L’arthropathie familiale associée à la camptodactylie congénitale a été précédemment reconnue comme entité clinique bien définie dans la littérature. Le spectre clinique de cette maladie semble variable. Les caractéristiques cliniques typiques du syndrome camptodactylie congénitale, arthropathie, coxa vara et péricardite (syndrome CACP) semblent être plus fréquent chez les enfants provenant du Moyen-Orient et d’Afrique du Nord. La présentation ostéoarticulaire de cette forme familiale rare d’arthropathie est unique et hétérogène. Dans tous les articles précédents, une atteinte non inflammatoire type arthropathie incluant les articulations périphériques avec une coxa vara typique a été décrite, et dans certains cas des anomalies rachidiennes incluant la cyphose, la lordose ou la scoliose. Nous décrivons le premier cas d’atteinte axiale dans le cadre d’un syndrome CACP avec une arthropathie des articulaires postérieures et une ankylose rachidienne au niveau L5/S1.