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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 7
pages 567-574 (septembre 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.09.012
Received : 21 August 2012 ;  accepted : 24 September 2012
Présentation clinique et prise en charge des myosites aiguës dans les inflammations orbitaires non spécifiques
Clinical features and management of acute myositis in idiopathic orbital inflammation
 

E. Halimi , R. Rosenberg, O. Wavreille, S. Bouckehove, N. Franquet, P. Labalette
 Service d’ophtalmologie, université Lille Nord de France, hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille, 2, rue Michel-Polonovski, 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les myosites aiguës représentent la deuxième entité la plus fréquente des inflammations orbitaires non spécifiques. Nous décrirons leurs caractéristiques cliniques et évolutives. Il s’agit d’une étude rétrospective de dix cas. Le diagnostic de myosite aiguë était posé sur des arguments cliniques et d’imagerie. Notre étude porte sur cinq hommes et cinq femmes. L’âge moyen était de 35,8ans (17–59ans). Les signes cliniques étaient : douleur majorée à la mobilisation du globe (10/10), diplopie (4/10), exophtalmie (6/10), baisse d’acuité visuelle (3/10), œdème palpébral (6/10), hyperémie conjonctivale (7/10), sclérite antérieure (2/10), épisclérite (2/10), chémosis (4/10), rétraction palpébrale supérieure (1/10), limitation de l’oculomotricité (3/10), signes au fond d’œil (2/10). L’imagerie montrait un épaississement d’un ou plusieurs muscles oculomoteurs (10/10). La récupération était totale sous traitement anti-inflammatoire pour six patients. Trois patients ont présenté une récidive. Un patient a présenté un rebond lors de la décroissance du traitement. Les myosites aiguës se définissent par une douleur à la mobilisation du globe oculaire, des signes inflammatoires et un épaississement musculaire à l’imagerie. Devant un tableau typique, il est possible de surseoir à l’analyse histopathologique. Celle-ci reste indiquée en cas de mauvaise réponse au traitement, de passage à la chronicité ou de suspicion d’infiltration tumorale. Le diagnostic de myosite aiguë peut être suspecté dès l’examen clinique devant des signes constants et bien définis. Une inflammation de contiguïté est souvent associée. La thérapeutique repose sur un traitement anti-inflammatoire stéroïdien ou non stéroïdien, administré isolément ou successivement. Les récidives sont fréquentes sans altérer le pronostic final.

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Summary

Acute myositis is the second most common component of non-specific orbital inflammation. We will describe its clinical features and natural history. This is a retrospective study of 10 cases. The diagnosis of acute myositis was based on clinical and imaging criteria. Our study includes five men and five women. The average age was 35.8 years (17–59 years). Clinical symptoms were: pain increased on eye movement (10/10), diplopia (4/10), proptosis (6/10), visual loss (3/10), lid edema (6/10), conjunctival hyperemia (7/10), anterior scleritis (2/10), episcleritis (2/10), chemosis (4/10), upper lid retraction (1/10), limitation of eye movement (3/10), fundus abnormalities (2/10). Imaging showed thickening of one or more extraocular muscles (10/10). Recovery was complete with anti-inflammatory therapy in six patients. Three patients experienced recurrence, and one patient had a clinical rebound upon tapering the treatment. Acute myositis can be defined by pain on eye movement, signs of inflammation, and extraocular muscle thickening on imaging. If the clinical presentation is typical, histopathological analysis can be deferred but remains necessary in cases of poor response to treatment, chronic duration or suspicion of tumor infiltration. The diagnosis of acute myositis may be suspected in the presence of consistent, well-defined clinical signs. Contiguous inflammation is often associated. Treatment is based on steroids or non-steroidal treatment anti-inflammatory therapy, administered alone or consecutively. Recurrences are frequent but do not alter the final prognosis.

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Mots clés : Myosite aiguë, Inflammation orbitaire non spécifique, Biopsie des muscles oculomoteurs

Keywords : Acute myositis, Idiopathic orbital inflammation, Extraocular muscle biopsy


Introduction

Les inflammations orbitaires non spécifiques ont été décrites pour la première fois en 1903 par Gleason et al. [1] et définies pour la première fois sous le terme de « pseudotumeurs inflammatoires » en 1905 par Birch-Hirschfeld [2]. Le cadre nosologique des inflammations orbitaires non spécifiques regroupe plusieurs entités cliniques distinctes définies par Rootman et al. [3] : les dacryoadénites, les myosites, les inflammations orbitaires antérieures, les inflammations orbitaires diffuses, les inflammations orbitaires apicales.

Les myosites aiguës représentent la deuxième manifestation la plus fréquente des inflammations orbitaires non spécifiques.

Nous avons réalisé une étude rétrospective de l’ensemble des cas de myosites orbitaires aiguës pris en charge dans le service. L’objectif de notre étude était de discuter la symptomatologie, les caractéristiques cliniques et d’imagerie des myosites aiguës idiopathiques ainsi que leur prise en charge.

Patients et méthodes - description des cas

Nous avons réalisé une étude rétrospective et monocentrique sur l’ensemble des cas consécutifs entre 1995 et 2012. Le diagnostic de myosite aiguë était posé devant des arguments cliniques et d’imagerie : douleur majorée à la mobilisation du globe oculaire (associée ou non à des signes inflammatoires locaux) et épaississement d’un ou plusieurs muscles oculomoteurs, avec ou sans atteinte tendineuse associée, à l’imagerie.

Une échographie était proposée en urgence chez certains patients avant tout examen radiologique orbitaire. Les myosites se définissaient échographiquement par une insertion musculaire épaissie et/ou un corps musculaire élargi et hypoéchogène. Les examens d’imagerie orbitaire utilisés étaient la tomodensitométrie avec injection de produit de contraste ou l’imagerie par résonance magnétique avec séquence T1, T2 et injection de gadolinium. Une imagerie orbitaire a été réalisée pour chacun des patients. Les myosites se définissaient radiologiquement par un épaississement d’un ou plusieurs muscles oculomoteurs, avec ou sans atteinte tendineuse.

Le caractère idiopathique était affirmé devant l’absence de signes cliniques extraorbitaires associés, un bilan biologique négatif (recherche des principales pathologies infectieuses et inflammatoires, notamment auto-immunes, des principales granulomatoses, et exploration de la fonction thyroïdienne), et sur le suivi évolutif. L’ensemble des signes cliniques a été consigné pour chacun des patients. En cas de diplopie, celle-ci était objectivée par un test de Hess–Lancaster répété lors du suivi. En cas de suspicion de névrite optique associée, les patients bénéficiaient alors d’un examen du champ visuel automatisé ainsi que de potentiels évoqués visuels également répétés lors du suivi en cas d’anomalie.

Les stratégies thérapeutiques utilisées tenaient compte de l’importance de l’atteinte inflammatoire, du retentissement fonctionnel, des complications et des antécédents du patient. La première stratégie concernait les formes isolées et peu douloureuses avec faible retentissement fonctionnel et consistait en un traitement per os d’un mois par anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS). La deuxième stratégie était envisagée en cas de formes simples, isolées, douloureuses ou en cas de formes avec retentissement fonctionnel important et/ou avec une inflammation de contiguïté marquée. Elle consistait en l’administration d’anti-inflammatoires stéroïdiens per os type prednisone à 0,5–1mg/kg en décroissance progressive sur au moins six semaines. Les stratégies 3 et 4 étaient réservées aux formes graves compliquées d’atteinte nerveuse, de sclérite postérieure ainsi qu’aux formes compressives. Elles consistaient en l’administration de trois bolus sur troisjours de méthylprednisone relayés, en fonction des antécédents (ulcère gastrique, allergies, diabète, glaucome chronique ou hypertonie oculaire, etc.) et de la tolérance du patient, d’AINS pendant un mois (stratégie 3) ou de prednisone en décroissance progressive pendant six semaines minimums (stratégie 4).

Les patients étaient revus de manière rapprochée en début de traitement puis de manière plus espacée jusqu’à la fin de celui-ci. Une excellente réponse au traitement était définie par un amendement rapide de la symptomatologie, une normalisation des examens d’imagerie et l’absence de séquelles fonctionnelles. Les rechutes étaient définies par la réapparition d’une symptomatologie inflammatoire moins de trois mois après l’initiation du traitement et un amendement total des symptômes. Les récidives survenaient après trois mois. Un rebond était défini par une reprise évolutive de la maladie lors de la décroissance du traitement.

Résultats

Notre étude porte sur dix cas (Tableau 1) : cinq hommes et cinq femmes. L’âge moyen des patients était de 35,8ans [17 ; 59ans]. Le délai moyen entre le début des symptômes et la première consultation était de 31,4jours [4 ; 91jours]. La symptomatologie et les signes cliniques étaient dominés par une douleur majorée à la mobilisation du globe oculaire (10/10). Quatre patients présentaient une diplopie. Une limitation oculomotrice était mise en évidence à l’examen clinique pour trois patients. Les autres manifestations retrouvées étaient : une hyperémie conjonctivale (7/10), un œdème palpébral (6/10), un chémosis (4/10), une exophtalmie (6/10), une baisse d’acuité visuelle (3/10), une sclérite antérieure (2/10), une épisclérite (2/10), une anomalie au fond d’œil (2/10) à type d’œdème papillaire et de plis choriorétiniens, un ptosis (1/10), et une rétraction palpébrale supérieure (1/10). Dans tous les cas, l’atteinte était unilatérale.

Cinq patients sur dix ont bénéficié d’une échographie orbitaire mettant en évidence une insertion musculaire épaissie et/ou un corps musculaire élargi et hypoéchogène (Figure 1). Les examens d’imagerie orbitaire retrouvaient dans tous les cas une atteinte d’un ou plusieurs muscles oculomoteurs (10/10) à type d’élargissement sans ou avec atteinte tendineuse associée (Figure 2, Figure 3, Figure 4). Une exophtalmie était retrouvée dans six cas sur dix, une sclérite postérieure dans deux cas (Figure 5), une dacryoadénite dans deux cas et une atteinte du muscle releveur de la paupière supérieure dans un cas.



Figure 1


Figure 1. 

Myosite du muscle droit inférieur gauche. Échographie orbitaire en mode B en coupe verticale. Corps musculaire élargi et hypoéchogène du muscle droit inférieur gauche (flèche rouge).

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Figure 2


Figure 2. 

Myosite du muscle droit latéral droit. TDM avec injection. A. Coupe axiale. B. Coupe sagittale. C. Coupe frontale. Élargissement et prise de contraste du muscle droit latéral droit avec atteinte tendineuse (flèche rouge).

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Figure 3


Figure 3. 

Myosite du muscle droit supérieur droit. IRM en séquence T1 avec injection de gadolinium en coupe axiale. Hypertrophie et hypersignal du muscle droit supérieur droit (flèche rouge).

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Figure 4


Figure 4. 

Dacryoadénite gauche et myosite du muscle droit latéral gauche. IRM. A. Séquence T1 avec injection de gadolinium en coupe axiale. B. En séquence T2 en coupe frontale. Hypertrophie du muscle droit latéral gauche sans prise de contraste ou hypersignal significatif (flèche rouge). Hypertrophie modérée de la glande lacrymale gauche avec prise de contraste et hypersignal.

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Figure 5


Figure 5. 

Sclérite postérieure gauche responsable de plis choriorétiniens et myosite du muscle droit médial gauche nécessitant un traitement agressif. A. TDM avec injection en coupe axiale. Élargissement et prise de contraste du muscle droit médial gauche avec atteinte tendineuse (flèche rouge). Élargissement et prise de contraste sclérale postérieure (flèche bleu). B. Cliché couleur. C. Cliché en filtre bleu.

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L’atteinte oculomotrice touchait préférentiellement le droit latéral (6/10) et le droit médial (4/10). Le droit supérieur (3/10) et le droit inférieur étaient plus rarement atteints (2/10). Le diagnostic final retenu n’était que rarement celui de myosite aiguë isolée (4/10). D’autres manifestations inflammatoires locales étaient souvent associées : sclérite antérieure ou postérieure (3/10), épisclérite (2/10), dacryoadénite (2/10), inflammation orbitaire diffuse (1/10), et neuropathie optique (1/10). Aucun patient n’a bénéficié d’une étude histopathologique musculaire.

Le suivi moyen des patients était de 21,1 mois [1 ; 96 mois]. La récupération fonctionnelle était totale pour neuf patients sur dix. Des séquelles fonctionnelles persistaient pour un patient à type de limitation oculomotrice. Si la réponse aux traitements anti-inflammatoires a été excellente, ces derniers n’ont pas empêché les rebonds (1/10) ni les récidives inflammatoires (3/10). Les récidives sont survenues à respectivement sept mois, troisans et septans. Elles étaient, d’une part, homo- ou controlatérales à l’atteinte initiale et, d’autre part, se présentaient sous toutes les formes décrites dans les inflammations orbitaires non spécifiques sans se limiter aux myosites aiguës. Un patient a présenté un épisode de pancréatite aiguë après 15jours de corticothérapie. Celle-ci a évolué favorablement de manière spontanée.

Discussion

Les inflammations orbitaires non spécifiques représentent 5 à 8 % des atteintes orbitaires, ce qui en fait la troisième affection la plus fréquente derrière l’ophtalmopathie dysthyroïdienne et les infiltrations lymphomateuses [4, 5]. Il ne semble pas exister dans la littérature de préférence d’âge, de sexe ou de groupe ethnique [6, 7, 8].

Si l’étiologie exacte demeure inconnue, trois grandes hypothèses ont été avancées [5, 6, 8]. La première hypothèse est une réponse immunologique disproportionnée à un agent infectieux affectant les voies aériennes supérieures (viral ou bactérien). La deuxième hypothèse, initialement proposée par Easton et al. [9], suggère une origine auto-immune. Et la dernière, d’abord suggérée par Barrett puis corroborée par McCarty et al. [10], avance un mécanisme similaire à celui de la sclérose médiastinale idiopathique à savoir un trouble fibroprolifératif. Aucune de ces théories n’a encore été formellement démontrée. Dans notre série, la notion d’épisode infectieux dans les semaines précédant le début des symptômes n’a pas été recherchée de manière systématique. Par ailleurs, le bilan immunologique initial s’est avéré être négatif chez tous les patients.

Cinq entités cliniques distinctes ont été proposées par Rootman et al. [3] regroupant par ordre de fréquence, les dacryoadénites, les myosites, les inflammations orbitaires antérieures, les inflammations orbitaires diffuses et les inflammations orbitaires apicales. Ces entités peuvent se présenter seules ou associées les unes aux autres et surviennent de manière unilatérale dans 90 à 95 % des cas [5, 7]. C’est le cas dans notre série où l’atteinte était unilatérale pour tous les patients.

Le diagnostic d’inflammation orbitaire non spécifique et a fortiori de myosite aiguë idiopathique demeure un diagnostic d’élimination [4, 7, 8]. Il convient d’éliminer les affections orbitaires les plus fréquentes : dysthyroïdie, lymphomes, métastases, granulomatoses, tumeurs vasculaires, lésions kystiques, infections et maladies auto-immunes [11].

Les myosites constituent la deuxième cause d’élargissement des muscles oculomoteurs après l’ophtalmopathie dysthyroïdienne [12]. Cette dernière touche préférentiellement des sujets de sexe féminin. Elle n’est pas douloureuse et s’associe fréquemment à une exophtalmie axile, non pulsatile et réductible, souvent bilatérale, plus ou moins symétrique, et d’installation progressive. Des signes oculopalpébraux sont retrouvés dans la grande majorité des cas. Elles répondent mal aux anti-inflammatoires stéroïdiens. Le diagnostic est effectué sur l’existence de signes de thyrotoxicose qui peuvent survenir avant, en même temps ou quelques mois, voire quelques années après l’installation de l’ophtalmopathie, et par la biologie (TSH, T3, T4). Les séries s’intéressant spécifiquement aux myosites aiguës idiopathiques sont peu nombreuses et s’intègrent souvent dans de plus vastes études sur les affections orbitaires. Elles représentent 29 à 50 % des affections orbitaires non spécifiques, ce qui en fait la première ou la deuxième affection la plus fréquente parmi les cinq décrites [13, 14, 15]. S’il n’existe pas de prédominance sexuelle dans les inflammations orbitaires non spécifiques, il semble exister une atteinte féminine préférentielle dans les myosites aiguës idiopathiques à raison de deux femmes pour un homme [5, 16]. Notre étude ne retrouve pas de prédominance sexuelle (cinq hommes et cinq femmes) mais ce résultat reste non significatif devant la faible taille de l’échantillon. L’âge moyen de survenue dans notre étude est de 35,8ans, ce qui est comparable aux données de la littérature [8, 13]. Elles sont définies par une inflammation d’un ou plusieurs muscles oculomoteurs. Leur présentation se fait rarement sous la forme de myosite aiguë isolée et s’accompagne volontiers d’une inflammation de contiguïté du globe oculaire ou de l’orbite. La traduction clinique de cette atteinte est une douleur majorée à la mobilisation du globe oculaire pouvant s’associer à une diplopie et une limitation oculomotrice ainsi qu’à des signes inflammatoires de contiguïté. Cet élément est retrouvé dans notre étude ou seuls quatre cas sur dix se sont présentés sous une forme isolée, contre six s’intégrant dans un tableau plus complexe d’inflammation orbitaire non spécifique.

L’atteinte initiale concernerait de manière préférentielle le tendon du muscle, et progresserait ensuite vers le corps du muscle expliquant la parésie. Deux formes évolutives sont ensuite classiquement individualisées, soit l’inflammation s’aggrave jusqu’à provoquer une paralysie oculomotrice partielle ou complète, soit l’évolution se fait vers la fibrose et l’apparition d’une myopathie restrictive [16].

Certaines études s’attachent à montrer qu’il existe une atteinte musculaire préférentielle sans concorder [16, 17, 18] ni entre elles ni avec les résultats de notre série.

À l’heure actuelle, différents examens d’imagerie sont disponibles pour conforter le diagnostic d’inflammation orbitaire non spécifique et a fortiori celui de myosite. Les deux examens les plus utilisés restent la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie pas résonance magnétique (IRM) cérébro-orbitaire. L’échographie orbitaire est nettement moins souvent utilisée en raison de son caractère opérateur-dépendant. Cependant, il s’agit d’un examen simple, accessible et rapide permettant de confirmer le diagnostic mais n’autorisant pas d’analyse fine des structures adjacentes [16]. Elle conserve donc une place dans la consultation d’urgence sans toutefois dispenser d’une imagerie radiologique orbitaire. Dans notre étude, cinq patients ont bénéficié d’une échographie. Le TDM avec injection de produit de contraste permet une meilleure analyse des structures osseuses et des muscles oculomoteurs. En revanche, l’IRM permet une définition plus précise de l’infiltration de la graisse orbitaire ainsi que des névrites et périnévrites [15, 16, 19]. Dans notre étude, six patients ont bénéficié d’un TDM et quatre d’une IRM en raison notamment de l’accès plus facile au scanner lors du bilan initial.

La plupart des auteurs accordent la même place à la biopsie dans la prise en charge des inflammations orbitaires non spécifiques [6, 7, 20, 21]. Elle ne sera réalisée qu’en cas de masse accessible à la biopsie, et évitée en cas d’atteinte musculaire pure ou de lésion postérieure. À l’instar de plusieurs auteurs, il nous a paru préférable de sursoir à cet examen lorsque la présentation clinique et paraclinique (imagerie et biologie) était typique. La réponse au traitement anti-inflammatoire ayant alors valeur de test thérapeutique. Aucun patient n’a bénéficié d’une étude histopathologique musculaire pour affirmer le diagnostic dans notre série. En effet, la biopsie musculaire demeure un examen invasif sur une structure anatomique fonctionnelle inflammatoire et comporte des risques de séquelle fonctionnelle (adhérence et fibrose) et de complications peropératoires (hématomes avec risque compressif). Cependant, il nous semble licite de proposer ce geste en cas de mauvaise réponse au traitement, de passage à la chronicité, ou de suspicion d’infiltration tumorale. Il convient alors de prélever un fragment dans l’axe des fibres musculaires afin de limiter les conséquences mécaniques. Une classification histopathologique a été proposée par Mombearts et al. [6] dans les inflammations orbitaires non spécifiques, qui décrit plusieurs types d’atteintes. Le premier est un infiltrat cellulaire non spécifique se composant de cellules inflammatoires polymorphes, principalement des lymphocytes matures, associées à des cellules plasmatiques, des neutrophiles, éosinophiles et parfois des macrophages et des histiocytes. Le deuxième se définit par une sclérose et une hyalinisation du tissu conjonctif contrastant avec la pauvreté en cellules inflammatoires. Le troisième type est caractérisé par une infiltration histiocytaire et de cellules géantes multi nucléées. La quatrième atteinte est dominée par une vascularite des vaisseaux de petit calibre. Enfin, vient une inflammation « à prédominance éosinophile ».

Il n’existe actuellement aucun consensus concernant la prise en charge thérapeutique. Une résolution spontanée semble être la règle entre trois et six semaines [12, 16, 22]. Cependant, la corticothérapie systémique apparaît comme le traitement de référence dans la littérature [5, 7, 12, 23]. D’autres traitements peuvent être envisagés comme les AINS [22], certains immunosuppresseurs et immunomodulateurs [24], et enfin la radiothérapie [7, 12, 25]. L’excellente réponse aux traitements anti-inflammatoires en général et aux corticoïdes en particulier doit faire partie de la démarche diagnostique et est considérée par beaucoup comme un test thérapeutique [7, 21]. Pour la corticothérapie systémique, une régression rapide de la symptomatologie suivant l’initiation du traitement est attendue [6, 7, 16]. L’administration se fait le plus souvent par voie orale à raison de 1 à 1,5mg/kg par jour pendant deux semaines suivie d’une décroissance progressive sur quatre à huit semaines. Si aucune étude n’a démontré la supériorité thérapeutique d’une initiation de la corticothérapie par bolus en termes de durée de traitement et de dose cumulée totale, leur utilisation reste classique afin d’accélérer la disparition des symptômes, notamment dans les formes sévères ou compliquées [23]. Certaines équipes comme Mannor et al. ont souvent [22] proposé les AINS comme une alternative à la corticothérapie en première intention dans les formes simples. C’est le cas par exemple de l’ibuprofène administré pour une durée de trois semaines minimum ou jusqu’à amendement total des symptômes. La radiothérapie externe à faibles doses est, a l’heure actuelle, indiquée en cas de formes corticorésistantes ou corticodépendantes. Elle a prouvé son efficacité sur la symptomatologie sans toutefois empêcher les récidives. La place réservée au immunosuppresseurs et immunomodulateurs n’est pas clairement définie. À l’heure actuelle, leur utilisation est surtout réservée aux cas résistant à la corticothérapie et à la radiothérapie. Ils s’administrent le plus souvent à titre d’épargneurs cortisoniques. Les immunosuppresseurs les plus fréquemment cités sont la ciclosporine, le méthotrexate, l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le chlorambucil, et le cyclophosphamide. Les immunomodulateurs rapportés dans la littérature sont le rituximab, l’infliximab, l’adalimumab et le léflunomide. Ces molécules semblent être efficaces mais aucune étude contrôlée randomisée n’a été réalisée à ce jour [24].

Si tous ces traitements sont efficaces sur la symptomatologie, aucun ne semble pouvoir prévenir les récidives. Un taux élevé de récidive d’environ 50 %, mais pouvant aller de 15 à 83 % selon les études [5, 12, 16], est en effet rapporté dans la littérature. Dans notre série, trois patients sur dix ont récidivé dont un plusieurs fois, et un patient a présenté une reprise évolutive des symptômes lors de la décroissance de la corticothérapie. Ces résultats dépendent ici de la durée du suivi qui n’a pas été la même pour tous les patients de l’étude. La stratégie thérapeutique était alors identique à celle d’une première atteinte. Seul un patient a bénéficié d’une corticothérapie au lieu d’un traitement par AINS au bout de sa troisième récidive. Mannor et al. [22] ont tenté d’identifier des facteurs de risque de récidives : sexe masculin, rétraction palpébrale, inflammation des muscles de l’horizontalité, inflammation de plusieurs muscles oculomoteurs, absence d’exophtalmie, atteinte bilatérale, absence d’atteinte tendineuse et mauvaise réponse initiale au traitement anti-inflammatoire. Cette étude porte sur 26 patients, ce qui ne permet pas de conclure à des résultats significatifs. Dans notre série, si ces éléments sont parfois retrouvés, ils ne semblent pas constituer des facteurs de risque de récidive.

Malgré ce taux élevé de récidive, le pronostic fonctionnel semble très favorable dans la majorité des cas comme dans notre série où seul un patient a gardé des séquelles à type de limitation oculomotrice sans retentissement fonctionnel. Cependant, la faible taille de l’échantillon ne permet pas de considérer ces résultats comme définitifs.

Conclusion

Les inflammations orbitaires non spécifiques de localisation musculaire restent une affection rare. Il est possible de suspecter le diagnostic de myosite aiguë dès l’examen clinique. Le diagnostic positif est fait sur l’imagerie. Le caractère idiopathique est affirmé sur des examens standardisés. Cette pathologie répondant bien à un traitement inflammatoire stéroïdien ou non stéroïdien prolongé, l’initiation du traitement tient lieu également de test thérapeutique. Le choix de la molécule (AINS ou corticoïde) dépend de l’importance de l’atteinte, de son retentissement fonctionnel, des complications, et des antécédents du patient. Ce traitement, bien qu’efficace, n’empêche malheureusement ni les récidives (fréquentes mais pas systématiques) ni les rechutes (plus rares). La surveillance doit donc être rapprochée pendant la durée du traitement et le patient doit être éduqué aux signes devant faire suspecter une ré-évolution de la maladie. Le pronostic fonctionnel reste favorable. Habituellement, la biopsie n’est pas nécessaire et doit être réservée aux cas de résistance ou de dépendance aux AINS et aux corticoïdes, au passage à la chronicité, et à la suspicion d’infiltration tumorale.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

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