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Archives de pédiatrie
Volume 20, n° 8
pages 853-857 (août 2013)
Doi : 10.1016/j.arcped.2013.05.001
Received : 16 November 2012 ;  accepted : 29 May 2013
Syndrome hémolytique et urémique atypique et déficit en ADAMTS 13
Atypical hemolytic and uremic syndrome associated with von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS 13) deficiency in children
 

R. Ben Abdallah Chabchoub a, , A. Boukedi a, M. BenSalah a, B. Maalej a, L. Gargour a, F. Turk a, N. Ben Halima a, M. Wolf b, A. Veyradier b, A. Mahfoudh a
a Service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatriques, CHU Hédi Chaker, 3000 Sfax, Tunisie 
b Service d’hématologie biologique, hôpital Antoine-Béclère, 92140 Clamart, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une forme classique de micro-angiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par l’association d’une anémie hémolytique et la présence de schizocytes, d’une thrombopénie et d’une insuffisance rénale organique. Deux formes cliniques sont distinguées : le SHU typique ou post-diarrhéique et le SHU atypique, rare chez l’enfant qui peut être également révélé par un épisode diarrhéique. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de 25 mois, hospitalisé pour hématurie avec pâleur cutanéo-muqueuse survenues au décours d’un épisode diarrhéique. L’évolution de ce SHU avait été favorable en 5j sous traitement classique (transfusion et plasma frais congelé [PFC]). Deux mois plus tard, l’enfant avait été réhospitalisé pour récidive de l’hématurie et de la pâleur avec troubles neurologiques. Il n’y avait pas eu d’épisode diarrhéique récent et le bilan biologique avait montré une récidive de l’anémie hémolytique, de la thrombopénie et de l’insuffisance rénale. L’enquête étiologique révélait un déficit congénital sévère en protéase du facteur Von Willebrand (ADAMTS 13). L’évolution avait été favorable après transfusions itératives de PFC. Le SHU atypique associé au déficit en ADAMTS 13 est rare chez l’enfant. Le pronostic souvent réservé, a été complètement transformé grâce à une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques et aux progrès thérapeutiques.

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Summary

Hemolytic and uremic syndrome (HUS) is a classical form of thrombotic microangiopathies characterized by the association of hemolytic anemia with schizocytes, thrombocytopenia, and acute renal failure. Two forms of HUS have been described: the typical form that occurs after ingestion of a strain of bacteria, usually Escherichia coli types, which expresses verotoxin (also called shiga-like toxin), typically followed by bloody diarrhea, and atypical HUS, which is rare during childhood and can also be revealed by bloody diarrhea. We report a case of a 25-month-old infant who presented with hematuria and pallor after an episode of diarrhea. Biological tests revealed anemia, thrombocytopenia, and renal failure. The diagnosis of typical HUS was made, but the causal microorganism was not identified. Progression was favorable within 5 days of plasma transfusions. Two months later, the patient presented with the same symptoms and neurological impairment without any diarrhea. Von Willebrand factor-cleaving protease activity (ADAMTS 13) was low. Therefore, the diagnosis of atypical HUS by severe deficiency of ADAMTS 13 was suggested. The treatment was based on plasma transfusions resulting in remission. Atypical HUS associated with severe ADAMTS 13 deficiency rarely occurs in childhood. The prognosis, usually threatening, has been completely transformed thanks to a better understanding of the pathogenesis and to therapeutic progress.

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© 2013  Published by Elsevier Masson SAS.
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