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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 5
pages e73-e75 (mai 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.07.007
Received : 15 April 2012 ;  accepted : 17 July 2012
Cas cliniques électroniques

Métastase orbitaire d’un adénocarcinome mucineux du rectum
Orbital metastasis from mucinous adenocarcinoma of the rectum
 

T. Chekrine , A. Hassouni, M. Hatime, H. Jouhadi, N. Benchakroun, Z. Bouchbika, N. Tawfiq, S. Sahraoui, A. Benider
 Service de radiothérapie-oncologie, centre hospitalier Ibn Rochd, 1, quartier des Hôpitaux, 20360 Casablanca, Maroc 

*Auteur correspondant. 183, boulevard My Thami, Lot El Mers, 20220 Casablanca, Maroc.
Résumé

Les métastases orbitaires des cancers colorectaux sont extrêmement rares. Seulement six cas sont décrits dans la littérature. Leur rareté malgré la fréquence du cancer colorectal reste paradoxale et énigmatique. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 18ans chez qui a été découverte une métastase orbitaire d’un cancer du rectum méconnu. Le signe clinique le plus fréquent au moment du diagnostic est l’exophtalmie. Une fois le diagnostic établi, le pronostic est péjoratif et la prise en charge thérapeutique est palliative.

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Summary

Orbital metastasis from colorectal cancer are extremely rare. Only six cases are described in the literature. The discrepancy between the frequency of colorectal cancer and the rarity of metastasis to the eye and orbit remains paradoxical and enigmatic. We report the case of an 18-year-old young woman with orbital metastasis as the presenting sign of rectal cancer. Proptosis is the most frequent presenting clinical sign. Once the diagnosis is made, the prognosis is poor and treatment is palliative.

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Mots clés : Métastase orbitaire, Exophtalmie, Adénocarcinome, Cancer du rectum

Keywords : Orbital metastasis, Proptosis, Adenocarcinoma, Rectal cancer


Introduction

Les métastases orbitaires sont très rares, estimées entre 1 et 13 % de l’ensemble des tumeurs de l’orbite [1, 2, 3]. Les tumeurs primitives sont majoritairement des adénocarcinomes, le plus souvent mammaires, pulmonaires ou prostatiques [2, 3, 4]. L’origine colorectale est exceptionnelle, avec seulement six cas décrits dans la littérature [5]. Nous en rapportons une nouvelle observation.

Observation

Une jeune fille âgée de 18ans, sans aucun antécédent médicochirurgical, présentait depuis deux mois une protrusion oculaire avec une baisse profonde de la vision à droite. L’examen clinique retrouvait une patiente en assez bon état général, présentant une exophtalmie droite, une diplopie avec une baisse de l’acuité visuelle droite à 2/10 alors qu’à gauche elle était de 10/10.

Par ailleurs la patiente rapportait une symptomatologie digestive faites de troubles du transit et d’épreintes évoluant depuis un an et compliquée depuis quatre mois de deux épisodes de rectorragies de faible abondance. Le toucher rectal retrouvait une tumeur ulcéro-bourgeonnante, circonférentielle, fixée au plan profond, située à 3cm de la marge anale. Une tomodensitométrie orbitaire et cérébrale montrait un processus intra-orbitaire droit, mal limité, isodense, rehaussé après injection de produit de contraste. Il mesurait 55×22×48mm, infiltrait le nerf optique, les structures palpébrales et les muscles oculomoteurs à l’exception du droit externe, réalisant une exophtalmie de grade 3 (Figure 1). Une IRM pelvienne montrait un épaississement tissulaire pariétal, irrégulier circonférentiel du bas rectum, réduisant la lumière rectale et infiltrant le mésorectum. Une rectosigmoidoscopie retrouvait une lésion bourgeonnante et sténosante, infranchissable à 4cm de la marge anale. Une biopsie de la lésion rectale mettait en évidence un adénocarcinome mucineux invasif. La radiographie thoracique et l’échographie abdominale étaient sans anomalies. Une biopsie de la lésion orbitaire a été réalisée devant le doute sur sa nature métastatique. Cette dernière objectivait un adénocarcinome à cellules isolées en bague à chaton (Figure 2A). L’étude immuno-histochimique notait une positivité pour la cytokératine 20 (CK 20+), reliant la métastase orbitaire à l’origine rectale (Figure 2B). Le traitement entrepris après concertation pluridisciplinaire a consisté en une colostomie iliaque gauche suivie d’une chimiothérapie néo-adjuvante par quatre cures de FOLFOX 4 et bévacizumab, mal tolérées par la patiente, qui a refusé la poursuite du traitement ainsi que la radiothérapie orbitaire. La patiente décédait deux mois plus tard.



Figure 1


Figure 1. 

TDM orbito-cérébrale (coupe axiale) objectivant la métastase orbitaire droite.

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Figure 2


Figure 2. 

A. Microscopie optique de la métastase orbitaire, composée de cellules en bague à chaton (coloration par l’hématéine-éosine). B. L’immuno-histochimie montre une positivité des cellules tumorales avec la cytokératine 20.

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Discussion

Contrairement aux métastases intraoculaires, les métastases orbitaires sont rares. Elles représentent 1 à 13 % de toutes les tumeurs orbitaires [1, 2, 3].

Toutefois, l’incidence précise de ces lésions est difficile à estimer. Cette incidence ne cesse d’augmenter ces dernières années, en raison des avancées réalisées en matière de diagnostic et de traitement, aboutissant à une meilleure survie des patients atteints de cancer [6].

Les tumeurs primitives les plus fréquemment associées sont le cancer du sein chez la femme, du poumon et de la prostate chez l’homme [2, 3, 4]. Seulement 4 à 6 % des métastases orbitaires sont d’origine gastro-intestinale [2]. L’origine colorectale reste exceptionnelle, avec six cas uniquement décrits dans la littérature dont trois confirmés histologiquement, cités par Charles et al. [5]. Le premier étant un carcinome bien différencié, le deuxième un adénocarcinome mucineux et le troisième un adénocarcinome en bague à chaton [5].

Notre patiente avait un adénocarcinome rectal mucineux et la lésion orbitaire était faite de cellules tumorales en bague à chaton.

Cela s’expliquerait par la présence au sein de la tumeur primitive rectale d’un contingent de cellules en bague à chaton, qui serait plus agressif et susceptible de dissémination à distance. La rareté de ces métastases orbitaires malgré la fréquence du cancer colorectal reste paradoxale et énigmatique [5]. Le développement d’une métastase orbitaire s’accompagne de signes cliniques d’évolution habituellement rapide. Les principaux symptômes sont la diplopie et l’exophtalmie, la baisse de l’acuité visuelle, le ptosis et la douleur [4, 7, 8]. La symptomatologie clinique peut parfois précéder la découverte de la tumeur primitive et cela est particulièrement plus fréquent pour les carcinomes pulmonaires, digestifs, thyroïdiens et rénaux [7].

Les explorations radiologiques, notamment la tomodensitométrie et/ou l’IRM, sont essentielles pour visualiser la tumeur et évaluer son extension locale.

Le diagnostic des lésions orbitaires nécessite rarement une énucléation ou une biopsie chirurgicale. La ponction biopsie à l’aiguille fine est généralement suffisante chez les patients connus atteints de cancer [4]. Chez notre patiente, la symptomatologie oculaire était synchrone de la découverte du cancer rectal. Devant la croissance rapide de la lésion orbitaire et la rareté de cette situation aux cours de cancers colorectaux, une ponction biopsie transconjonctivale était nécessaire pour confirmer le diagnostic de métastase orbitaire.

L’étude immuno-histochimique est utile pour l’identification de la tumeur primitive dans le cas de métastase orbitaire de carcinome peu ou indifférencié. Ainsi, le panel associant les sept marqueurs (CK 7, CK 20, TTF-1, ACE, BRST1 et BRST 2) et l’histoire clinique du patient permettent dans la majorité des cas d’identifier le site primitif [9]. Bien qu’il était connu dans notre cas, l’immuno-histochimie a permis de confirmer le diagnostic (CK 20+).

Le traitement des métastases orbitaires est palliatif et destiné à améliorer le confort du malade [3]. La correction d’une diplopie gênante, la réduction d’un ptôsis disgracieux ou la décompression du nerf optique afin de prévenir la détérioration ou de restaurer la fonction visuelle sont les principaux objectifs des différentes modalités thérapeutiques : chirurgie, radiothérapie ou chimiothérapie. Le choix du traitement le plus approprié dépend essentiellement de l’état général du malade, de la présence d’autres métastases [2]. Compte tenu des faibles délais de survie, la radiothérapie reste le traitement de référence [1, 8].

Quel que soit le type de tumeur primitive, le pronostic est mauvais, en raison du stade avancé de la maladie [4]. Dans le cas rapporté, la découverte synchrone de la métastase orbitaire qui est faite de cellules en bague à chaton et l’évolution rapidement fatale témoignent de l’agressivité de la tumeur primitive. Pour Ferry et Font [10], sur une série de 227 patients ayant un carcinome métastatique au niveau de l’œil et de l’orbite, la médiane de survie était de 15 mois, et le taux de survie à deux ans était de 27 %. La survie n’était pas significativement différente entre les patients atteints de différents types de tumeurs primitives [7].

Conclusion

La survenue de métastases orbitaires au cours de l’évolution du cancer colorectal est exceptionnelle. Le contexte clinique et l’imagerie permettent souvent d’évoquer le diagnostic. La ponction biopsie à l’aiguille fine apporte la confirmation. Une fois le diagnostic établi, l’évolution est péjorative et le traitement est palliatif.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

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