-ci que s’il existe une atteinte nette de la graisse orbitaire et/ou un envahissement des muscles oculomoteurs. En effet, il est possible de réséquer largement la partie interne du cône mais les risques majeurs d’extension au sein de cette graisse conduisent à la réalisation d’une radiothérapie postopératoire à fortes doses qui, non seulement ne garantit pas le contrôle local, mais expose à des complications importantes sur l’œil restant qui peuvent aller jusqu’à sa fonte purulente.

Sur le plan ganglionnaire, l’évidement n’est pas systématique [16] mais la surveillance des territoires de drainages (ganglions intraparotidiens, du pédicule facial et des groupes cervicaux I et II) est indispensable car cette atteinte est possible comme pour le cas de la patiente no 3.

Les nécessités de l’exérèse carcinologique de cette localisation rendent la résection rapidement délabrante, sacrifiant en raison de leur proximité les paupières inférieures et supérieures dans leur partie interne, voire le contenu orbitaire. Les techniques de reconstruction sont peu détaillées dans la littérature.

Il est souvent nécessaire de rapporter une armature pour remplacer le cadre orbitaire, et celle-ci peut être réalisée au moyen d’un fragment cartilagineux prélevé au septum nasal, ou plus rarement d’un greffon costal. On peut aussi s’aider de matériel synthétique comme dans le cas clinique no 1. La résection cutanée et de l’angle interne des paupières (canalicules) est difficilement évitable pour respecter les marges carcinologiques. Les lambeaux les plus adaptés pour la réfection de l’angle interne sont le lambeau de Mustardé, le lambeau nasofrontal (de Guerrissi) [18]. L’association des deux, se rejoignant au niveau de l’angle interne, permet la réfection de cet angle en évitant un rétrécissement majeur de la fente palpébrale. Il est ensuite possible, dans un second temps, de réaliser une plastie de l’angle éventuellement associée à une intervention de reperméabilisation des voies lacrymales. En cas de résection plus importante de la partie interne des paupières (comme cela a été le cas pour notre patient no 2), une réfection de l’armature tarsale peut faire appel à du cartilage alaire qui présente l’avantage de comporter également un revêtement muqueux. L’alternative est l’utilisation de cartilage de conche.

Malgré ces reconstructions, il est fréquent que les patients présentent outre un larmoiement chronique, une diplopie transitoire, un ectropion et une réduction de la fente palpébrale. La diplopie (en rapport avec la proximité de la dissection des muscles oculomoteurs) est compensée et corrigée par la rééducation orthoptique qui doit être réalisée précocement. L’ectropion est plus difficile à traiter, faisant appel le plus souvent à des greffes cutanées secondaires. Le larmoiement peut nécessiter une réintervention avec réfection d’un drainage lacrymal s’évacuant dans la cavité d’exérèse. Cette chirurgie est au mieux réalisée en collaboration avec les équipes d’ORL et d’ophtalmologie. En cas d’exentération, l’utilisation d’une greffe de peau ou d’un lambeau de fascia temporopariétal paraît insuffisante compte tenu de la nécessité de la radiothérapie postopératoire. Un lambeau de muscle temporal semble plus approprié pour éviter les problèmes de cicatrisation comme ceux survenus pour le cas no 3.

Compte tenu de l’importante agressivité locale des carcinomes primitifs des voies lacrymales, la radiothérapie postopératoire est préconisée pour les tumeurs évoluées [15]. Une dose de 60 Gray, comme proposée pour les tumeurs du massif facial, paraît adaptée. Il est important que les champs d’irradiation incluent la totalité du trajet des voies lacrymales jusqu’au méat inférieur. En l’absence d’adénopathie, l’irradiation des aires ganglionnaires n’est pas systématique.

La possibilité de récidive locale à distance doit inciter à une surveillance prolongée. Des récidives locales ont en effet été décrites au-delà de cinq ans [19]. L’IRM est l’examen le plus adapté à la surveillance [12]. La place du TEP-TDM dans cette surveillance reste à préciser.

Les lymphomes des voies lacrymales sont exceptionnels [7, 8]. Touchant préférentiellement les femmes, ils sont plus fréquemment de type B. Le traitement de référence est alors la radiothérapie plus ou moins associée à une chimiothérapie en fonction du type, et le pronostic est bon [20] Les lymphomes de cette localisation de moins bons pronostics sont les lymphomes NK/T et les lymphomes B à grandes cellules [21]. Les lymphomes, très agressifs comme illustré par le cas clinique no 5, constituent des urgences thérapeutiques. Les signes lacrymaux pouvant être seuls signes cliniques révélateurs, ils doivent alerter précocement.

Conclusion

Devant toute tuméfaction de la région canthale interne, surtout si elle est non dépressible et sus-ligamentaire, le diagnostic de tumeur primitive des voies lacrymales doit être évoqué. La réalisation d’un dacryoscanner, d’une IRM et d’une rhinoscopie peut permettre un diagnostic précoce. Seul ce dernier peut limiter le délabrement secondaire au traitement chirurgical, l’importance de la reconstruction et permettre d’améliorer le contrôle local et la survie. En effet, si l’œil peut être conservé, les techniques de chirurgie réparatrices permettent actuellement de limiter au maximum les séquelles cosmétiques liées au sacrifice d’une partie du maxillaire supérieur. Une étroite collaboration entre ophtalmologistes, ORL, chirurgiens plasticiens et radiothérapeutes est la clé de la prise en charge de ces tumeurs au stade diagnostique, thérapeutique et pour le traitement des séquelles. Une surveillance prolongée au-delà de cinq ans est indispensable.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

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