L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (HSCT) est le seul traitement curatif de la drépanocytose. Les enfants concernés peuvent présenter des difficultés neuropsychologiques avant greffe. L’objectif de cette étude était d’étudier l’évolution de leurs capacités psycho-intellectuelles avant et après transplantation.

Étude longitudinale prospective de 1992 à 2006 chez tous les enfants greffés dans notre service. Évaluations réalisées par échelles de Wechsler comprenant 4 indices – compréhension verbale, raisonnement perceptif, mémoire de travail et vitesse de traitement (IVT) conduisant au calcul du quotient intellectuel (QI) global.

Quinze enfants (8 filles, 7 garçons) ont été évalués avant, puis 36 et 60mois après la greffe. Tous vivaient en France. Seuls 2 d’entre eux avaient eu un accident vasculaire cérébral (AVC) avant greffe. Les QI médians étaient de 87, 94 et 94 respectivement avant, 36 et 60mois après la greffe.

Avant greffe, le QI était dans la « moyenne basse ». Ce résultat pourrait être lié à la diminution de l’IVT liée aux AVC antérieurs. À 3ans post-greffe, tous les indices sauf l’IVT avaient progressé. La diminution de l’IVT pourrait être liée aux AVC antérieurs et à la fréquente dépression observée après la phase aiguë de la greffe, lorsque la maladie est guérie. À 5ans post-greffe, le QI médian était stable et l’IVT avait progressé.

À 5ans de suivi, les enfants présentaient et exprimaient une amélioration de leur santé physique et de leur bien-être psychologique, leur permettant de construire des projets d’avenir et de manifester le désir de devenir adulte.

Allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation (HSCT) is the only curative treatment for sickle cell disease (SCD). Cerebral vasculopathy was the principal indication for transplantation. These children could present impaired neuropsychological development related to different causes, hence the value of exploring their intellectual capacities before and after transplantation.

Prospective longitudinal study from 1992 to 2006 in all transplanted SCD patients. The patients were assessed using Wechsler scales with four different indices: verbal comprehension, perceptual reasoning, working memory, and processing speed (PSI), providing a full-scale intellectual quotient (IQ).

Fifteen SCD patients (8 females and 7 males; mean age, 8.9years) were evaluated before and 36 and 60months after transplantation. All were from Africa and lived in France. All patients except 2 had experienced ischemic stroke before HSCT. The median full-scale IQ was 87, 94, and 94 before transplantation and 36months and 60months after HSCT, respectively.

At pre-HSCT evaluation, full-scale IQ was considered as “low average”. This relatively poor result could be related to impairment of PSI, which reflects frequent graphic and motor abnormalities related to the previous stroke experienced by almost all patients. At 3years after HSCT, all indices including IQ had increased. Only the PSI had decreased, this observation being potentially related to previous stroke and to the depression frequently experienced by the transplant recipient patient after the acute phase, when the disease is cured. At 5years after HSCT, the median full-scale IQ was stable and the PSI had increased.

At the end of follow-up, the patients improved their physical and psychological well-being. This allowed them to build projects for the future and to manifest the desire of becoming an adult. Bone marrow transplantation in this cohort of children with SCD and severe cerebral vasculopathy is associated with improved performance as measured by the Wechsler scale.