Cette mise au point résume les principales données actuelles sur l’immunomodulation thérapeutique au cours des vascularites systémiques et les développements thérapeutiques en cours et à venir. Au cours des vascularites associées aux ANCA, le rituximab est validé comme traitement d’induction où il représente une alternative au cyclophosphamide sans dispenser d’un traitement d’entretien. L’intérêt du rituximab en traitement d’entretien vient aussi d’être établi. Les immunoglobulines peuvent être utiles comme traitement adjuvant, notamment en cas d’immunodépression sévère. Les échanges plasmatiques sont indiqués en cas d’insuffisance rénale sévère et peut-être en cas d’hémorragie alvéolaire. Le mepolizumab donne des résultats préliminaires intéressants au cours de la GEPA (Churg-Strauss). Le rituximab peut être proposé dans les vascularites cryoglobulinémiques associées au VHC, en cas d’échec du traitement antiviral ou de forme sévère. Dans les formes réfractaires, l’administration de très faibles doses d’interleukine-2 pourrait avoir un intérêt. Le rituximab peut aussi être administré dans les cryoglobulinémies mixtes essentielles, lorsqu’un traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur ne permet pas de contrôler la vascularite. Dans la périartérite noueuse liée au VHB, l’association d’une brève corticothérapie, d’échanges plasmatiques et d’un traitement antiviral donne d’excellents résultats thérapeutiques. Les immunoglobulines intraveineuses sont indiquées dans la maladie de Kawasaki où elles diminuent l’incidence des anévrysmes coronariens. Plusieurs études prospectives contrôlées sont actuellement en cours avec le tocilizumab dans la maladie de Horton. Au cours des vascularites systémiques associées à la polyarthrite rhumatoïde, le rituximab donne des résultats intéressants. Du fait du rôle néphritogène des anticorps anti-MBG, le traitement du syndrome de Goodpasture inclut la réalisation d’échanges plasmatiques.