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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 4
pages e55-e57 (avril 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.06.024
Received : 4 Mars 2012 ;  accepted : 11 June 2012
Cas cliniques électroniques

Lymphome du manteau orbitaire
Orbital mantle cell lymphoma
 

H. El Maaroufi a, , K. El Ouazzani Chahdi b, K. Doghmi a, M. Mikdame a
a Service d’hématologie clinique, université Mohamed V-Souissi, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Hay Riad, 10100 Rabat, Maroc 
b Service d’ophtalmologie A, université Mohamed V-Souissi, hôpital des spécialités, angle avenue Allal El Fassi et Mfadel Cherkaoui, Al Irfane 8007, N.U, 10112, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant. Appartement 2, immeuble 2, résidence les Acacias, 12000 Témara, Maroc.
Résumé

L’atteinte ophtalmologique dans le lymphome du manteau est rare. Un patient de 84ans présentait une exophtalmie bilatérale. La biopsie orbitaire a permis le diagnostic d’un lymphome du manteau. Le diagnostic de lymphome du manteau est anatomopathologique et immuno-histochimique. La localisation orbitaire se retrouve le plus souvent dans des stades avancés de la maladie, mais peut-être révélatrice comme c’est le cas chez notre patient. Le traitement a bénéficié de l’apport du rituximab essentiellement chez les personnes âgées non éligibles à une intensification thérapeutique suivie d’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary

Ophthalmological involvement in mantle cell lymphoma is rare. An 84-year-old man presented with bilateral proptosis. Orbital biopsy established the diagnosis of mantle cell lymphoma. The diagnosis of mantle cell lymphoma is anatomopathological and immuno-histochemical. Orbital involvement is found most often in advanced stages of the disease, but may be the presenting sign as in the case of our patient. Treatment has improved with the use of rituximab, especially in elderly patients not eligible for autologous hematopoietic stem cell transplant.

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Mots clés : Lymphome du Manteau, Lymphome orbitaire, Exophtalmie

Keywords : Mantle cell lymphoma, Orbital lymphoma, Proptosis


Introduction

Les lymphomes de l’orbite représentent 10 % des localisations extranodales des lymphomes non Hodgkiniens. Nous présentons une localisation rare du lymphome à cellules du manteau (LCM) au niveau de l’orbite.

Observation

Il s’agit d’un patient âgé de 84ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a présenté une exophtalmie d’évolution progressive en quatre mois, sans altération de l’acuité visuelle et avec conservation de l’état général.

L’examen clinique retrouvait une acuité visuelle à 10/10, un réflexe photomoteur conservé avec limitation bilatérale de l’adduction, une exophtalmie bilatérale prédominant à droite et un œdème palpébral (Figure 1). Le fond d’œil était normal. Le bilan biologique montrait une numération formule sanguine, des fonctions rénale et hépatique normales. Le taux de LDH était normal et la beta 2-microglobuline élevée à 3,40mg/L (N : 0,7–1,80). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) mettait en évidence une exophtalmie avec infiltration de la glande lacrymale et diffusant en arrière dans l’orbite tout au long de la paroi orbitaire latérale, sans image d’ostéolyse ni d’ostéocondensation (Figure 2) avec présence d’adénopathies cervicales bilatérales. L’examen anatomopathologique de la biopsie de la glande lacrymale montrait une prolifération diffuse de cellules lymphomateuses de taille moyenne, présentant un noyau à chromatine mature et de contour clivé. L’immuno-histochimie confirmait le diagnostic de LCM en montrant des cellules de phénotype B CD20 exprimant le CD5+, négatives pour le CD10 et CD23 et un Ki67 à 60 %. L’immunomarquage de la cycline D1 et la recherche d’une translocation (11;14) étaient positifs. La TDM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne montre des adénopathies jugulo-carotidiennes bilatérales. La biopsie médullaire ne montre pas d’infiltration lymphomateuse.



Figure 1


Figure 1. 

Exophtalmie bilatérale et œdème périorbitaire.

Zoom



Figure 2


Figure 2. 

IRM orbito-cérébrale : infiltration des glandes lacrymales et des muscles droits externes bilatéraux.

Zoom

Au total, notre patient présentait un LCM de stade II E (classification d’Ann Arbor), révélé par une atteinte orbitaire. Il s’agit d’un lymphome du manteau à haut risque avec un index à 7,8 selon la Mantle cell lymphoma International Prognosis Index (MIPI). Le patient a reçu à ce jour trois cures d’une polychimiothérapie type rituximab-CHOP (ciclophosphamide-adriablastine-vincristine-prednisolone). Le suivi n’est que de deux mois mais l’évolution s’est faite vers une stabilisation de l’atteinte.

Discussion

La lymphomogenèse des LCM peut être expliquée par une série d’événements génétiques :

mutation et/ou perte du gène ATM (ataxiatelangiectasia mutated ) ;
translocation (11;14) (q13;q32) responsable d’une expression constitutive de la protéine Bcl-1/PRAD1/CCND1 ;
anomalies chromosomiques secondaires, comme une mutation de p53 , retrouvées dans les formes blastiques des LCM [1].

La localisation orbitaire du lymphome du manteau est rare [2, 3] et fréquemment associée à une forme disséminée de la maladie sans pour autant être péjorative en terme de survie. Le diagnostic peut être aisé quand il existe d’autres localisations, en revanche, il est laborieux devant une atteinte ophtalmologique isolée. L’imagerie orbitaire permet de déterminer une présomption que l’étude anatomopathologique, immuno-histochimique et génétique confirmeront. L’utilisation du rituximab (anticorps monoclonal dirigé contre le CD20) dans le cas des LCM a permis d’augmenter le taux de rémission complète (RC) cela a été démontré en 2007 dans une meta-analyse [4] et confirmé dans une étude [5] comparant une polychimiothérapie type CHOP versus R-CHOP. La survie globale était supérieure dans le groupe R-CHOP, spécialement chez les personnes âgées.

Conclusion

Le lymphome du manteau est actuellement une entité bien définie dont la localisation orbitaire est rare. Le rituximab semble améliorer le pronostic de cette pathologie.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie http://www.e-jfo.fr, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

Decaudin D. Lymphome du manteau : un modèle biologique et clinique Hematologie 2004 ;  1 : 69-82 [cross-ref]
Looi A., Gayscone R.D., Chhanabhai M., Connors J.M., Rootman J., White V.A. Mantle cell lymphoma in the ocular anexal region Ophtalmology 2005 ;  112 : 114-119 [cross-ref]
Ralandisona S., Étienne G., Ghiringhellia C.B., Parrens M., Touboul D., Dauchy F.A., and al. Exophtalmie révélant un lymphome du manteau : à propos d’un cas Rev Med Interne 2006 ;  27 : 719-722
Schulz H., Bohlius J.F., Trelle S., Skoetz N., Reiser M., Kober T., and al. Immunochemotherapy with rituximab and overall survival in patients with indolent or mantle cell lymphoma: a systematic review and meta-analysis J Natl Cancer Inst 2007 ;  99 : 706-714 [cross-ref]
Griffiths R., Mikhael J., Gleeson M., Danese M., Dreyling M. Addition of rituximab to chemotherapy alone as first-line therapy improves overall survival in elderly patients with mantle cell lymphoma Blood 2011 ;  118 : 4808-4816 [cross-ref]



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