Périneuriome extraneural des tissus mous localisé au nez - 11/09/13
, M. Belhadj Salah b, W. Koubaa b, A. Debbiche b, I. Mokhtar aBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
Le périneuriome est une tumeur rare des gaines nerveuses périphériques, composée de cellules périneuriales. On en distingue deux grandes variétés : le périneuriome intraneural et le périneuriome extraneural. Nous rapportons un cas de périneuriome extraneural des tissus mous développé dans une localisation atypique, au niveau de l’aile du nez.
Observation |
Un homme de 24ans présentait sur l’aile gauche du nez un nodule de 1cm évoluant depuis quatre ans. Histologiquement, il s’agissait d’une prolifération tumorale fusocellulaire d’architecture storiforme occupant le derme. Après exérèse, la lésion n’a pas récidivé.
Commentaires |
Le périneuriome extraneural des tissus mous est une tumeur d’origine périneuriale, le plus souvent bénigne. Il s’agit en général d’un nodule cutané unique, siégeant le plus souvent au niveau des extrémités ou du tronc. La localisation au nez, comme chez notre patient, est rarement décrite. La tumeur est constituée histologiquement d’une prolifération fusocellulaire dermique bien limitée, d’architecture storiforme. Les cellules tumorales expriment l’epithelial membrane antigen (EMA) et non la protéine S100. Le traitement est chirurgical.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Perineuriomas are tumours derived from the perineurial cells of the neural sheath. Soft tissue perineuriomas are rare. Herein, we report a case of perineurioma localized to the nose.
Case report |
A 24-year-old adult presented with a cutaneous nodule 1cm in diameter localized on the nose. Histologically, the tumour corresponded to a well-circumscribed fusocellular dermal proliferation organized in a storiform pattern. After surgical removal, the lesion did not recur.
Comments |
Extraneural soft tissue perineurioma is usually a benign nerve sheath tumour composed mainly of perineurial cells. Our case occurred in a 24-year-old Caucasian adult. The tumour generally presents as a unique cutaneous nodule corresponding histologically to a well-delineated dermal fusocellular proliferation organized in a storiform pattern that stains positive for EMA and negative for S100. The tumour is usually localized to the trunk and extremities. Location on the nose as in our patient has been rarely reported. Surgical removal of the tumour is the treatment of choice.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Périneuriome extraneural, Nez, Nodule, Storiforme
Keywords : Adult, Extraneural perineurioma, Nose, Nodule, Storiform
Plan
Vol 140 - N° 8-9
P. 540-543 - août 2013 Retour au numéro
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