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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 5
pages e87-e91 (mai 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.08.011
Received : 28 April 2012 ;  accepted : 16 August 2012
Cas cliniques électroniques

Mucocèle sphénoïdale bilatérale révélée par une paralysie du nerf abducens : à propos d’un cas
Bilateral sphenoid sinus mucocele presenting as abducens nerve palsy: Case report
 

F. Alami a, , N. Benchekroun a, N. El Berdaoui a, J. Oumelal b, A. Berraho a
a Service d’ophtalmologie B, hôpital des Spécialités, CHU Rabat, BP 6437, Rabat, Maroc 
b Service de neurochirurgie, hôpital des Spécialités, CHU Rabat, BP 6437, Rabat, Maroc 

*Auteur correspondant.
Résumé

La mucocèle est une tumeur kystique bénigne et rare, touchant surtout l’adulte. Elle se développe au sein de la cavité sinusienne sphénoïdale et envahit l’orbite par destruction osseuse. Les localisations les plus fréquentes sont frontales et fronto-ethmoïdales. Les formes sphénoïdales sont plus rares et la bilatéralité est exceptionnelle. L’atteinte ophtalmologique avec les risques de cécité impose un traitement en urgence. Les auteurs rapportent un cas de mucocèle sphénoïdale bilatérale révélé par une paralysie oculomotrice isolée du nerf abducens. L’enquête étiologique a permis de confirmer le diagnostic de mucocèle sphénoïdale et le traitement a consisté en une marsupialisation chirurgicale par voie endoscopique endonasale.

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Summary

Mucocele is a rare, benign, cystic tumor affecting primarily adults. It arises within the sphenoid sinus and invades the orbit through bony destruction. The most frequent locations are frontal and fronto-ethmoidal; sphenoidal forms are rarer, and bilaterality is exceptionally rare. Ophthalmological signs with the risk of blindness required emergency treatment. The authors report a case of bilateral sphenoid mucocele presenting as an isolated abducens nerve palsy, the etiological investigation confirmed the diagnosis of sphenoid mucocele, and the treatment consisted of a surgical marsupialization through an endonasal endoscopic approach.

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Mots clés : Mucocèle, Sinus sphénoïdal, Paralysie, Nerf abducens

Keywords : Mucocele, Sphenoid sinus, Palsy, Abducens nerve


Introduction

La mucocèle est une tumeur bénigne développée aux dépends de la muqueuse d’un sinus de la face [1]. Longtemps cliniquement latente, Les manifestations cliniques des mucocèles sphénoïdales sont essentiellement en rapport avec le développement expansif extrasinusien et d’apparition retardée par rapport à la constitution de la mucocèle [2, 3], l’extension orbitaire est responsable de complications ophtalmologiques redoutables [4] (baisse d’acuité visuelle, paralysie oculomotrice, cécité), liées à la croissance tumorale. Le manque de spécificité des signes cliniques et la lenteur d’évolution peuvent conduire à retarder le diagnostic. Toutefois, l’exclusion de mucocèle sphénoïdale devrait être effectuée devant toute paralysie oculomotrice isolée.

L’évolution des techniques d’imagerie (TDM et IRM) permet actuellement un diagnostic précis et précoce, pouvant parfois précéder l’apparition de la symptomatologie clinique [2]. Les mucocèles sphénoïdales du fait de rapports étroits avec l’apex orbitaire et les structures neuroméningées, nécessitent une prise en charge chirurgicale rapide [2]. L’exérèse totale de la tumeur avant qu’elle ne comprime les voies visuelles, donne habituellement d’excellents résultats, et confirme le pronostic favorable [1]. L’objectif de notre travail est de mettre le point sur un mode de révélation rare du mucocèle sphénoïdale dans sa forme exceptionnelle bilatérale.

Patients et méthodes

Il s’agit d’un patient âgé de 39ans, sans antécédent pathologique particulier, qui a présenté un mois avant sa consultation un flou visuel bilatéral, une ésotropie de l’œil droit associée a des céphalées diffuses, sans signe rhinologique à savoir pas de rhinorrhée ni d’obstruction nasale (Figure 1). Le patient a bénéficié d’un examen ophtalmologique complété par un bilan orthoptique, schéma de Lancaster et champ visuel automatisé puis d’un bilan radiologique à savoir une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique.



Figure 1


Figure 1. 

Photo à l’admission de notre patient montrant une paralysie de l’abduction du droit latéral droit.

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Résultats

L’examen ophtalmologique à l’admission a trouvé une acuité visuelle à 10/10 au niveau des deux yeux (échelle de snellen), le globe oculaire droit est dévié en dedans. L’abduction de l’œil droit est impossible et ne dépasse pas la ligne médiane. Les réflexes photomoteurs sont normaux. La tension oculaire est normale et symétrique. Les fonds des yeux sont normaux, en particulier absence d’œdème papillaire. Le champ visuel automatisé est normal (Figure 2). Le patient a bénéficié d’un bilan orthoptique qui trouve :

une attitude compensatrice de la tête : tête tournée vers le côté paralysé ;
une limitation d’abduction du droit latéral droit ;
une diplopie binoculaire en position primaire et une fusion à ET 25  de loin et E’T14  de prés.



Figure 2


Figure 2. 

Champ visuel automatisé normal. A. Œil droit. B. Œil gauche.

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Le schéma de Lancaster (Figure 3) montre une limitation du droit latéral droit sans hyperaction de son antagoniste homolatéral, avec hyperaction de son synergique controlatéral.



Figure 3


Figure 3. 

Le schéma de Lancaster trouve une limitation du droit latéral droit sans hyperaction de son antagoniste homolatérale mais avec hyperaction de son synergique controlatérale.

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À l’examen général, les signes vitaux sont normaux. L’examen neurologique est normal et il n’y a aucun déficit neurologique focal. L’examen endonasale montre un bombement de la paroi antérieure du sphénoïde. Devant ce tableau clinique, un bilan neuroradiologique est demandé. La tomodensitométrie avec des coupes axiales en fenêtres parenchymateuses montre une masse bien limitée, encapsulée dans le sinus sphénoïdale, homogène, isodense, sans renforcement de contraste. Les coupes axiales et coronales en fenêtres osseuses montrent que les parois osseuses sont refoulées et amincies de manière régulière. Il n’existe pas d’envahissement de la cavité orbitaire dont la paroi interne est refoulée en dehors et partiellement soufflée. L’imagerie par résonance magnétique en séquences axiale et coronale après injection de Gadolinium trouve un volumineux processus intra sphénoïdale en hypersignal T1  refoulant l’hypophyse et la tige pituitaire (Figure 4). Au total le bilan radiologique confirme le diagnostic de mucocèle du sinus sphénoïdal et le patient fut alors orienté pour prise en charge chirurgicale.



Figure 4


Figure 4. 

L’imagerie par résonance magnétique en séquences axiale et coronale après injection de gadolinium trouve un volumineux processus intra sphénoïdale hyper signal enT1  refoulant l’hypophyse et la tige pituitaire. A. Coupe axiale. B. Coupe sagittale.

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Le patient est opéré par voie endonasale sous guidage endoscopique et a eu une sphénoïdotomie bilatérale avec une marsupialisation de la mucocèle. L’histologie confirme le diagnostic de mucocèle. L’examen anatomopathologique des prélèvements muqueux a conclu à une mucocèle sphénoïdale infectée purulente dont la culture était positive pour le Staphylococcus epidermidis sensible à l’ampicilline, les céphalosporines de 3éme génération, l’érythromycine, la pénicilline et la streptomycine. Le patient a reçu une triple antibiothérapie à base de ceftriaxone, gentamicine et le métronidazole par voie intraveineuse. Les suites opératoires ont été simples avec une régression des céphalées et de la symptomatologie visuelle. Après un mois, la tomodensitométrie de contrôle montre une bonne pneumatisation du sinus sphénoïdal, une lyse osseuse des parois sphénoïdales et du dorsum sellae (Figure 5). L’examen ophtalmologique de contrôle avec bilan orthoptique et schéma de Lancaster trouve une acuité visuelle à 10/10 bilatérale et l’absence de trouble oculomoteur (Figure 6).



Figure 5


Figure 5. 

La tomodensitométrie de contrôle montre une bonne pneumatisation du sinus sphénoïdal.

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Figure 6


Figure 6. 

Résultats à trois mois postopératoire note une POM du VI droit récupérée.

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Discussion
Épidémiologie et histopathologie

La mucocèle sphénoïdale est une entité rare 1 à 2 % [3] de tous les cas de mucocèles du sinus paranasaux dont la bilatéralité est exceptionnelle. Une faible prédominance masculine a été retrouvée 53 % [2]. L’étiologie de mucocèle n’est pas claire, c’est une tumeur bénigne développée au dépend d’un sinus paranasal par suite d’obstruction de son ostium et formant un kyste recouvert d’un épithélium muqueux sécrétoire pseudo-stratifié, de type respiratoire cylindrique cilié.

Diagnostic clinique

La symptomatologie clinique est très diversifiée et non spécifique. Le signe clinique le plus caractéristique est la présence de céphalées diffuses ou périorbitaires (90 %) [4] rapportée également par notre patient. Les mucocèles sont graves par leur évolution lentement progressive refoulant, comprimant et érodant les structures de voisinage. Le diagnostic de mucocèle doit être fait le plus tôt possible. En effet on ne doit pas la laisser évoluer malgré son pronostic bénin. La gravité des complications est liée à l’atteinte oculaire présente dans 27 % des cas : compression du nerf optique, atteinte du chiasma, atteinte au niveau de l’apex orbitaire des nerfs crâniens [5, 6, 7, 8].

Le déficit le plus fréquemment rencontré est la perte progressive de la vision par neuropathie optique compressive. Cette complication est présente dans 64 % des mucocèles sphénoïdales. Le plus souvent il s’agit d’une neuropathie optique rétrobulbaire, qui peut brutalement évoluer vers la cécité par des mécanismes vasculaires ajoutés [7].

Les paralysies oculomotrices sont présentes dans 56 % des cas [9]. Le plus souvent par atteinte intrinsèque ou extrincèque complète du nerf moteur oculaire commun (III). Parfois par atteinte tronculaire ou radiculaire du nerf moteur oculaire externe (VI) comme c’est le cas de notre patient. L’exophtalmie, plus rare, observée dans 28 % des mucocèles, témoigne de l’extension tumorale vers l’orbite [10, 11, 12]. Il peut exister des atteintes chiasmatiques par extension intracrânienne de la tumeur après érosion des parois osseuses [5].

Par ailleurs, des signes rhinologiques à type d’anosmie, d’obstruction nasale et de rhinorrhée ont été rapportés dans la littérature de même que des troubles endocriniens et un pan-hypopituitarisme [13]. Notre patient rapporte une notion de céphalées diffuses depuis un mois et d’une paralysie isolée du nerf abducens d’installation rapidement progressive avec conservation de l’acuité visuelle.

Diagnostic radiologique

Le diagnostic repose sur l’examen endoscopique, tomodensitométrique et sur l’imagerie par résonance magnétique de la région maxillo-faciale [14, 15]. Les techniques d’imagerie permettent de préciser le siège et l’extension de la mucocèle et de rechercher d’éventuelles variantes anatomiques qui représentent des facteurs de risques chirurgicaux [16, 17].

La présentation en TDM et en IRM des mucocèles sphénoïdales est assez typique ; leur diagnostic peut toutefois être plus difficile si celles-ci sont associées à des remaniements post-chirurgicaux, ou si elles se présentent, du fait de leur volume, comme une tumeur de la base du crâne. Elles peuvent également être associées à des pathologies sinusiennes telles que tumeurs, mycoses ou polypose [16]. La mucocèle se constitue dans une hémiloge sphénoïdale, voire dans un sinus hyperpneumatisé au sein d’un cloisonnement. Des localisations plus rares au niveau de la petite aile sphénoïdale voire même au niveau des deux hemisinus droit et gauche, ont été décrites en fonction du degré de pneumatisation sphénoïdale [17]. Notre observation est particulière du fait de la bilatéralité de l’atteinte sphénoïdale.

Lors de son développement, la mucocèle refoule en les amincissant les parois osseuses sphénoïdales. En croissant, elle occupe ainsi toute la cavité sinusienne sphénoïdale puis son développement se fera en haut vers l’étage moyen de la base du crâne et la loge sellaire, en avant vers l’ethmoïde postérieur et l’étage antérieur de la base, latéralement vers l’apex orbitaire et les sinus caverneux, plus rarement en bas vers les fosses nasales et le rhinopharynx [18].

L’angio-IRM a un intérêt dans certains cas de mucocèles sphénoïdales pour distinguer une érosion d’origine vasculaire comme une grosse carotide interne, un anévrisme ou une poche mucocèlique [17, 18]. Dans le cas du patient étudié les images radiologiques étaient caractéristiques.

Traitement

Le traitement de mucocèle est chirurgical. La voie d’abord endonasale sous contrôle endoscopique fait actuellement l’unanimité permettant d’accéder facilement au récessus sphéno-ethmoïdal et de repérer la paroi libre de la mucocèle [19]. Celle-ci peut ainsi être ponctionnée, puis ouverte à la pince, cette ouverture permet la vidange de la mucocèle qui est ainsi réintégrée dans la filière respiratoire. L’exérèse de la muqueuse est alors inutile et peut être dangereuse en cas d’adhérence dure-mérienne ou d’exposition des voies optiques [20, 21].

Notre patient a bénéficié d’une sphénoïdotomie bilatérale avec une marsupialisation de la mucocèle et ponction drainage de secrétions purulentes. Selon Rosen [19], le but du choix endoscopique dans le traitement d’une mucocèle sphénoïdale est de créer un grand ostium qui permettra l’écoulement du contenu mucocèlique avec un minimum de morbidité [20, 21, 22, 23]. Une intervention précoce peut entraîner l’amélioration des symptômes visuels [24] mais le pronostic est sombre en cas de retard diagnostique et thérapeutique.

Conclusion

La mucocèle sphénoïdale, même si elle est rare, doit être évoquée chez les patients présentant des céphalées, des troubles visuels et des paralysies oculomotrices. Une enquête étiologique rapide, un diagnostic clinique et radiologique précis ainsi que la chirurgie précoce sont nécessaires pour éviter les complications graves et permanentes de la maladie.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

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