Le carcinome mucineux cutané primitif, tumeur développée aux dépens des glandes sudoripares, est une tumeur rare, de localisation palpébrale dans près de 40 % des cas. Nous rapportons une observation d’un carcinome mucineux primitif de la paupière supérieure chez un patient d’origine européenne âgé de 53ans qui revêtait l’aspect d’un chalazion. À l’examen anatomopathologique, des travées et des lobules de cellules épithéliales dotées de noyaux en anisonucléose discrète, en rares mitoses, baignaient dans une substance mucoïde. L’immuno-histochimie, retrouvant un profil cytokératine 7 positive et cytokératine 20 négative, couplée au bilan d’extension d’un éventuel carcinome mucineux métastatique négatif était en faveur d’une origine cutanée primitive. Bien que son taux de récidive soit élevé (environ 35 %), cette tumeur a une évolution indolente et les métastases à distance sont très rares.

Primary cutaneous mucinous carcinoma, a tumor of the sweat glands, is a rare tumor localized to the eyelid in 40% of cases. We report a case of a primary cutaneous mucinous carcinoma of the upper eyelid in a 53-year-old Caucasian male who appeared to have a chalazion. Histology showed rows and lobules of epithelial cells with discretely anisonucleotic nuclei and few mitotic figures scattered throughout the tumor cells, surrounded by a mucoid substance. Immunohistochemical analysis was cytokeratin 7 positive and cytokeratin 20 negative, and imaging and endoscopic screening were negative for metastasis, favoring the diagnosis of primary cutaneous mucinous carcinoma. Despite a high recurrence rate of about 35%, this type of tumor displays an indolent course, and metastatic spread is very rare.