Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 6
pages 473-480 (juin 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.06.029
Received : 1 April 2012 ;  accepted : 29 June 2012
Sarcoïdose oculaire et neuro-ophtalmologique : étude rétrospective sur 30 cas
Ocular and neuro-ophthalmic manifestations of sarcoidosis: Retrospective study of 30 cases
 

C. Bezo a, , b , S. Majzoub a, Y. Nochez a, S. Leruez b, J.-F. Charlin c, D. Milea b, d, P.-J. Pisella a
a Service d’ophtalmologie, CHRU de Tours, boulevard Tonnellé, 37000 Tours, France 
b Service d’ophtalmologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49100 Angers, France 
c Service d’ophtalmologie, CHU de Rennes, 2, rue Henri-le-Guilloux, 35000 Rennes, France 
d Glostrup University Hospital, 57, Nordre Ringvej, 2600 Glostrup, Copenhagen, Danemark 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

Le but de cette étude était de préciser la démarche diagnostique, et la prise en charge thérapeutique, devant une suspicion de sarcoïdose des voies visuelles, à travers une étude descriptive des patients atteints de sarcoïdose dans les services d’ophtalmologie de Tours, Rennes et Angers.

Patients et méthodes

Étude rétrospective portant sur 30 patients atteints de sarcoïdose et suivis dans les services d’ophtalmologie de Tours, Rennes et Angers entre janvier 1997 et août 2011. Le diagnostic de sarcoïdose était posé sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques comprenant une preuve anatomopathologique et/ou une hyperlymphocytose avec un rapport CD4/CD8 supérieur à 5 dans le lavage bronchoalvéolaire.

Résultats

Au total, 30 patients (83 % femmes et 17 % hommes) ont été inclus. La preuve histologique d’un granulome épithélioïde a été retrouvée chez 24 patients sur 30, soit 80 % des cas. Une uvéite sarcoïdosique a été notée dans 83 % des cas, et une neurosarcoïdose dans 37 % des cas. L’âge médian à la première consultation était de 48ans (36–87). Trente et un pour cent des patients se plaignaient de dyspnée, 41 % d’arthralgies, 24 % de myalgies et 27 % de paresthésies. L’atteinte ophtalmologique était bilatérale dans 89 % des cas. L’examen à la lampe à fente retrouvait 83 % d’uvéites antérieures. À l’examen du fond œil, on comptait 67 % de hyalite, 13 % de snowbankin g, 27 % de snowballs et 30 % d’œdème papillaire. L’angiographie à la fluorescéine et infracyanine a pu mettre en évidence 27 % de vascularites rétiniennes. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était augmentée dans 52 % des cas avec une médiane à 71 (36–241). Le scanner thoracique retrouvait des anomalies dans 22 cas sur 28 soit 79 % des cas. L’imagerie par résonance magnétique était anormale dans huit cas sur dix. L’IDR à la tuberculine 10 UI était négative dans 12 cas sur 12, soit 100 % des cas. L’étude du lavage bronchoalvéolaire retrouvait une hyperlymphocytose médiane à 0,3 [0,2–0,7] chez 15 patients. Le rapport CD4/CD8 était positif dans 12 cas sur 12. Les corticoïdes par voie orale ont été prescrits à 1mg/kg par jour à dose dégressive chez 67 % des patients. La durée médiane de la corticothérapie orale était de 12 mois (5–127). À la suite de l’instauration du traitement anti-inflammatoire, 84 % des patients ont décrit une récupération rapide. Près de la moitié des patients ont présenté une récidive de la maladie.

Conclusion

Le diagnostic positif de la sarcoïdose requiert une enquête clinique et paraclinique rigoureuse, impliquant plusieurs spécialités. La normalité de l’angiotensine convertase ne permet pas d’exclure le diagnostic puisque, dans notre série, elle était normale dans presque la moitié des cas. Les examens avec une sensibilité élevée étaient : l’anergie tuberculinique (100 %), le rapport CD4/CD8 alvéolaire (100 %), le scanner thoracique (79 %) et l’IRM cérébrale (80 %). Les éléments permettant d’orienter le diagnostic étaient : le sexe féminin (83 %), l’âge supérieur à 40ans (67 %), les arthralgies (41 %), l’asthénie (50 %), la hyalite (67 %) et la choroïdite multifocale (30 %). Dans notre série, plus de 80 % des patients ont été améliorés suite à l’instauration du traitement par corticoïdes.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary
Introduction

The purpose of this study was to describe the diagnostic strategy and therapeutic approach when sarcoidosis of the visual pathways is suspected, by way of a descriptive study of sarcoidosis patients in the ophthalmology services in Tours, Rennes and Angers.

Patients and methods

A multicenter, retrospective chart review was performed for 30 patients diagnosed with sarcoidosis and followed at the university hospitals of Tours, Rennes and Angers between January 1997 and August 2011. The diagnosis of sarcoidosis was based on a combination of clinical and ancillary tests, including pathologic confirmation and/or hyperlymphocytosis with a CD4/CD8 ratio greater than 5 on bronchoalveolar lavage.

Results

We identified 30 patients with ocular and/or neuro-ophthalmic sarcoidosis (25 female [83%], five male [17%], median age 48 years (36–87). Histologic confirmation of epithelioid granuloma was obtained in 24 (80%) of the 30 included patients. Sarcoid uveitis was present in 83% of patients; neurosarcoidosis was found in 37% of patients. Additional complaints at presentation included dyspnea (31%), arthralgia (41%), myalgia (24%) and paresthesia (27%). Bilateral ocular involvement was found in 89% of cases. In 83% of patients, there was an active anterior uveitis on slit lamp examination at initial presentation. Funduscopic abnormalities included vitritis in 67%, snowbanking in 13%, snowballs in 27% and disc edema in 30%. Eight patients (27%) had retinal vasculitis and nine patients (30%) were diagnosed with multifocal choroiditis on angiography. An elevated angiotensin-converting enzyme was present in 13 (52%) of 25 patients tested, with an average of 71 (range 36-241). Evidence of sarcoidosis was present on chest CT in 22 (79%) of 28 patients. Neuroimaging abnormalities on brain MRI were found in eight of ten tested patients. The 10 IU tuberculin skin test was negative in all tested patients (12). Median lymphocytosis in the bronchoalveolar lavage fluid (BALF) was 0.3 (0.2-0.7) in the 15 tested patients. BALF CD4/CD8 ratio was positive in all tested patients (12). Oral corticosteroids were initiated at 1mg/kg per day and then tapered in 20 (67%) of 30 patients. Median duration of steroid treatment was 12 months (5–127), resulting in rapid improvement in 84% of cases. However, nearly half of patients experienced a recurrence of the disease.

Conclusion

Positive diagnosis of sarcoidosis requires a careful history and clinical examination, ancillary testing, and collaboration among several medical specialties. Normal angiotensin-converting enzyme levels do not rule out the diagnosis, since in our series, they were normal in almost half the cases. The tests with highest sensitivity included: a negative tuberculin skin test (100%), an elevated CD4/CD8 ratio in the BALF (100%), radiographic evidence of sarcoidosis on chest CT (79%) and brain MRI (80%). Other factors contributing to the diagnosis were: female gender (83%), age over 40 (67%), arthralgia (41%), asthenia (50%), vitritis (67%) and multifocal choroiditis (30%). In our study, treatment with corticosteroids resulted in significant improvement in over 80% of patients.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Sarcoïdose, Uvéite, Neurosarcoïdose, Choroïdite multifocale, Hyalite

Keywords : Sarcoidosis, Uveitis, Neurosarcoidosis, Multifocal choroiditis, Vitritis


Introduction

La sarcoïdose, ou maladie de Besnier Boeck Schaumann, est une granulomatose multisystémique d’étiologie inconnue [1], et dont le diagnostic de certitude est difficile à établir : son diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques, et la présence de granulomes épithélioïdes à l’examen anatomopathologique est fortement évocatrice mais non pathognomonique de la maladie. En effet, cette lésion histologique peut se retrouver dans de nombreuses granulomatoses d’étiologies variées : infectieuse [2] (schistosomiase, tuberculose, histoplasmose, yersiniose [3]), inflammatoire (Wegener [4], Crohn [5], Horton, Takayasu [6]), pneumoconiose (silicose [7]). Le granulome sarcoïdosique est classiquement gigantocellulaire et sans nécrose caséeuse. Son centre est constitué de macrophages activés de grande taille, appelés cellules épithélioïdes, eux-mêmes entourés de lymphocytes T.

L’incidence de la sarcoïdose varie de six à dix pour 100 000 [8] selon les séries et sa prévalence est de l’ordre de 40 pour 100 000 [9].

La localisation pulmonaire de la maladie est la plus fréquente [10]. L’atteinte oculaire concerne, selon les séries, entre 25 et 60 % des cas [11]. Elle est parfois révélatrice de la maladie et son diagnostic précoce engage alors le pronostic fonctionnel. En effet, l’enquête diagnostique peut s’avérer lourde en temps et en examens complémentaires si le tableau n’est pas fortement évocateur d’emblée. Cette maladie est largement sous-diagnostiquée, comme le montrent les études post-mortem : une étude suédoise d’analyse systématique des patients décédés de toutes causes retrouvait une prévalence des lésions sarcoïdiennes à 641 pour 100 000 [12]. Il nous est donc apparu utile de tenter de mieux préciser la démarche diagnostique et thérapeutique, devant une suspicion de sarcoïdose des voies visuelles à travers une étude descriptive des patients atteints de sarcoïdose dans les services d’ophtalmologie de Tours, Rennes et Angers.

Patients et méthodes

Il s’agissait d’une étude rétrospective portant sur 30 patients atteints de sarcoïdose et suivis dans les services d’ophtalmologie de Tours, Rennes et Angers entre 1997 et 2011.

Les critères d’inclusion étaient les suivants : symptômes ophtalmologiques chez les patients pris en charge dans les services d’ophtalmologie du CHRU de Tours, Rennes et Angers entre janvier 1997 et août 2011, diagnostic de sarcoïdose posé sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques, comprenant au moins une preuve anatomopathologique et/ou une hyperlymphocytose avec un rapport CD4/CD8 supérieur à 5 dans le lavage bronchoalvéolaire :

sur le plan clinique : sexe et âge du patient le jour de la première consultation, symptômes fonctionnels, pression intraoculaire (tonomètre à air), acuité visuelle initiale de loin (échelle LogMAR), examen à la lampe à fente de la chambre antérieure et du fond d’œil, angiographie à la fluorescéine et infracyanine ;
sur le plan paraclinique : dosage sanguin de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, calcémie corrigée (en fonction de la protidémie), radiographie pulmonaire de face, scanner thoracique, échographie cardiaque, IRM cérébrale, intradermoréaction à la tuberculine 10 UI, électrocardiogramme, lavage bronchoalvéolaire (pourcentage des lymphocytes et rapport CD4/CD8), la localisation et le nombre de biopsies ;
sur le plan thérapeutique : corticoïdes (durée et dosage), collyres hypotonisants, acétazolamide, hydroxychloroquine, injection de bolus de Solumédrol®, injection d’infliximab, recours à une chirurgie de cataracte, une vitrectomie ou une trabéculectomie lors du suivi ;
sur le plan évolutif : durée globale du suivi, durée de la corticothérapie orale, intervalle libre avant récidive à l’arrêt des corticoïdes, degré de récupération, apparition d’un œdème maculaire pendant le suivi et/ou persistance d’un œdème maculaire réfractaire au traitement. Le caractère rétrospectif de l’étude n’a pas pu permettre un recueil de données complet pour tous les patients pour l’ensemble des examens complémentaires.

Les dossiers ont été sélectionnés parmi les dossiers des patients suivis dans les services d’ophtalmologie du CHRU de Tours, Rennes et Angers selon les critères d’inclusion de l’étude. Au total, 30 dossiers de patients ont ainsi été sélectionnés. Les caractéristiques des populations étudiées ont été exprimées en pourcentages, médianes [range] et percentiles (25e et 75e percentile).

Résultats

L’âge médian au premier jour de consultation était de 48ans (36–87). Le suivi médian des patients était de 32 mois (8–141). Sur 30 patients inclus, 83 % étaient des femmes, et 17 % des hommes. Le nombre de patients d’origine caucasienne était de 25, soit 83 % des patients. Quatre-vingt-trois pour cent avait une uvéite sarcoïdosique et 37 % une neurosarcoïdose. Vingt pour cent des patients avaient un antécédent personnel de sarcoïdose. L’intervalle libre médian entre le diagnostic de sarcoïdose et les premiers symptômes ophtalmologiques était de huit ans (3–14).

Les principaux symptômes étaient les suivants : 87 % des patients se plaignaient d’une baisse d’acuité visuelle, 60 % de douleurs oculaires, 31 % de dyspnée, 50 % d’asthénie, 41 % d’arthralgies, 24 % de myalgies et 27 % de paresthésies (Tableau 1). L’atteinte du système nerveux central et/ou périphérique concernait 11 patients (37 %) sur 30. Les atteintes étaient les suivantes : polyneuropathie sensitive, déficit sensitivomoteur, leptoméningite, atteinte des nerfs oculomoteurs, atteinte du nerf optique, hypersignaux multifocaux de la substance blanche (Tableau 2).

L’atteinte ophtalmologique était bilatérale dans 89 % des cas. La pression intraoculaire initiale médiane était de 15mmHg (13–59)/15mmHg (12–62). Une hypertonie oculaire (pression intraoculaire supérieure à 25mmHg) était retrouvée dans 20 % des cas. L’examen à la lampe à fente retrouvait 83 % d’uvéites antérieures, 70 % de précipités rétrodescemétiques, 37 % de synéchies iridocristalliniennes, 0 % nodules de Busacca, 7 % de nodules de Koeppe. À l’examen du fond œil, on comptait 67 % de hyalite, 13 % de snowbanking , 27 % de snowballs et 30 % d’œdème papillaire. L’angiographie à la fluorescéine et infracyanine a pu mettre en évidence 27 % de vascularites (Figure 1) rétiniennes, dont 25 % étaient associées à une ischémie rétinienne, et 30 % de choroïdites multifocales (Figure 2). La tomographie par cohérence optique retrouvait 20 % d’œdème maculaire.



Figure 1


Figure 1. 

Vascularite et œdème papillaire sur angiographie à la fluorescéine aux temps tardifs.

Zoom



Figure 2


Figure 2. 

Choroïdite multifocale sur angiographie au vert d’infracyanine au temps précoce.

Zoom

L’enzyme de conversion de l’angiotensine était augmentée dans 52 % des cas avec une médiane à 71 (36–241). La calcémie corrigée était élevée dans 6 % des cas avec une médiane à 2,4 (2,3–2,8). La radiographie du thorax était anormale dans huit cas sur 17. Le scanner thoracique retrouvait des anomalies dans 22 cas sur 28 soit 79 % des cas (Tableau 3). Le stade 0 correspondait à 21 %, le stade I à 11 % des cas, le stade II à 57 %, le stade III à 7 % et le stade IV à 4 % des cas (Figure 3 et Tableau 4).



Figure 3


Figure 3. 

Stades radiologiques des patients atteints de sarcoïdose pulmonaire au sein de l’étude.

Zoom

L’échographie cardiaque transthoracique était anormale dans trois cas sur dix. L’imagerie par résonance magnétique était anormale dans huit cas sur dix. Les anomalies ont été classées selon les critères de Zylberg et Méary : il existait une leptoméningite dans un cas sur dix, une atteinte des nerfs crâniens (Figure 4) dans trois cas sur dix et des hypersignaux multifocaux de la substance blanche (Figure 5) dans cinq cas sur dix. Le typage HLA A2 était positif chez sept patients sur 12, le typage HLA A1 chez cinq patients sur 12 et le typage HLA B8 chez quatre patients sur 12.



Figure 4


Figure 4. 

Névrite optique rétrobulbaire gauche sur une coupe IRM coronale T1 avec saturation de la graisse et injection de gadolinium.

Zoom



Figure 5


Figure 5. 

Hypersignaux multifocaux de la substance blanche en coupe IRM axiale T2 FLAIR.

Zoom

L’IDR à la tuberculine 10 UI était négative dans 12 cas sur 12, soit 100 % des cas. La quantification en pourcentage des populations cellulaires alvéolaires a été réalisée lors du lavage bronchoalvéolaire. L’étude du lavage retrouvait une hyperlymphocytose médiane à 0,3 [0,2–0,7] chez 15 patients. Le rapport CD4/CD8 alvéolaire était positif dans 12 cas sur 12, soit 100 % des cas, avec un rapport médian à 9,2 (5,2–27,6). Les biopsies retrouvaient un granulome épithélioïde chez 24 patients sur 30 soit dans 80 % des cas. Les biopsies bronchiques étaient positives dans 11 cas sur 15, les biopsies des glandes salivaires dans sept cas sur 12 et les biopsies cutanées dans quatre cas sur cinq. À noter également qu’une biopsie des glandes lacrymales, une biopsie orbitaire et trois biospies via médiastinoscopie avaient été réalisées (Tableau 5). Toutes étaient positives.

Les collyres comprenant des corticoïdes ont été prescrits dans 83 % des cas. Un ou plusieurs boli de Solumédrol® ont été réalisés chez 27 % des patients. Treize pour cent des patients ont reçu une injection sous-ténonienne de triamcinolone et 3 %, une injection intravitréenne de triamcinolone. Les corticoïdes par voie orale ont été prescrits à 1mg/kg par jour à dose dégressive chez 67 % des patients. La durée médiane de la corticothérapie orale était de 12 mois (5–127). Treize pour cent des patients ont présenté une corticodépendance justifiant une corticothérapie orale permanente à 5mg/j. À noter que un patient a été traité par perfusion d’infliximab et trois patients par hydroxychloroquine.

Trente pour cent des patients ont reçu des collyres hypotonisants (dont 50 % ont reçu de l’acétazolamide par voie orale ou intraveineuse pour lutter contre une hypertonie élevée).

Au cours du suivi, 33 % des patients ont été opérés de la cataracte et 7 % ont subi une trabéculectomie. À la suite de l’instauration du traitement anti-inflammatoire, 84 % des patients ont décrit une récupération rapide. La récupération était considérée comme partielle dans 54 % des cas, et totale dans 39 % des cas. Les récidives ont concerné 11 patients sur 66, soit 42 % des patients. Pendant le suivi, un œdème maculaire était apparu chez six patients sur 30, soit 20 % des cas. Cet œdème était devenu persistant et réfractaire à la thérapeutique anti-inflammatoire dans quatre cas sur six. Au total, tous patients confondus, 13 % des patients ont développé un œdème maculaire persistant.

Discussion

L’uvéite antérieure est la manifestation la plus courante de la sarcoïdose oculaire [13]. Les chiffres retrouvés dans notre étude confirment ceux de la littérature puisque 83 % des patients avaient présenté une uvéite antérieure. Par opposition, l’atteinte du système nerveux central dans la sarcoïdose est plus rare, puisque seulement 5 à 16 % des patients sont atteints [14]. Dans notre série, l’atteinte centrale était peu fréquente mais l’atteinte du système nerveux périphérique était au premier plan avec huit patients (27,7 %) sur 30 atteints de polyneuropathie sensitive.

Les manifestations ophtalmologiques sont parfois révélatrices de la sarcoïdose systémique [15]. Pour mémoire, les symptômes étaient révélateurs de la maladie dans 80 % des cas de notre étude. L’ophtalmologiste se retrouve donc en première ligne. Le caractère multisystémique de la maladie justifie une coopération entre les différentes spécialités.

Les premiers symptômes de sarcoïdose oculaire touchaient des patients âgés de plus de 40ans dans 67 % des cas. Classiquement, le début de la sarcoïdose pulmonaire survient en moyenne avant 40ans [16]. Cependant, le mode de survenue de la maladie est différent selon les origines ethniques des patients. L’étude japonaise de Tanizawa [17] portant sur 122 patients atteints de sarcoïdose pulmonaire retrouvait une moyenne d’âge à 56,8ans. Birnbaum, dans une étude américaine portant sur 63 patients atteints d’uvéite sarcoïdosique, avait déjà mis en évidence un début plus tardif de la sarcoïdose oculaire [18]. Dans cette étude, la population blanche était majoritairement âgée de plus de 50ans, contrairement à la population noire, d’origine afro-américaine, dont l’âge était majoritairement inférieur à 50ans. Il est à noter que l’étude réalisée sur les villes de Tours, Rennes et Angers portait sur une population presque exclusivement blanche (83 %).

La sarcoïdose est une maladie plus fréquente chez le sujet mélanoderme [19, 20] avec une prédominance féminine [21], ce qui suppose une susceptibilité génétique. De nombreuses études ont été réalisées sur les gènes du système HLA. Les résultats obtenus sont en faveur d’une susceptibilité pour le typage HLA A1, B8 et DR3 [22, 23, 24]. Dans notre série, on retrouvait une susceptibilité pour le typage HLA A2, ce qui diffère de la littérature.

L’hypertonie oculaire touchait 20 % des patients de l’étude. Ces chiffres sont superposables à ceux de la littérature [25, 26]. Les étiologies à l’origine de l’hypertonie intraoculaire sont le plus souvent post-trabéculaires par complication d’une inflammation non contrôlée au niveau du segment antérieur. L’uvéite antérieure est d’ailleurs un facteur de risque majeur d’hypertonie par opposition aux uvéites intermédiaires et postérieures [27]. La fibrose du canal de Schlemm, secondaire à une infiltration granulomateuse semble être à l’origine de la résistance à l’écoulement [28]. Les étiologies prétrabéculaires telles que les goniosynéchies, les granulomes du trabéculum et le glaucome néovasculaire [29], justifient la réalisation d’une gonioscopie précoce. Le retard prolongé de la baisse pressionnelle conditionne le pronostic visuel par neuropathie optique glaucomateuse. Pour mémoire, 10 % des patients de notre étude avaient nécessité le recours à la prise d’acétazolamide par voie orale ou intraveineuse en raison d’une hypertonie élevée et deux patients sur 30 avaient subi une chirurgie filtrante.

Les classiques nodules iriens de Busacca et Koeppe étaient quasiment absents dans notre série. Il en était de même dans l’étude de Frohman portant sur 24 cas de sarcoïdose des voies visuelles antérieures, puisque un seul cas de nodule de Busacca avait été rapporté [30].

D’un point de vue angiographique, 30 % des patients étaient atteints de choroïdite multifocale. Ces chiffres semblent relativement élevés par rapport à ceux rapportés dans la littérature. Dans l’étude de Lee, portant sur 22 cas de sarcoïdose oculaire dans une population coréenne, seulement 13 % des patients présentaient une choroïdite [26]. Cette différence peut en partie s’expliquer par l’absence d’utilisation systématique d’infracyanine dans les angiographies de l’étude coréenne.

Le dépistage précoce de la sarcoïdose est facilité par l’utilisation de marqueurs sériques. L’angiotensine convertase ne semble pas corrélée fidèlement à l’activité de la maladie puisque son taux était normal dans la moitié des cas. Ces résultats sont en accord avec l’étude de Birnbaum qui retrouvait une élévation de l’angiotensine convertase dans 40 % des cas [18]. En revanche, l’angiotensine convertase semble avoir une excellente valeur prédictive négative de la maladie chez l’homme puisque 100 % des hommes (5 patients sur 5) de cette série avaient un taux augmenté.

L’étude de Miyoshi [31] sur les marqueurs sériques de la sarcoïdose pulmonaire met en évidence une corrélation entre l’interleukine-2, le lysozyme, la protéine KL-6 et l’alvéolite lymphocytaire. En outre, le taux sérique de la protéine KL-6 semble fortement lié à l’infiltration pulmonaire [31]. Dans notre série, 12 patients (80 %) sur 15 avaient une hyperlymphocytose supérieure à 0,2 dans le lavage bronchoalvéolaire, ce qui suppose un lien entre le tropisme oculaire et pulmonaire de la maladie. Le dosage de ces marqueurs pourrait aider au diagnostic précoce de la maladie. Des études sont néanmoins nécessaires pour vérifier ces hypothèses.

L’imagerie cérébrale a toute sa place dans le bilan de la sarcoïdose à expression oculaire. En effet, huit patients sur dix de notre étude avaient une IRM cérébrale anormale. L’anomalie la plus fréquente était des hypersignaux multifocaux de la substance blanche. Ces hypersignaux ne se réhaussaient pas après injection de gadolinium. Leur localisation était le plus souvent sus-tentorielle et périventriculaire. La séquence T2 Flair semblait la mieux adaptée pour leur étude. Ces lésions sont probablement séquellaires d’anciennes lésions inflammatoires profondes ou secondaires d’une microangiopathie [32].

La conférence internationale de consensus de 2006 sur les critères diagnostiques de la sarcoïdose oculaire [33] identifie sept signes cliniques et cinq critères paracliniques (Tableau 6). Sur les sept signes cliniques, deux signes étaient retrouvés fréquemment (les précipités rétro-cornéens en « graisse de mouton » dans 70 % des cas et la bilatéralité dans 89 % des cas), deux signes étaient présents dans près d’un tiers des cas (snowballs dans 27 % des cas et lésions choriorétiniennes périphériques multiples actives et/ou atrophiques dans 27 %). Les goniosynéchies (6 %), les périphlébites (3 %) et les nodules choroïdiens (3 %) étaient peu présents.

Sur les cinq critères paracliniques, quatre étaient représentés : l’anergie tuberculinique (100 %), l’élévation de l’enzyme de conversion (52 %), une lymphadénopathie hilaire bilatérale (LHB) sur la radiographie du thorax (47 %), une LHB sur le scanner thoracique (79 %). Le bilan hépatique n’avait pas été réalisé chez l’ensemble des patients de l’étude.

Conclusion

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire multisystémique. Son expression semble résulter d’une interaction complexe entre des facteurs environnementaux et une susceptibilité génétique avec de nombreux gènes différents [34, 35]. Les gènes du système HLA ont été étudiés. Les résultats obtenus sont en faveur d’une corrélation entre le phénotype HLA et le risque de survenue de la maladie, son mode de présentation ou son profil évolutif. Ces associations semblent varier en fonction de la géographie et l’ethnie [34, 35]. La démarche diagnostique demande une enquête clinique et paraclinique lourde [36], impliquant une collaboration entre plusieurs spécialités.

Les examens avec une sensibilité élevée étaient : l’anergie tuberculinique (12 cas sur 12, soit 100 %), le rapport CD4/CD8 alvéolaire (12 cas sur 12, soit 100 %), l’hyperlymphocytose alvéolaire (12 cas sur 15, soit 80 %), le scanner thoracique (22 cas sur 28, soit 79 %) et l’IRM cérébrale (8 cas sur 10, soit 80 %). Les éléments permettant d’orienter le diagnostic étaient : le sexe féminin (83 %), l’âge supérieur à 40ans (67 %), les arthralgies (41 %), l’asthénie (50 %), la hyalite (67 %) et la choroïdite multifocale (30 %).

Les examens qui semblent être justifiés en première intention devant une suspicion de sarcoïdose à point de départ ophtalmologique sont : l’IDR à la tuberculine, l’enzyme de conversion de l’angiotensine, le scanner thoracique, l’IRM cérébrale et la biopsie des glandes salivaires accessoires. La normalité de l’angiotensine convertase ne permet pas d’exclure le diagnostic puisque dans notre série, elle était normale dans près de la moitié des cas. L‘examen qui peut être discuté en seconde intention, si le tableau est fortement évocateur, est le lavage bronchoalvéolaire à la recherche d’une hyperlymphocytose avec un rapport CD4/CD8 augmenté. Dans notre étude, les biopsies étagées qui avaient été réalisées lors du lavage avaient retrouvé une preuve histologique dans 11 cas sur 15 (73 %).

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

Références

Muller-Quernheim J. Sarcoidosis: immunopathogenetic concepts and their clinical application Eur Respir J 1998 ;  12 : 716-738 [cross-ref]
Surawicz C.M. The role of rectal biopsy in infectious colitis Am J Surg Pathol 1988 ;  12 : 82-88
Shepherd N.A. Pathological mimics of chronic inflammatory bowel disease J Clin Pathol 1991 ;  44 : 726-733 [cross-ref]
Temmesfeld-Wollbrueck B., Heinrichs C., Szalay A., Seeger W. Granulomatous gastritis in Wegener’s disease: differentiation from Crohn’s disease supported by a positive test for antineutrophil antibodies Gut 1997 ;  40 : 550-553
Assarsson N., Raf L. Incidence of granuloma in Crohn’s disease Acta Chir Scand 1974 ;  140 : 249-251
Chomette G., Auriol M., Tranbaloc P. Anatomopathology of inflammatory arteriopathies. Peculiar aspects of giant cell arteritis Ann Med Interne (Paris) 1983 ;  134 : 421-427
Barbazza R., Calabro S., Tessarin C., Dal Farra F., D’Ambros G., Degli Angeli G., and al. Granulomatous involvement of the liver in anthracosilicosis Appl Pathol 1986 ;  4 : 276-281
Yamamoto M. The concept, definition and diagnostic criteria of sarcoidosis Nihon Rinsho 1994 ;  52 : 1426-1432
Pavese P., Brion J.P., Chabre O., Fauconnier J., Pasquier B. Neurologic involvement in sarcoidosis. Federation of Systemic Diseases of Grenoble Presse Med 1999 ;  28 : 168-172
Lemos-Silva V., Araújo P.B., Lopes C., Rufino R., Costa C.H. Epidemiological characteristics of sarcoidosis patients in the city of Rio de Janeiro, Brazil J Bras Pneumol 2011 ;  37 : 438-445 [cross-ref]
Rothova A. Ocular involvement in sarcoidosis Br J Ophthalmol 2000 ;  84 : 110-116 [cross-ref]
Hagerstrand I., Linell F. The prevalence of sarcoidosis in the autopsy material from a Swedish town Acta Med Scand 1964 ;  176 : 171-174
Baughman R.P., Lower E.E., Kaufman A.H. Ocular sarcoidosis Semin Respir Crit Care Med 2010 ;  31 : 452-462 [cross-ref]
Valeyre D., Chapelon-Abric C., Belin C., Dumas J.L. Sarcoidosis of the central nervous system Rev Med Interne 1998 ;  19 : 409-414 [cross-ref]
Papadia M., Herbort C.P., Mochizuki M. Diagnosis of ocular sarcoidosis Ocul Immunol Inflamm 2010 ;  18 : 432-441 [cross-ref]
Lemos-Silva V., Araújo P.B., Lopes C., Rufino R., da Costa C.H. Epidemiological characteristics of sarcoidosis patients in the city of Rio de Janeiro, Brazil J Bras Pneumol 2011 ;  37 : 438-445 [cross-ref]
Tanizawa K., Handa T., Nagai S., Oga T., Kubo T., Ito Y., and al. Validation of the Japanese version of the Sarcoidosis Health Questionnaire: a cross-sectional study Health Qual Life Outcomes 2011 ;  9 : 34 [cross-ref]
Birnbaum A.D., Oh F.S., Chakrabarti A., Tessler H.H., Goldstein D.A. Clinical features and diagnostic evaluation of biopsy-proven ocular sarcoidosis Arch Ophthalmol 2011 ;  129 : 409-413 [cross-ref]
Oksanen V. Neurosarcoidosis: clinical presentations and course in 50 patients Acta Neurol Scand 1986 ;  73 : 283-290
Swigris J.J., Olson A.L., Huie T.J., Fernandez-Perez E.R., Solomon J., Sprunger D., and al. Sarcoidosis-related mortality in the United States from 1988 to 2007 Am J Respir Crit Care Med 2011 ;  183 : 1524-1530 [cross-ref]
Chapelon C., Ziza J.M., Piette J.C., Levy Y., Raguin G., Wechsler B., and al. Neurosarcoidosis: signs, course and treatment in 35 confirmed cases Medicine (Baltimore) 1990 ;  69 : 261-276
Martinetti M., Tinelli C., Kolek V., Cuccia M., Salvaneschi L., Pasturenzi L., and al. “The sarcoidosis map”: a joint survey of clinical and immunogenetic findings in two European countries Am J Respir Crit Care Med 1995 ;  152 : 557-564 [cross-ref]
Brewerton D.A., Cockburn C., James D.C., James D.G., Neville E. HLA antigens in sarcoidosis Clin Exp Immunol 1977 ;  27 : 227-229
Hedfors E., Lindström F. HLA-B8/DR3 in sarcoidosis. Correlation to acute onset disease with arthritis Tissue Antigens 1983 ;  22 : 200-203
Dios Castro E., Herreras Cantalapiedra J.M., Calonge Cano M., Osés S. Ocular sarcoidosis. Retrospective study of 18 cases Arch Soc Esp Oftalmol 2002 ;  77 : 301-308
Lee S.Y., Lee H.G., Kim D.S., Kim J.G., Chung H., Yoon Y.H. Ocular sarcoidosis in a Korean population J Korean Med Sci 2009 ;  24 : 413-419 [cross-ref]
Pogorzalek N., de Monchy I., Gendron G., Labetoulle M. Hypertony and uveitis: 103 cases of uveitis J Fr Ophtalmol 2011 ;  34 : 157-163 [cross-ref]
Hamanaka T., Takei A., Takemura T., Oritsu M. Pathological study of cases with secondary open-angle glaucoma due to sarcoidosis Am J Ophthalmol 2002 ;  134 : 17-26 [inter-ref]
Gaskin B.J., Danesh-Meyer H.V. Neovascular glaucoma and sarcoidosis Eye (Lond) 2005 ;  19 : 599-601 [cross-ref]
Frohman L.P., Guirgis M., Turbin R.E., Bielory L. Sarcoidosis of the anterior visual pathway: 24 new cases J Neuroophthalmol 2003 ;  23 : 190-197 [cross-ref]
Miyoshi S., Hamada H., Kadowaki T., Hamaguchi N., Ito R., Irifune K., and al. Comparative evaluation of serum markers in pulmonary sarcoidosis Chest 2010 ;  137 : 1391-1397 [inter-ref]
Zylberberg F., Méary E., Cérez D., Meder J., Frédy D. MRI aspects of central nervous system sarcoidosis J Radiol 2001 ;  82 : 623-631 [inter-ref]
Herbort C.P., Rao N.A., Mochizuki M. International criteria for the diagnosis of ocular sarcoidosis: results of the first International Workshop On Ocular Sarcoidosis (IWOS) Ocul Immunol Inflamm 2009 ;  17 : 160-169 [cross-ref]
Iannuzzi M.C., Rybicki B.A. Genetics of sarcoidosis: candidate genes and genome scans Proc Am Thorac Soc 2007 ;  4 : 108-116 [cross-ref]
Smith G., Brownell I., Sanchez M., Prystowsky S. Advances in the genetics of sarcoidosis Clin Genet 2008 ;  73 : 401-412 [cross-ref]
Bodaghi B., Touitou V., Fardeau C., Chapelon C., Lehoang P. Ocular sarcoidosis Presse Med 2012 ;  41 : 349-354



© 2013  Elsevier Masson SAS. All Rights Reserved.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline