Non-tumoral stenosis of interventricular foramen is a rare clinical condition. It can be either unilateral, causing monoventricular hydrocephalus, or bilateral leading to biventricular hydrocephalus. The pathophysiology of this misdiagnosed entity remains controversial. The non-tumoral stenosis of interventricular foramen can be either acquired or congenital. The latter usually manifesting with a neonatal hydrocephalus. We report a case of congenital bilateral stenosis of interventricular foramen, in an 8-year-old girl, revealed by recurrent intracranial hypertension. Diagnosis was relied on 3D-CISS sequences MRI. The child showed full recovery after neuroendoscopic septal fenestration and ventriculo-peritoneal shunt.

La sténose non tumorale du foramen interventriculaire est une entité rare et méconnue. Elle est à l’origine d’une hydrocéphalie monoventriculaire ou biventriculaire selon que la sténose touche l’un ou les deux foramens interventriculaires. La pathogénie précise n’est pas clairement établie. La sténose peut être acquise ou plus rarement congénitale. Dans ce dernier cas, elle est à l’origine d’une hydrocéphalie de révélation souvent néonatale. Nous rapportons une observation d’une sténose congénitale bilatérale des foramens interventriculaires révélée à l’âge de huit ans par un syndrome d’hypertension intracrânienne à rechute. Le diagnostic était facilité par l’IRM CISS-3D. L’évolution était favorable suite à une fenestration septale endoscopique couplée à une dérivation ventriculopéritonéale.