Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 6
pages e93-e99 (juin 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.09.011
Received : 15 July 2012 ;  accepted : 24 September 2012
Cas cliniques électroniques

Neuropathie optique unilatérale et syndrome de Miller Fisher
Unilateral optic neuritis and Miller Fisher syndrome
 

A. Tabary , B. Lousteau, C. Signolles
 Service d’ophtalmologie, centre hospitalier de Boulogne-sur-Mer, rue Jacques-Monod, 62200 Boulogne-sur-Mer, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

Le syndrome de Miller Fisher est une neuropathie autoimmune caractérisée par la triade clinique : ataxie, aréflexie et ophtalmoplégie externe. L’atteinte ophtalmologique dans ce syndrome est le plus souvent représentée par les troubles oculomoteurs. Le diagnostic est confirmé par la présence d’anticorps antigangliosides GQ1b.

Observation

Nous rapportons ici le cas d’un patient âgé de 65ans adressé aux urgences de l’hôpital par son médecin traitant pour des troubles de l’équilibre, des vertiges et une baisse d’acuité visuelle unilatérale gauche. Par ailleurs, le patient présente des signes cliniques et biologiques d’appendicite subaiguë depuis 15jours. Après avoir bénéficié de perfusions d’immunoglobulines polyvalentes en réanimation, le patient se plaint d’une aggravation de sa baisse d’acuité visuelle et de troubles oculomoteurs. Après une surveillance ophtalmologique rapprochée, le patient a récupéré rapidement son acuité visuelle initiale et progressivement de ses troubles oculomoteurs.

Discussion

La neuropathie optique unilatérale ne doit pas faire réfuter le diagnostic de syndrome de Miller Fisher. Au contraire, devant toute atteinte ophtalmologique rapidement évolutive accompagnant des signes neurologiques périphériques à type d’ataxie, le diagnostic de syndrome de Miller Fisher doit être évoqué.

Conclusion

Le syndrome de Miller Fisher est un syndrome rare dont le diagnostic doit être posé rapidement afin que le patient puisse bénéficier d’un traitement par immunoglobulines en urgence. Dans la majorité des cas, la récupération ophtalmologique précède la récupération des signes neurologiques périphériques sur six mois à un an.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary
Introduction

Miller Fisher syndrome is an autoimmune neuropathy characterized by the clinical triad of ataxia, areflexia and external ophthalmoplegia. Ophthalmologic involvement in this syndrome is most often represented by motility disorders. The diagnosis is confirmed by the presence of anti-GQ1b antibodies.

Observation

We report the case of a 65-year-old patient referred by his treating physician to the emergency department for ataxia, dizziness and decreased visual acuity in the left eye. In addition, the patient presented with clinical signs of subacute appendicitis for 2weeks. After treatment with intravenous immunoglobulin, the patient complained of further decreased visual acuity and oculomotor disorders. On ophthalmological follow-up, he quickly recovered his initial visual acuity and more gradually his ocular motility.

Discussion

Unilateral optical neuropathy does not preclude the diagnosis of Miller Fisher syndrome. On the contrary, in the case of any rapidly progressive ophthalmologic involvement associated with peripheral neurological signs of ataxia, the diagnosis of Miller Fisher syndrome must be considered.

Conclusion

Miller Fisher is a rare syndrome for which the diagnosis must be made quickly, so that the patient may benefit from urgent intravenous immunoglobulin therapy. In most cases, ophthalmologic recovery precedes peripheral neurologic recovery by 6months to 1year.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Syndrome de Miller Fisher, Ophtalmoplégie, Neuropathie optique, Anticorps antigangliosides

Keywords : Miller Fisher syndrome, Ophthalmoplegia, Optic neuritis, Ganglioside antibodies


Introduction

Le syndrome de Miller Fisher est une variante du syndrome neurologique de Guillain-Barré associant une ataxie, une aréflexie et une ophtalmoplégie. Le diagnostic est confirmé par les anticorps antigangliosides GQ1b. Une infection digestive à Campylobacter jejuni précède le plus souvent ce syndrome. L’atteinte ophtalmologique la plus fréquente est une atteinte brutale des muscles oculomoteurs. Les nerfs optiques ne sont normalement pas atteints dans ce syndrome puisque cette polyneuropathie atteint le système nerveux périphérique et les muscles extrinsèques oculomoteurs, sans atteinte du système nerveux central. Nous rapportons le cas d’un syndrome de Miller Fisher ayant présenté une neuropathie optique avec baisse d’acuité visuelle unilatérale avant l’apparition d’une ophtalmoplégie.

Cas clinique

Un homme, âgé de 65ans, est adressé aux urgences de l’hôpital par son médecin traitant pour troubles neurologiques d’apparition progressive depuis six jours. Aux urgences, l’examen clinique retrouve une ataxie, une aréflexie ostéo-tendineuse des membres inférieurs et supérieurs, des paresthésies des quatre membres, des céphalées, un syndrome vertigineux et une baisse d’acuité visuelle du côté gauche. Par ailleurs, le patient se plaint de douleurs en fosse iliaque depuis 15jours et présente un psoïtis à la marche. L’examen clinique retrouve une défense en fosse iliaque droite et des signes en faveur d’un syndrome inflammatoire. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire biologique.

Devant la suspicion d’accident vasculaire cérébral vertébro-basilaire, un scanner cérébral a été réalisé en urgence et s’est avéré normal. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale accompagnée d’un scanner abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste ont été réalisés dans les 48h pour éliminer un AVC et pour explorer le psoïtis. L’IRM encéphalique est normale et le scanner retrouve une appendicite aiguë abcédée, avec un discret épanchement pelvien. L’électromyogramme objective une polynévrite sensitive évoluée aux membres inférieurs et supérieurs. La ponction lombaire avec étude du liquide céphalo-rachidien ne met pas en évidence de dissociation albumino-cytologique, mais une discrète augmentation des immunoglobulines à type d’IgG sans signe d’infection virale ou bactérienne en cours. Le bilan biologique infectieux et autoimmun est normal.

Le diagnostic de polyradiculonévrite sensitive de type syndrome de Guillain-Barré a été posé. Devant l’apparition de troubles de déglutition, le patient a été transféré en réanimation avec instauration rapide de perfusion d’immunoglobulines intraveineuses pendant cinq jours et surveillance au long cours. Les douleurs abdominales s’estompant rapidement sous antibiotiques et antalgiques généraux, l’appendicite n’a pas été traitée chirurgicalement.

Après diminution nette des signes neurologiques, le patient sort de réanimation. Il bénéficie d’une consultation ophtalmologique devant une aggravation des troubles visuels, avec diminution de l’acuité visuelle gauche, diplopie et ophtalmolplégie. Son acuité visuelle est mesurée à 8/10 Parinaud 2 à droite et 5/10 Parinaud 8 à gauche après correction optique. La pression intraoculaire est normale à droite et à gauche. L’examen en lampe à fente retrouve de façon bilatérale un réflexe photo-moteur normal, une cornée claire, une chambre antérieure calme et une discrète cataracte corticonucléaire. L’examen oculomoteur retrouve une ophtalmoplégie complète à droite et à gauche avec un ptosis bilatéral (Figure 1). L’examen coordimétrique par test de Lancaster est impossible à réaliser en raison de l’absence d’oculomotricité et du ptosis. L’examen du fond d’œil est normal sur les deux yeux.



Figure 1


Figure 1. 

Photographies neuf positions en urgence.

Zoom

Le champ visuel central retrouve un élargissement discret de la tache aveugle de façon bilatérale (Figure 2). Les PEV sont artéfactés à droite avec une latence à 111ms. À gauche, les PEV sont peu amples, déstructurés, non validés (Figure 3). Une IRM a également été demandée à la recherche d’une atteinte des nerfs optiques et s’est avérée normale. Devant la présence d’une ophtalmoplégie complète dans le cadre d’un syndrome de Guillain-Barré, nous avons suspecté un syndrome de Miller Fisher et les anticorps antigangliosides ont été demandés. Les résultats retrouvent des anticorps antigangliosides positifs pour les GQ1b et GT1a confirmant le diagnostic.



Figure 2


Figure 2. 

Champ visuel central en urgence.

Zoom



Figure 3


Figure 3. 

Potentiels évoqués visuels en urgence (damiers 15′).

Zoom

Le suivi ophtalmologique retrouve une amélioration progressive de l’acuité visuelle, du champ visuel (Figure 4) et des potentiels évoqués visuels (Figure 5) avec un retour à son acuité visuelle initiale à 8/10 Parinaud 2 de façon bilatérale deux mois après son arrivée aux urgences. Le dosage des anticorps s’est négativé un mois après le début des troubles oculomoteurs. L’ophtalmoplégie s’est estompée progressivement avec une diplopie persistante dans le cadre d’une paralysie bilatérale du VI lentement régressive (Figure 6, Figure 7). Par ailleurs, l’électromyogramme de contrôle à trois mois retrouve une amélioration avec augmentation d’amplitude des potentiels sensitifs des membres inférieurs et supérieurs. Les réflexes rotuliens sont de nouveau retrouvés à l’examen neurologique et les paresthésies ont nettement régressé. Cinq mois après son arrivée aux urgences, le patient a récupéré totalement de son ophtalmoplégie (Figure 8). L’examen ophtalmologique retrouve une oculomotricité normale, une convergence normale, une discrète ésotropie de l’œil gauche de six dioptries et le fond d’œil est normal de façon bilatérale (Figure 9).



Figure 4


Figure 4. 

Champ visuel sept semaines après l’urgence.

Zoom



Figure 5


Figure 5. 

PEV (damiers 15′) sept semaines après l’urgence.

Zoom



Figure 6


Figure 6. 

Test de Hess Weiss sept semaines après le début des symptômes neurologiques.

Zoom



Figure 7


Figure 7. 

Test de Hess Weiss 18semaines après le début des symptômes neurologiques.

Zoom



Figure 8


Figure 8. 

Photos neuf positions 18semaines après l’urgence.

Zoom



Figure 9


Figure 9. 

Fond d’œil droit et gauche six mois après l’urgence.

Zoom

Discussion

Le syndrome de Guillain-Barré est une atteinte des nerfs périphériques caractérisée par une faiblesse voire une paralysie progressive, débutant le plus souvent au niveau des membres inférieurs puis ayant une évolution ascendante jusqu’à atteindre les muscles de la respiration puis les nerfs de la tête et du cou. Cette polyradiculonévrite aiguë inflammatoire démyélinisante, responsable d’une ataxie et d’une aréflexie, survient le plus souvent après une infection. Dans la majorité des cas, les personnes atteintes récupèrent leurs capacités physiques au bout de six à 12mois de rééducation. Le syndrome de Miller Fisher est considéré comme une variante du syndrome de Guillain-Barré puisqu’il regroupe la triade classique : ataxie, aréflexie et ophtalmoplégie. Le début brusque de l’atteinte des muscles oculomoteurs extrinsèques est un élément caractéristique de ce syndrome.

La pathogénie du syndrome de Miller Fisher est immunologique. Le diagnostic est posé par la présence d’anticorps antigangliosides G1Qb dans le sérum, hautement spécifiques du diagnostic (90 à 100 % des syndromes de Miller Fisher) [1]. Les anticorps reconnaissent les épitopes qui s’expriment dans le système nerveux central et périphérique. Les épitopes G1Qb sont présents de façon plus abondante dans la région paranodale des nerfs crâniens responsables de la motilité extraoculaire. Par ailleurs, il existe un taux important d’épitopes G1Qb au niveau du nerf optique (sensoriel) [2] ; cela expliquerait l’atteinte centrale dans le cadre de cette polynévrite sensorielle périphérique. Chez notre patient, la baisse d’acuité visuelle a même précédé l’apparition des troubles oculomoteurs. Par ailleurs, il existe dans la littérature quelques cas de syndromes de Miller Fisher accompagnés d’une neuropathie optique [3, 4, 5, 6] pour lesquels la récupération a été rapide avec une restitution ad integrum du nerf optique sans pâleur papillaire séquellaire. De plus, l’atteinte unilatérale ou/et asymétrique ophtalmologique n’est pas rare dans ce syndrome [7].

L’étiologie de ce syndrome est le plus souvent une infection digestive à C. jejuni précédant l’apparition des signes neurologiques [8, 9]. La théorie autoimmune par mimétisme moléculaire entre le lipopolysaccharide situé sur l’enveloppe de la bactérie et les gangliosides du système nerveux périphérique est la théorie la plus admise. Certains cas cliniques ont également été décrits avec Haemophilus influenzae et Mycoplasma pneumoniae . Dans notre cas clinique, une infection digestive à type d’appendicite subaiguë négligée a précédé de 15jours les signes neurologiques. Même si les sérodiagnostics d’infection à C. jejuni et Helicobacter pylori se sont révélés négatifs chez ce patient, le scanner abdomino-pelvien retrouve une appendicite abcédée avec un épanchement local, témoin d’une infection digestive certaine.

Le syndrome de Miller Fisher nécessite un traitement rapide par l’administration d’immunoglobulines polyvalentes en intraveineux dans un service de réanimation. En cas de persistance des troubles ophtalmologiques, l’administration de bolus de corticoïdes est à discuter. Toute atteinte ophtalmologique (baisse d’acuité visuelle brutale, mydriase aréflexive…) [10, 11] accompagnant des troubles neurologiques périphériques à type d’ataxie et d’aréflexie doit faire évoquer le syndrome de Miller Fisher avant même l’apparition des troubles oculomoteurs.

Conclusion

Le syndrome de Miller Fisher reste une pathologie rare avec une incidence annuelle estimée à 1/1 000 000, responsable d’un tableau clinique spécifique avec une polynévrite aiguë périphérique démyélinisante associée à des troubles oculomoteurs d’apparition brutale. Le diagnostic rapidement posé permet la mise en place rapide d’un traitement spécifique en réanimation et la régression complète et progressive des symptômes sur plusieurs mois dans la majorité des cas.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

Willison H.J., O’Hanlon G.M. The immunopathogenesis of Miller Fisher syndrome J Neuroimmunol 1999 ;  100 : 3-12 [cross-ref]
Schwerer B. Antibodies against gangliosides: a link between preceding infection and immunopathogenesis of Guillain-Barré syndrome Microbes Infect 2002 ;  4 : 373-384 [cross-ref]
Carvalho A.A., Galvão M.D., Rocha M.S., Piccolo A.C., Maia S.C. Miller Fisher syndrome and optic neuritis: case report Arq Neuropsiquiatr 2000 ;  58 : 1115-1117 [cross-ref]
Colding-Jorgensen E., Vissing J. Visual impairment in anti-GQ1b positive Miller Fisher syndrome Acta Neurol Scand 2001 ;  103 : 259-260 [cross-ref]
Chan J.W. Optic neuritis in anti-GQ1b positive recurrent Miller-Fisher syndrome Br J Ophtalmol 2003 ;  87 : 1185-1186 [cross-ref]
Robbins M.S., Roth S., Swerdlow M.L., Bieri P., Herskovitz S. Optic neuritis and palatal dysarthria as presenting features of post-infectious G1Qb antibody syndrome Clin Neurol Neurosurg 2009 ;  111 : 465-466 [cross-ref]
Smith J., Clarke L., Severn P., Boyce R. Unilateral external ophtalmoplegia in Miller Fisher syndrome BMC Ophtalmol 2007 ;  7 : 7 [cross-ref]
Kuroki S., Saida T., Nukina M., Yoshioka M., Seino J. Three patients with ophtalmoplegia associated with Campylobacter jejuni Pediatr Neurol 2001 ;  25 : 71-74 [inter-ref]
Ohtsuka K., Nakamura Y., Hashimoto M., Tagawa Y., Takahashi M., Saito K., and al. Fisher syndrome associated with IgG anti-GQ1b antibody following infection by a specific serotype of Campylobacter jejuni Ophtalmology 1998 ;  105 : 1281-1285 [cross-ref]
Papanikolaou T., Gray C., Boothman B., Naylor G., Mariatos G. Acute bilateral ophtalmoparesis with pupillary areflexical mydriasis in Miller-Fisher syndrome treated with intravenous immunoglobulin J Ophtalmol 2010 ; 2010
Fleury V., Aqallal A., Lagrange E., Besson G., Caudie C. Acute bilateral mydriasis associated with anti-GQ1b antibody J Clin Neurosci 2010 ;  17 : 514-515 [cross-ref]



© 2013  Elsevier Masson SAS. All Rights Reserved.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline