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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 7
pages 600-603 (septembre 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.12.003
Received : 15 May 2012 ;  accepted : 12 December 2012
Neurorétinite stellaire bilatérale révélant un phéochromocytome
Bilateral stellate neuroretinitis as presenting sign of pheochromocytoma
 

S. El haddad a, , N. Benchekroun a, A. Rhafour a, S. Ahbeddou a, I. Rhafour b, I. Imdary a, S. Idrissi Alami a, G. Soufi a, A. Berraho a
a Service d’ophtalmologie B, CHU Ibn sina, rue Lamfadel Cherkaoui, BP 6527, Rabat, Maroc 
b Service de cardiologie B, CHU Ibn sina, rue Lamfadel Cherkaoui, BP 6527, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.
Résumé

Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 21ans admis aux urgences pour une baisse bilatérale de l’acuité visuelle évoluant depuis un mois et chez qui l’examen ophtalmologique a trouvé une neurorétinite stellaire bilatérale. Les sérologies infectieuses étaient négatives et le scanner cérébral était normal. L’examen général a noté une tension artérielle à 220/150mmHg. Le bilan étiologique a révélé un phéochromocytome documenté par un examen histopathologique après surrenalectomie. Après stabilisation de la tension artérielle, il y a eu régression de l’œdème papillaire et résorption des exsudats maculaires.

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Summary

We report the case of a 21-year-old male patient admitted emergently with progressive bilateral severe visual loss for 1month. Posterior segment examination revealed bilateral stellate neuroretinitis. Infectious serologies were negative, and brain CT was normal. Physical examination was remarkable for malignant hypertension of 220/150mmHg. Diagnostic work-up revealed a pheochromocytoma documented by histopathological exam upon adrenalectomy. The disc edema and macular exudates resolved once the hypertension was controlled.

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Mots clés : Neurorétinite, Hypertension artérielle, Phéochromocytome

Keywords : Neuroretinitis, Arterial hypertension, Pheochromocytoma


Introduction

Nous rapportons le cas d’un jeune patient admis aux urgences ophtalmologiques pour une neurorétinite bilatérale en rapport avec une hypertension artérielle (HTA) maligne, secondaire à un phéochromocytome. L’intérêt de ce travail réside dans le mode de révélation ophtalmologique inhabituel de cette tumeur chez un sujet jeune.

Observation

Un patient âgé de 21ans, sans antécédent pathologique connu, consulte aux urgences pour une baisse bilatérale de l’acuité visuelle évoluant depuis un mois dans un contexte d’amaigrissement non chiffré. L’examen de l’œil droit note une acuité visuelle réduite à 3/10 P8, un segment antérieur normal, un vitré clair et au fond d’œil un œdème papillaire, des hémorragies péripapillaires, des nodules cotonneux et des exsudats maculaires disposés en étoile partielle (Figure 1a). L’examen de l’œil gauche note une acuité visuelle à 2/10 P16 avec un segment antérieur normal et un aspect similaire du fond d’œil avec une étoile maculaire plus complète (Figure 1b). L’angiographie rétinienne à la fluorescéine montre une diffusion papillaire bilatérale de la fluorescéine et note l’absence d’anomalie vasculaire notamment dans l’aire maculaire (Figure 2). Le scanner cérébral élimine un processus intracrânien. La numération formule sanguine, le bilan d’hémostase, les examens biochimiques et le bilan hépatique sont normaux. Les sérologies infectieuses sont négatives en particulier la sérologie de la maladie des griffes du chat, de la toxoplasmose, de la syphilis, du VIH et de l’hépatite B et C. Le liquide céphalorachidien est stérile et de composition normale. L’examen général révèle une HTA à 220/150mmHg sans autre signe associé. Le diagnostic de neurorétinite secondaire à une HTA maligne est retenu. L’échographie cardiaque montre un ventricule gauche à parois hypertrophiées mais non dilaté. La fonction systolique est correcte. Le dosage des dérivés methoxylés urinaire objective une augmentation de la normétanéphrine urinaire à 3647μg/j (N<370). Le scanner abdomino-pelvien montre une masse tumorale surrénalienne droite hétérogène partiellement nécrosée de 52mm de grand axe (Figure 3). Une surrénalectomie droite sous cœlioscopie est réalisée. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire confirme le diagnostic de phéochromocytome. Les suites opératoires sont simples avec stabilisation de la tension artérielle. Huit mois plus tard, l’acuité visuelle corrigée est à 10/10 P2 à droite et à 7/10 P3 à gauche. Le fond d’œil est pratiquement normal à droite (Figure 4a). À gauche, il objective de fins exsudats de résorption maculaires avec persistance d’un plus gros exsudat juxtafovéolaire (Figure 4b).



Figure 1


Figure 1. 

Photo du fond d’œil : a : neurorétinite de l’œil droit avec étoile maculaire partielle ; b : neurorétinite de l’œil gauche avec étoile maculaire complète.

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Figure 2


Figure 2. 

Angiographie rétinienne à la fluorescéine aux temps tardifs : diffusion papillaire bilatérale et effet de masquage lié aux hémorragies.

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Figure 3


Figure 3. 

TDM abdominale, coupe transverse : présence d’une masse surrénalienne droite de densité hétérogène mesurant 52mm de grand axe.

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Figure 4


Figure 4. 

Aspect du fond d’œil huit mois plus tard : disparition de l’œdème papillaire des hémorragies et des nodules cotonneux, avec persistance à gauche de fins exsudats maculaires de résorption et d’un gros exsudat jaune juxtafovéolaire : a : œil droit ; b : œil gauche.

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Discussion

Un œdème papillaire bilatéral peut être dû à une hypertension intracrânienne, à un processus intracérébral et à de nombreuses pathologies systémiques [1]. Le terme de neurorétinite associe un œdème papillaire à des exsudats lipidiques secs dont la topographie réalise une étoile maculaire [1, 2]. Les étiologies de la neurorétinite sont variées. Celles-ci sont dominées par les causes infectieuses chez le sujet jeune notamment l’origine bactérienne (maladie des griffe du chat, syphilis, Lyme, tuberculose), parasitaire (leptospirose, toxoplasmose, toxocarose), virales (herpes, varicelle, zona, rubéole, oreillons) ou fongique (coccidiomycose) [1, 2, 3, 4, 5]. Ces étiologies réalisent le plus souvent une atteinte unilatérale mais des cas bilatéraux ont été décrits [2]. L’origine inflammatoire notamment la maladie de Behçet, la sclérose en plaques ou la sarcoïdose peut également réaliser un tableau de neurorétinite qui s’accompagne plus fréquemment d’une réaction vitréenne [3]. Celle-ci était absente chez notre patient. Par ailleurs, la neurorétinite stellaire idiopathique, initialement décrite par Leber en 1916, reste un diagnostic d’élimination [6]. Celle-ci est typiquement unilatérale atteignant le sujet jeune et a relativement un pronostic favorable. Certaines pathologies vasculaires (HTA, diabète, occlusions veineuses rétiniennes, neuropathie ischémique antérieure), touchant volontiers les sujets âgés, peuvent mimer une neurorétinite [3]. La rétinopathie hypertensive est caractérisée par l’existence de nodules cotonneux, d’hémorragies péripapillaires, d’exsudats durs pouvant prendre la forme d’une étoile maculaire (stade II de Kirkendall) et d’œdème papillaire associé (stade III de Kirkendall) [7]. Ces caractéristiques ophtalmoscopiques associées à une tension artérielle diastolique supérieure ou égale 120mmHg définissent l’HTA maligne [7]. Chez notre patient, l’aspect du fond d’œil et de l’angiographie rétinienne associé à une HTA à 220/150mmHg nous a permis de retenir le diagnostic d’une HTA maligne. En général, la stabilisation de la tension artérielle permet la réversibilité de la rétinopathie avec le plus souvent disparition rapide de l’œdème papillaire et résorption plus progressive des exsudats maculaires. Néanmoins, des séquelles à type d’atrophie optique, de taches d’Elschnig (qui sont des tâches pigmentées profondes de l’épithélium pigmentaire en regard des zones occluses de la choriocapillaire secondaires à la choroidopathie hypertensive) et des exsudats de résorption fovéolaires persistants peuvent se rencontrer [7].

Chez le sujet jeune, la découverte d’une HTA impose un bilan étiologique. Ce bilan a révélé un phéochromocytome chez notre patient. Il s’agit d’une tumeur rare qui se développe aux dépens des ganglions sympathiques et qui dérive du tissu chromaffine secrétant les catécholamines [8]. Les manifestations cliniques de cette tumeur sont liées essentiellement à l’action des catécholamines (HTA paroxystique ou permanente, tachycardie, céphalées, anxiété…) [9]. Dans les formes sévères, l’excès des catécholamines conduit à une perte de poids liée à l’augmentation de la lipolyse et à une hypotension orthostatique liée à la down-regulation des récepteurs alpha-adrénergiques [8]. L’amaigrissement était le seul signe fonctionnel retrouvé associé à la baisse de l’acuité visuelle chez notre patient. Le diagnostic positif du phéochromocytome est fondé sur la mesure des catécholamines plasmatiques ou de leurs métabolites urinaires et le diagnostic de localisation sur la tomodensitométrie abdomino-pelvienne ou l’imagerie par résonance magnétique complétée en fonction des situations d’une imagerie cervicothoracique et d’une scintigraphie à la méta-iodobenzylguanidine [8]. Le traitement chirurgical permet la guérison de 85 à 90 % des patients [9].

Conclusion

Le diagnostic de neurorétinite repose sur l’association d’un œdème papillaire et d’une étoile maculaire. Son diagnostic clinique est aisé mais la multiplicité des causes rend l’enquête étiologique délicate. L’originalité de notre observation tient au mode de révélation rare du phéochromocytome. En effet la neurorétinite stellaire bilatérale a permis le diagnostic et le traitement précoce d’une maladie systémique grave qui met en jeu le pronostic vital.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Communication orale présentée lors du 118e congrès de la Société française d’ophtalmologie en avril 2012.

Références

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