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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 4
pages 368-371 (avril 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.10.004
Received : 21 August 2012 ;  accepted : 19 October 2012
L’iridoschisis, une forme particulière d’atrophie irienne
Iridoschisis, a special form of iris atrophy
 

É. Agard a, , A. Malcles a, H. El Chehab a, G. Ract-Madoux a, B. Swalduz a, F. Aptel b, P. Denis c, C. Dot a
a Service d’ophtalmologie, HIA Desgenettes, 108, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France 
b Service d’ophtalmologie, CHU de Grenoble, boulevard de la Chantourne, 38700 La Tronche, France 
c Service d’ophtalmologie, CHU de l’hôpital de la Croix-Rousse, 103, Grande-Rue-de-la-Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France 

Auteur correspondant.
Résumé

L’iridoschisis est une pathologie dégénérative rare au cours de laquelle le stroma irien antérieur se clive spontanément du feuillet postérieur. Le feuillet antérieur se dissocie alors en fibrilles flottant dans l’humeur aqueuse. Nous rapportons le cas d’un homme de 57ans, chez lequel nous avons découvert fortuitement une atrophie irienne unilatérale isolée. Les causes fréquentes d’atrophie irienne (herpès, dispersion pigmentaire, traumatisme...) sont éliminées. Au cours du suivi, l’atrophie évolue avec une augmentation du nombre des lésions ainsi qu’une bilatéralisation de celles-ci. Nous illustrons ce cas clinique par l’imagerie actuelle optical coherence tomography (OCT) et ultrasound biomicroscopy (UBM) mettant en évidence l’amincissement irien antérieur, non transfixiant, imagerie non encore rapportée à notre connaissance, dans la littérature. La connaissance de cette entité est importante puisque son association fréquente au glaucome en impose son dépistage dans le même temps.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary

Iridoschisis is a rare degenerative disease characterized by the separation of the anterior iris stroma from the posterior layer. The anterior layer splits into strands, and the free ends float freely in the anterior chamber. We report the case of a 57-year-old man, in whom we incidentally discovered isolated unilateral iris atrophy. The patient had no history of the common causes of atrophy (herpes, pigment dispersion, ocular trauma, etc.). During follow-up, the atrophy gradually worsened, with an increase in the number and bilaterality of the lesions. Ultrasound biomicroscopy (UBM) and optical coherence tomography (OCT) of anterior chamber showed thinning of the anterior iris and cleavage of the iris into two layers, an imaging result which, to our knowledge, has not yet been reported in the literature. Familiarity with iridoschisis is important, due to its frequent association with glaucoma, so that appropriate screening can be carried out at the time of diagnosis and on follow-up.

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Mots clés : Iridoschisis, Atrophie irienne, Glaucome

Keywords : Iridoschisis, Iris atrophy, Angle closure glaucoma


Introduction

L’iridoschisis est une pathologie dégénérative rare, bilatérale et non héréditaire du sujet âgé au cours de laquelle une partie du stroma irien se sépare en deux feuillets dont la portion antérieure se fend en fibrilles.

Observation

Nous rapportons le cas d’un homme de 57ans chez lequel nous avons découvert de manière fortuite, lors d’une consultation, un aspect d’atrophie irienne droite unilatérale.

Lors du diagnostic, on retient une lésion du feuillet antérieur de l’iris à sept heures (Figure 1), non transilluminable, avec des filaments flottant en chambre antérieure, associée à un bombement irien inférieur. Le tonus intra oculaire est de 15mmHg aux deux yeux. La chambre antérieure est étroite et la gonioscopie retient un angle iridocornéen (AIC) étroit mais sans goniosynéchie. L’examen du fond d’œil est normal, avec une papille de coloration normale, et dont l’excavation ronde et symétrique est à 0,3. L’iris de l’œil adelphe est quant à lui indemne. L’interrogatoire et l’examen clinique éliminent une origine traumatique, herpétique, ainsi qu’un syndrome de dispersion pigmentaire. L’échographie en haute fréquence (UBM) réalisée dans un premier temps, en raison du bombement irien inférieur, élimine une tumeur sous-jacente mais objective une conformation en iris plateau (Figure 2).



Figure 1


Figure 1. 

Lésion du feuillet antérieur de l’iris, non transilluminable à sept heures (flèche), flottant en chambre antérieure.

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Figure 2


Figure 2. 

L’échographie en haute fréquence objective une conformation en iris plateau.

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L’optical coherence tomography (OCT) de segment antérieur (Visante®, Zeiss) confirme l’aspect de chambre antérieure étroite avec un volume de chambre antérieure estimé inférieur à 100mm3, ainsi que l’aspect d’iris plateau avec un angle iridocornéen étroit (inférieur à 20°) (Figure 3).



Figure 3


Figure 3. 

L’optical coherence tomography (OCT) de chambre antérieure confirme l’aspect de chambre antérieure étroite.

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Le dédoublement des deux feuillets et « l’effritement du feuillet antérieur » avec respect du mur postérieur irien est bien mis en évidence par les trois techniques utilisées: ultrasound biomicroscopy (UBM), OCT de segment antérieur et caméra de Scheimpflug (Pentacam-Oculyser®, Alcon) (Figure 4).



Figure 4


Figure 4. 

Séparation du stroma irien en deux feuillets dont la portion antérieure se fend en fibrilles avec respect du mur postérieur irien sur caméra de Scheimpflug (A) et l’optical coherence tomography (OCT) de segment antérieur (B).

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Les diagnostics différentiels de l’atrophie irienne sont éliminés : un syndrome irido-cornéo-endothélial sur l’aspect angulaire normal et l’absence d’anomalie pupillaire, le syndrome de dispersion pigmentaire en l’absence de faisceau de Krükenberg et la pigmentation normale du trabéculum, les séquelles de crise de fermeture d’angle, d’uvéite herpétique ou encore post-traumatiques sur l’interrogatoire. L’examen de l’endothélium en microscopie spéculaire ne relève pas, par ailleurs, de dystrophie endothéliale. Une iridotomie périphérique prophylactique est réalisée devant l’aspect d’iris plateau bien que le tonus intraoculaire soit normal et en l’absence de douleur oculaire.

Lors du suivi, l’atrophie est lentement évolutive avec une bilatéralisation de l’atteinte et une multiplication des foyers d’atrophie. Une seconde lésion est apparue à droite, tandis que trois nouvelles atrophies sont relevées à gauche entre quatre et cinq heures, en moyenne périphérie, ce en 12 mois (Figure 5). Aucune déformation pupillaire n’est mise en évidence. Le tonus intraoculaire est normal à tous les examens. Le champ visuel des 24° centraux ne relève pas de déficit focalisé.



Figure 5


Figure 5. 

Nouvelles lésions (flèches jaunes) pour l’œil droit (A) et l’œil gauche (B).

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Discussion

Très peu de cas d’iridoschisis ont été rapportés dans la littérature à ce jour, les descriptions sont par ailleurs anciennes. Il s’agit d’une maladie rare, bilatérale, non héréditaire du sujet âgé, survenant au cours de la sixième et septième décade. Elle aboutit à la destruction tardive et progressive du stroma irien antérieur. Cliniquement, la partie inférieure de l’iris est la plus fréquemment affectée. La surface antérieure se clive en filaments qui flottent dans la chambre antérieure, mais la pupille n’est pas déformée et la cornée est habituellement claire.

L’étude histopathologique de l’iris retrouve un tissu fibrosé et atrophique avec un stroma postérieur composé de couches pigmentées de manière irrégulière. La microscopie électronique met en évidence un amincissement important du stroma irien avec une diminution du nombre de fibres de collagènes alors que l’aspect de nerfs et vaisseaux sanguins sont normaux dans cette zone [1]. L’étiopathogénie est encore mal élucidée. Aucun agent causal n’est à ce jour rapporté.

Loewenstein et Foster ont évoqué, lors de la description princeps en 1945, l’hypothèse de l’existence d’une substance lytique présente dans l’humeur aqueuse (suite à l’évolution sénile irienne ou à l’existence du glaucome) qui, dans des conditions anatomiques prédisposées, provoqueraient un clivage de l’iris [2].

Treize ans plus tard, Albers et Klein ont attribué les modifications de l’iris au vieillissement. Ainsi, comme la sclérose des vaisseaux sanguins augmente dans la partie antérieure du stroma, l’action de constriction et dilatation de l’iris provoqueraient une dissociation de la face antérieure du stroma irien [3].

Une cause familiale a également été suspectée, suite à la description dans la littérature d’une famille présentant un iridoschisis associé à un angle iridocornéen étroit et une cataracte présénile. Ainsi, un dépistage de la famille d’un patient porteur d’iridoschisis pourrait être proposé, tout en sachant que le cas reste limité à cette seule description [4].

Le glaucome est fréquemment associé (glaucome par fermeture d’angle dans près de 40 % des cas). Les mécanismes décrits sont un blocage pupillaire ou une fermeture de l’angle secondaire soit par encombrement trabéculaire par les fibres stromales antérieures fragmentées, soit par l’association à une configuration iris plateau, comme notre cas. Cette association fréquente impose la recherche d’un glaucome en cas de diagnostic d’iridoschisis.

Un seul autre cas d’iridoschisis associé à une configuration iris plateau a été rapporté dans la littérature, par Shima et al., cas documenté par UBM en 2007 [5]. Les atteintes cornéennes sont largement décrites mais avec peu de précision, à type de dystrophie endothéliale ou de kératite interstitielle [6].

Lors de chirurgie de segment antérieur, l’iris se comporte souvent comme un iris flasque avec risque de traumatisme irien, et d’aspiration des fibres flottantes dans la bouche du phakoémulsificateur ou de l’irrigation-aspiration. Cette donnée fait préconiser l’utilisation de crochets à iris ou autre dispositif équivalent. L’association à la subluxation du cristallin (antérieure et postérieure) est également rapportée. La subluxation antérieure du cristallin contre l’iris pourrait être un facteur précipitant le développement de l’iridoschisis [7]. Ces éléments sont importants à considérer lorsqu’une chirurgie de segment antérieur est envisagée.

Nous rapportons ici à notre connaissance, les premières images en imagerie moderne d’iridoschisis, ainsi que la première description évolutive de ces lésions dans le temps, avec un recul de 24 mois à ce jour.

Conclusion

L’iridoschisis est une pathologie rare à connaître, appartenant au cadre nosologique des atrophies iriennes. Elle se caractérise par son aspect non transfixiant, son évolutivité dans le temps et son association fréquente au glaucome à angle fermé ou glaucome secondaire. L’apport de l’imagerie moderne de segment antérieur (OCT, UBM) est déterminant pour son diagnostic mais aussi pour évaluer l’insertion irienne et ne pas méconnaître un iris plateau associé.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Communication orale présentée lors du 118e congrès de la Société française d’ophtalmologie en avril 2012.

Références

Rodrigues M.C., Spaeth G.L., Krachmer J.H., Laibson P.R. Iridoschisis associated with glaucoma and bullous keratopathy Am J Ophtalmol 1983 ;  95 : 73-81
Loewenstein A., Foster J. Iridoschisis with multiple rupture of stromal threads Br J Ophtalmol 1945 ;  29 : 277-282 [cross-ref]
Albers E.C., Klien B.A. Iridoschisis: a clinical and histopathologic study Am Ophtalmol 1958 ;  46 : 794-802
Mansour A.M. A family with iridoschisis, narrow anterior chamber angle, and presenile cataract Ophtalmologic Paediatr Genet 1986 ;  7 : 145-149 [cross-ref]
Shima C., Otori Y., Miki A., Tano Y. A case of iridoschisis associated with plateau iris configuration Jpn J Ophtalmol 2007 ;  51 : 390-391 [cross-ref]
Weseley A.C., Freeman W.R. Iridoschisis and the corneal endothelium Ann Ophtalmol 1983 ;  15 : 955-959
Agrawal S., Agrawal J., Agrawal T.P. Iridoschisis associated with lens subluxation J Cataract Refract Surg 2001 ;  27 : 2044-2046 [cross-ref]



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