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SCALP syndrome: Sebaceous nevus syndrome, CNS malformations, aplasia cutis congenita, limbal dermoid, and pigmented nevus (giant congenital melanocytic nevus) with neurocutaneous melanosis: A distinct syndromic entity - 24/04/13

Doi : 10.1016/j.jaad.2007.09.029 
Joseph Lam, MD a, Magdalene A. Dohil, MD b, Lawrence F. Eichenfield, MD b, Bari B. Cunningham, MD b,
a Rady Children’s Hospital, San Diego, California 
b Departments of Pediatrics and Medicine (Dermatology), University of California, San Diego, California 

Reprint requests: Bari B. Cunningham, MD, Associate Clinical Professor, 8010 Frost St, Suite 602, San Diego, CA 92123.

Abstract

Nevus sebaceus syndrome (SNS) is a constellation of nevus sebaceus with extracutaneous findings, including the ophthalmologic nervous, and musculoskeletal systems. Didymosis aplasticosebacea is a recently described entity consisting of aplasia cutis congenita and nevus sebaceus, implying twin spotting (didymosis). We describe a neonate with a nevus sebaceus on the scalp and a limbal dermoid on her left eye. Contiguous with the nevus sebaceus was a giant congenital melanocytic nevus and numerous areas of membranous aplasia cutis congenita. We propose the acronym SCALP (nevus sebaceus, central nervous system malformations, aplasia cutis congenita, limbal dermoid, pigmented nevus) to summarize the unique features of this case and review the two similar cases in the literature.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations used : ACC, CNS, SCALP, SNS


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 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 58 - N° 5

P. 884-888 - mai 2008 Retour au numéro
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