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Malformations ano-rectales - 02/09/13

Doi : 10.1016/S0929-693X(13)71405-2 
C. Cretolle 1, V. Rousseau 1, H. Lottmann 1, S. Irtan 1, S. Lortat-Jacob 1, I. Alova 1, J.L. Michel 2, Y. Aigrain 1, G. Podevin 3, P.A. Lehur 4, S. Sarnacki 1,
1 Service de Chirurgie pédiatrique, CRMR Malformations ano-rectales et pelviennes rares (MAREP), Hôpital Necker Enfants Malades, Université Paris Descartes, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
2 Service de Chirurgie pédiatrique, Centre Hospitalier Universitaire Felix Guyon, Bellepierre, 97405 Saint-Denis Cedex 
3 Service de Chirurgie pédiatrique, Hôpital universitaire d’Angers, 4 rue Larrey, 49100 Angers, France 
4 Clinique de Chirurgie digestive et endocrinienne, Institut des maladies de l’appareil digestif (IMAD), Hôpital universitaire de Nantes – Hôtel- Dieu, 1 place Alexis- Ricordeau, 44093 Nantes, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Les malformations ano-rectales (MAR) sont la conséquence d’anomalies du développement de la partie terminale du tube digestif intéressant l’anus et/ou le rectum qui surviennent précocement entre la 6e et la 10e semaines de développement embryonnaire. Elles réalisent un spectre malformatif dont la sévérité est fonction du niveau d’interruption du conduit ano-rectal et des malformations caudales associées (sacrum et cône terminal de la moelle). Les MAR s’associent dans plus de la moitié des cas a d’autres malformations pouvant s’intégrer dans des syndromes connus. Si le traitement chirurgical permettant de restaurer une anatomie aussi proche que possible de la normale est essentiel, la prise en charge postopératoire est tout aussi fondamentale pour obtenir chez ces patients, dont les mécanismes défécatoires sont toujours altérés, sinon une continence, au moins une propreté socialement acceptable.

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Summary

Anorectal malformations (ARM) are the result of an abnormal development of the terminal part of the digestive tract interesting anus and/or rectum that occur early between the sixth and tenth week of embryonic development. They carry a malformation spectrum of severity depending on the level of disruption of the anorectal canal and of the associated caudal malformations (sacrum and spine). ARM are associated in over half the cases with other malformations that can be integrated in some cases in known syndromes. If surgical treatment to restore anatomy as normal as possible is indispensable, post-operative care is essential for these patients whose defecation mechanisms are altered, to reach if not continence, at least a socially acceptable cleanliness.

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Vol 20 - N° S1

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