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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 7
pages 618-626 (septembre 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.05.004
Received : 28 February 2013 ;  accepted : 3 May 2013
Kératocône
Keratoconus
 

P. Fournié a, b, c, , D. Touboul a, b, d, J.-L. Arné a, b, c, J. Colin a, b, d, , F. Malecaze a, b, c
a Centre de référence national du kératocône (CRNK), 33076 Bordeaux, France 
b Centre de référence national du kératocône (CRNK), 31059 Toulouse, France 
c Hôpital Purpan, CHU de Toulouse, place du Docteur-Baylac, TSA 40031, 31059 Toulouse cedex 9, France 
d Groupe hospitalier Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Le kératocône est une maladie non inflammatoire caractérisée par un amincissement et un bombement de la cornée, apparaissant généralement pendant l’adolescence et d’évolution lentement progressive. Il entraîne une diminution de l’acuité visuelle du fait de l’importance de l’astigmatisme irrégulier et de la fréquente survenue d’opacités cornéennes. L’atteinte histologique prédomine au niveau de la couche de Bowman et du stroma cornéen. La pathogénie exacte de cette affection est encore non élucidée. Il existe des formes frustes, peu évolutives, détectées grâce au développement des examens vidéotopographiques et qu’il est important de dépister notamment avant une chirurgie réfractive. Le traitement est d’abord et avant tout optique, grâce aux progrès de la contactologie, puis chirurgical en cas d’intolérance aux lentilles, avec un objectif de stabilisation : le cross-linking du collagène cornéen ou de réhabilitation visuelle : anneaux intra-cornéens et kératoplasties.

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Summary

Keratoconus is a slowly progressive, non-inflammatory disorder of the eye characterized by thinning and protrusion of the cornea. Typically diagnosed in the patient's adolescent years, keratoconus may lead to substantial distortion of vision primarily from irregular astigmatism and myopia, and secondarily from corneal scarring. The classic histopathologic features include breaks in Bowman's layer and thinning of the corneal stroma. The etiology of keratoconus remains unclear. Form fruste keratoconus shows little progression, and has become known due to videotopographic analysis; it is very important to rule out in refractive surgery candidates. Treatment begins first and foremost with contact lenses, progressing to surgery as contact lens intolerance develops, with the goal of stabilization, including: cross-linking, intrastromal corneal ring segments and corneal transplantation.

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Mots clés : Kératocône, Ectasie, Cornée, Topographies cornéennes, Lentilles de contact, Cross-linking, Anneaux intra-cornéens, Kératoplastie

Keywords : Keratoconus, Ectasia, Cornea, Corneal topography, Contact lenses, Cross-linking, Intrastromal corneal ring segments, Corneal transplant


Introduction et épidémiologie

Le kératocône est une maladie non inflammatoire caractérisée par un amincissement et un bombement de la cornée. Son incidence est estimée entre 50 et 230 pour 100 000 habitants [1, 2, 3] et sa prévalence à 54,5 pour 100 000 (soit environ 1/2000) [2, 3].

Il est classique de situer le début de la maladie à la puberté, même si l’âge de survenue du kératocône est probablement variable et difficile à définir avec précision d’autant qu’il peut être très différent de l’âge de découverte qui intervient après une progression de la maladie qui peut également être variable. Amsler rapporte, sur une série de 286 yeux, une progression dans 22 % des cas, maximale entre dix et 20ans, ralentie entre 20 et 30ans et rare après 30ans [4]. S’il est classique d’observer une progression moindre à partir de la troisième ou quatrième décennie, une aggravation est toujours possible plus tardivement.

Le kératocône touche indifféremment les hommes et les femmes. Si les formes unilatérales de kératocône sont rares, les formes asymétriques sont la règle [5]. La surveillance de la progression du kératocône doit être bilatérale, la progression pouvant être différente sur les deux yeux.

Terrain génétique et facteurs environnementaux

Classiquement estimées à 10 % de l’ensemble des kératocônes, les formes familiales représenteraient en fait près de 40 % des cas. Plusieurs travaux suggèrent l’existence de formes infracliniques dites « frustes » parmi les apparentés de patients porteurs d’un kératocône [6, 7, 8, 9]. Ces formes frustes pourraient correspondre en fait à des kératocônes d’expressivité faible uniquement détectables par la topographie cornéenne. Wang et al. [10] estiment ainsi que le risque relatif d’être atteint d’un kératocône est 15 à 67 fois supérieur chez les apparentés de premier degré par rapport au risque de la population générale.

Le frottement oculaire est souvent rapporté dans le kératocône et doit être évité. L’association kératocône–atopie est également retrouvée avec une plus grande fréquence.

L’hypothèse la plus séduisante faisant la synthèse de ces résultats suggère une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux : en plus de la susceptibilité génétique, un cofacteur environnemental pourrait être nécessaire à l’apparition des symptômes cliniques de la maladie. Cependant, aucune donnée ne permet aujourd’hui de privilégier cette théorie par rapport à celle de la coexistence de kératocônes d’origine génétiques et de kératocônes sporadiques d’origine environnementale.

Maladies associées

Les associations les plus courantes sont la trisomie 21, l’amaurose congénitale de Leber, le prolapsus de la valve mitrale et les maladies du collagène (Ehlers-Danlos, Marfan, ostéogenèse imparfaite). Il est toutefois difficile d’établir un lien direct entre ces pathologies et le kératocône. En effet, la prévalence relativement importante du kératocône, sûrement encore sous-estimée, rend délicate l’interprétation de ces résultats.

Diagnostic
Circonstances de découverte

L’examen ophtalmologique peut être motivé par une symptomatologie fonctionnelle en rapport avec l’astigmatisme myopique irrégulier évolutif. Les signes fonctionnels sont alors peu spécifiques et rapportés comme un flou visuel, une photophobie, une impression de brouillard, de baisse d’acuité visuelle progressive surtout de loin. Il n’est pas rare non plus de porter le diagnostic lors d’un examen systématique, notamment lors d’un bilan préopératoire d’un patient demandeur de chirurgie réfractive. Dans ce cas, sans signes fonctionnels, l’examen vidéotopographique fera le diagnostic de ces formes frustes ou débutantes.

Examen clinique

L’examen clinique sera contributif à un stade avancé de la maladie et reflètera à des degrés variables : l’ectasie cornéenne, l’amincissement cornéen et les opacités cornéennes. L’examen biomicroscopique confirme, en fente fine, l’amincissement cornéen et la saillie conique qui déforme la fente lumineuse (Figure 1). L’examen biomicroscopique est surtout riche d’enseignements dans l’analyse des opacités cornéennes qui peuvent éventuellement accompagner la protrusion. La fréquence de ces opacités augmente avec la sévérité du kératocône. L’anneau de Fleischer est un anneau partiel ou complet de coloration brune, situé à la base du cône. Il est dû à un dépôt de ferritine, en provenance des larmes, à l’intérieur de l’épithélium cornéen. Davantage visible en lumière bleue et lorsque la pupille est dilatée, il évolue avec l’ectasie cornéenne, tendant à devenir complet (Figure 2). Les nerfs cornéens peuvent être anormalement visibles chez ces patients jeunes. Cette visibilité est cependant inconstante et non spécifique. Les stries de Vogt sont des lignes de contrainte, fines, alignées le long du méridien de plus grande courbure (Figure 3). Elles sont profondément situées dans le stroma cornéen postérieur, juste en avant de la membrane de Descemet et disparaissent lorsqu’on exerce une pression externe sur le globe. Les lignes cicatricielles superficielles intéressent le stroma antérieur au sommet du cône. Elles ont souvent un aspect réticulaire et représentent des ruptures de la couche de Bowman comblées par du tissu cicatriciel (Figure 4). Les cicatrices profondes résultent de la cicatrisation des ruptures de la membrane de Descemet (Figure 5). Le kératocône aigu ou hydrops cornéen est la traduction d’une rupture aiguë de la membrane de Descemet. L’irruption d’humeur aqueuse à l’intérieur de la cornée provoque un œdème épithélial et stromal brutal et l’apparition d’une opacité profonde diffuse.



Figure 1


Figure 1. 

Protrusion conique centrale de la cornée.

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Figure 2


Figure 2. 

Anneau de Fleischer en lumière blanche et bleue.

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Figure 3


Figure 3. 

Stries de Vogt.

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Figure 4


Figure 4. 

Cicatrices superficielles réticulaires par ruptures de la couche de Bowman.

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Figure 5


Figure 5. 

Cicatrice descemétique profonde après poussée de kératocône aigu.

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Diagnostic vidéotopographique

La topographie spéculaire « réflective » est fondée sur le disque de Placido. Elle permet d’obtenir une cartographie de la courbure cornéenne en fonction de la distance mesurée entre des mires circulaires concentriques projetées sur la cornée. Les formes topographiques suspectes de kératocône sont : un bombement cornéen inférieur, une angulation des deux hémi-méridiens – celle-ci est à risque lorsqu’elle dépasse 21° [9] –, une asymétrie des deux hémi-méridiens et une asymétrie couplée à une angulation des deux hémi-méridiens [11]. Rabinowitz et McDonnell ont été les premiers à proposer une méthode numérique de détection systématique du kératocône [12]. Cette méthode repose sur une asymétrie cornéenne supérieure à 1,5 D, calculée par l’indice I-S qui est la différence de puissance dioptrique entre les zones supérieure et inférieure de la région paracentrale de la cornée sur un cercle de 3mm. Les deux autres critères sont : une puissance cornéenne centrale supérieure à 47 D et une asymétrie de kératométrie centrale supérieure à 1 D entre les deux yeux. De nombreux indices ou algorithmes plus ou moins sophistiqués ont été développés pour tenter de discriminer objectivement les topographies de courbure anormales kératocôniques des formes normales [13, 14]. Tous peuvent être pris en défaut.

La topographie d’élévation mesure la forme exacte des faces antérieure et postérieure de la cornée par rapport à une sphère de référence. L’étude de la face postérieure est importante car sa déformation, analysée par balayage d’une fente lumineuse ou par imagerie Scheimpflug, apparaît probablement avant celle de la face antérieure. De nombreux critères de détection du kératocône infraclinique ont été proposés : sphère de référence postérieure supérieure à 50μm, critères de Roush, d’Efkarpides, de Tanabe [15], pachymétrie inférieure à 500μm. Une convergence et un décalage, souvent inféro-temporal, des points remarquables (plus fin, plus élevé antérieur, plus élevé postérieur) sont souvent retrouvés (Figure 6). Aucun paramètre pris isolément n’a une sensibilité ou une spécificité de 100 %. Plusieurs programmes de détection cumulant plusieurs paramètres sont déjà ou bientôt disponibles selon les appareils et pourraient augmenter la sensibilité et la spécificité de la détection du kératocône.



Figure 6


Figure 6. 

Décalage et convergence des points remarquables () malgré une épaisseur cornéenne conservée (point le plus fin à 544μm). L’indice de Tanabe [15] est positif en élévation antérieure avec un nombre de couleurs présentes sur les 3mm centraux supérieur à 3 avec un pas d’échelle antérieure à 10μm. L’indice est négatif en face postérieure avec un pas de 20μm. La sensibilité de ce critère est de 78 %. Sa spécificité est de 90 %.

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Classifications

Plusieurs classifications faisant intervenir différents paramètres morphologiques du kératocône [11, 16] ou les aberrations optiques [17] sont disponibles. Il n’existe pas de consensus international pour classer le kératocône. Toutes ces classifications ont d’ailleurs un intérêt pratique assez limité puisqu’à l’échelle individuelle, aucune ne permet de planifier un traitement. À la marge de ces classifications, sont apparus les termes de kératocône « suspect », « fruste » ou « débutant ». Si un kératocône débutant est une forme avérée, les terminologies de suspect ou fruste varient selon les auteurs et sont souvent confondues. L’intérêt réside dans la détection de ces formes à risque dans un bilan préopératoire d’un patient demandeur de chirurgie réfractive. En effet, 2 à 6 % de ces candidats seraient porteurs d’une forme fruste ou suspecte de kératocône [18, 19].

Ectasie post-LASIK

L’ectasie post-LASIK est un amincissement progressif avec bombement de la cornée et évolution similaire à celle d’un kératocône. Les signes cliniques évocateurs sont une modification de la réfraction post-LASIK, progressive, sphéro-cylindrique myopique. La baisse d’acuité visuelle avec correction est concomitante de l’apparition d’un astigmatisme irrégulier avec une topographie cornéenne évocatrice d’un kératocône. L’analyse de la littérature montre que la plupart des cas présentaient un tableau de kératocône fruste ou suspect. Deux mécanismes peuvent expliquer l’apparition d’une ectasie postopératoire : un affaiblissement biomécanique de la cornée par non-respect du lit stromal postérieur résiduel minimal, classiquement de 250 microns, ou la décompensation d’un kératocône méconnu.

Les recommandations actuelles contre-indiquant la réalisation d’un LASIK sont :

une épaisseur cornéenne centrale inférieure à 500 microns ;
un lit stromal résiduel calculé préopératoire ou après mesure pachymétrique peropératoire inférieur à 250 microns (mais sans preuve définie). Il faut donc se méfier du traitement des myopies fortes et des reprises chirurgicales ;
un patient porteur d’une anomalie cornéenne, topographique notamment, évoquant un kératocône fruste ou suspect ;
un antécédent familial de kératocône.

Diagnostic différentiel

Il se pose avec les autres causes d’ectasies et d’amincissements cornéens. Le diagnostic est le plus souvent clinique.

Corneal warpage

Le corneal warpage ou syndrome de déformation cornéenne induite par les lentilles est une modification de la forme de la cornée induite par la pression exercée par une lentille essentiellement rigide, plus rarement souple. L’aspect vidéotopographique est proche de celui d’un kératocône. La diminution ou disparition de l’anomalie topographique en trois à quatre semaines confirme le diagnostic.

Dégénérescence pellucide marginale

Bilatérale, elle se traduit par un amincissement de la cornée périphérique inférieure. L’amincissement intéresse une bande étroite de 1 à 2mm de large, elle-même séparée du limbe par une zone de cornée normale de 1 à 2mm de large. La cornée centrale est d’épaisseur normale et fait saillie au-dessus de la zone d’amincissement. Souvent diagnostiquée entre 40 et 50ans, les patients se plaignent d’une baisse d’acuité visuelle en rapport avec l’évolution d’un astigmatisme inverse irrégulier. Contrairement au kératocône, une aggravation, même tardive, est souvent retrouvée. L’aspect vidéotopographique est typique, mais non pathognomonique, avec une image en « pinces de crabe » ou « en moustaches gauloises ».

Kératoglobe

C’est un amincissement diffus de la cornée, plus marqué dans sa périphérie. Un amincissement scléral est parfois rapporté. Contrairement au kératocône où il existe, même dans les formes avancées, une zone supérieure d’épaisseur normale, dans le kératoglobe, l’amincissement cornéen intéresse toute la cornée. Rare, le kératoglobe est bilatéral, non ou peu évolutif. La cornée prend un aspect globuleux sans anneau ferrique.

Histologie et physiopathologie

Selon le stade de la maladie, toutes les couches de la cornée peuvent être atteintes [1, 3]. La triade histologique classique repose sur l’amincissement stromal, les ruptures de la couche de Bowman et les dépôts de ferritine au sein de l’épithélium.

L’hypothèse biomécanique considère le désordre biomécanique comme étant le préalable, le plus souvent localisé, à un cercle vicieux qui induirait l’apparition progressive de l’ectasie cornéenne. Ce désordre impliquerait secondairement les variations de courbure, d’élévation et de pachymétrie. L’exploration de la biomécanique cornéenne est un outil en devenir, porteur d’espoir comme moyen de dépistage du kératocône infraclinique et comme moyen d’évaluation des différentes procédures thérapeutiques. L’hypothèse biologique prend le contrepied de la théorie biomécanique en considérant le désordre biologique comme étant le primum movens à l’origine du déséquilibre biomécanique. Aucune donnée ne permet actuellement de privilégier une théorie plus que l’autre avec une probable intrication des mécanismes conduisant à l’expression phénotypique kératocônique.

Prise en charge
Correction optique

La correction par verres de lunettes est possible à un stade précoce. La réfraction peut être difficile, fluctuante. Malgré les différentes innovations thérapeutiques récentes, les lentilles de contact demeurent la modalité de prise en charge de première ligne pour la réhabilitation visuelle des patients et ce à différentes étapes de l’évolution de la maladie cornéenne. L’adaptation peut concerner des kératocônes non opérés ou après traitement chirurgical. Elle est possible en lentilles rigides surtout, souples, en piggy-back, ou jumelées ou hybrides, ou en verres scléraux. Les techniques chirurgicales de réhabilitation visuelle ne s’envisagent qu’en cas d’échec des lentilles de contact par intolérance ou impossibilité de port en raison de conditions d’environnement spécifiques.

Chirurgie du kératocône
Cross-linking du collagène cornéen

Le cross-linking du collagène cornéen a pour but de « rigidifier » une cornée biomécaniquement instable pour stabiliser la maladie. Si le mécanisme d’action du cross-linking n’est pas complètement élucidé, le principe repose sur un « pontage » biochimique photo-induit des fibres de collagène par combinaison de riboflavine (vitamine B2) et d’UV-A [20, 21] (Figure 7).



Figure 7


Figure 7. 

Cross-linking du collagène cornéen. L’association riboflavine–UV-A produit des radicaux libres oxygénés à l’origine d’un pontage biochimique des fibres de collagène. La riboflavine joue également un rôle de barrière pour limiter la diffusion intra-oculaire des UV-A.

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Les indications du cross-linking concernent le kératocône évolutif définit par :

une augmentation supérieure ou égale à 1 D du méridien le plus cambré (Kmax) ;
une augmentation supérieure ou égale à 1 D de l’astigmatisme manifeste réfractif ;
un shift myopique supérieur ou égal à 0,50 D de l’équivalent sphérique manifeste réfractif ;
une diminution supérieure ou égale à 0,1mm du rayon de courbure postérieur au cours de l’adaptation de lentilles rigides.

Ces critères sont indicatifs. La surveillance est primordiale. Il existe cependant deux exceptions où l’indication d’un cross-linking peut être posée dès la découverte d’un kératocône : chez l’enfant et après LASIK. Dans ces deux cas, l’aggravation quasi certaine et parfois explosive de la maladie incite à ne pas retarder le cross-linking. Le traitement du deuxième œil sera en revanche décalé d’au moins trois mois afin d’être à distance d’éventuelles complications. Celles-ci vont du risque infectieux dû à la désépithélialisation peropératoire et à la pose d’une lentille pansement, jusqu’à des cas de nécrose cornéenne avec perforation. Les cas de « pseudo-haze » cicatriciel postopératoires sont fréquents, voire systématiques, et le plus souvent régressifs. Il n’est cependant pas rare d’observer des pertes de ligne d’acuité visuelle après cross-linking. Des infiltrats cornéens aseptiques ont également été rapportés. Il convient également de respecter une pachymétrie de 400 microns pour limiter les risques potentiels de complications endothéliales notamment.

L’association du cross-linking à d’autres procédures est possible. L’effet additif du cross-linking sur l’implantation d’anneaux intra-cornéens est à démontrer ainsi que l’ordre des deux interventions. Les indications de la photokératectomie réfractive au laser excimer couplée au cross-linking doivent être affinées. Enfin, les techniques de contraction du collagène cornéen (Keraflex™) couplée au cross-linking doivent être évaluées.

Enfin, d’autres approches du cross-linking sont en évaluation pour limiter les complications : cross-linking transépithélial ou iontophorèse pour éviter l’abrasion épithéliale et donc la douleur et le haze postopératoire, ou le cross-linking rapide pour raccourcir la durée opératoire.

Anneaux intra-cornéens

L’objectif majeur des anneaux est d’améliorer la qualité de vision des patients en remodelant l’architecture cornéenne, en diminuant l’astigmatisme asymétrique, sans enlever de tissu cornéen et sans toucher le centre de la cornée [22, 23, 24, 25]. Les INTACS™ « conventionnels » ont une zone optique de 7mm et une section hexagonale (Figure 8). Les INTACS™ SK ont une zone optique de 6mm et une section ovale. Les anneaux de Ferrara™ ou Keraring™ ont une zone optique de 5 ou de 6mm et une section triangulaire (Figure 8). La dissection des tunnels intrastromaux peut se faire mécaniquement à l’aide de dissecteurs ou par laser femtoseconde. Le choix de l’anneau dépendra de l’équivalent sphérique préopératoire, de la localisation du cône, de l’asymétrie de la déformation et de la pachymétrie. Une correction optique par lunettes ou lentilles est souvent nécessaire après anneaux.



Figure 8


Figure 8. 

Anneaux intra-cornéens INTACS™ à gauche avec une zone optique de 7mm et Ferrara™-Keraring™ à droite avec une zone optique de 5mm.

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Laser excimer

Une photoablation était contre-indiquée dans le kératocône en raison de l’amincissement et de l’affaiblissement biomécanique cornéen. L’essor du cross-linking du collagène cornéen permet de reconsidérer une photokératectomie réfractive (PKR) dans le kératocône sous certaines conditions. La PKR sera au mieux guidée par la topographie, avec une optique d’épargne tissulaire et une photoablation n’excédant donc pas 50 microns [26, 27, 28]. L’objectif du traitement est de « régulariser » la surface cornéenne. La détermination d’indications et de protocoles de traitement ainsi que la validation des résultats préliminaires sur le long terme sont nécessaires.

Implants intra-oculaires

La myopie dans le kératocône peut être axile, par allongement de la longueur axiale de l’œil ou de courbure par augmentation de la puissance de convergence de la cornée. Sa correction par un implant intra-oculaire interviendra sur une « cornée stable » spontanément ou après cross-linking. L’implantation pourra être phaque ou pseudophaque en cas de cataracte associée. Elle peut intervenir en première intention ou après une chirurgie préalable par implantation d’anneaux ou greffe de cornée. L’indication opératoire ne repose sur aucun consensus et doit se réfléchir au cas par cas. L’implantation intra-oculaire s’adresse essentiellement à des kératocônes peu évolués, associés à une myopie forte et uniquement si la réfraction est accessible.

Greffes de cornée

L’indication chirurgicale de greffe est à la fois optique pour restaurer l’acuité visuelle, mais aussi tectonique pour restaurer l’intégrité cornéenne en épaisseur et en forme. La greffe n’intervient qu’en dernier recours, lorsque les autres moyens de correction à notre disposition ont été épuisés. Longtemps considérée comme le traitement de référence du kératocône, la kératoplastie transfixiante (KT) a perdu cette place au profit de la kératoplastie lamellaire antérieure profonde (KLAP) pré-descemétique. Les avantages sont une meilleure résistance mécanique, une acuité visuelle et un astigmatisme postopératoire identiques, mais surtout la conservation endothéliale [29, 30]. Si le risque de rejet épithélial, sous-épithélial ou stromal persiste après KLAP, le risque de rejet endothélial est nul. La survie des greffons lamellaires semble ainsi rallongée. En dehors de la courbe d’apprentissage de la technique [31, 32, 33] (Figure 9), la KLAP présente des complications propres dont la principale, la perforation peropératoire des couches profondes endothélio-descemétiques, peut nécessiter une conversion en KT.



Figure 9


Figure 9. 

La technique de la big bubble permet de cliver le stroma profond de la membrane de Descemet par injection d’une bulle d’air. La couche endothélio-descemétique, après retrait du stroma, apparaît lisse, transparente et uniforme.

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Arbre décisionnel

L’arbre décisionnel est controversé, évolutif et indicatif seulement (Figure 10). La prise en charge du kératocône se fait au cas par cas et prend en compte de nombreux paramètres ophtalmologiques (acuité visuelle, confort binoculaire, transparence cornéenne, épaisseur cornéenne, stabilité ou progression du kératocône, kératométrie maximale, myopie axile associée, tolérance aux lentilles de contact, cataracte), généraux (atopie, pathologies générales associées, trisomie 21), mais également personnels (âge, activités professionnelles, activités de loisir, observance, attentes raisonnées et raisonnables du patient). Cet arbre repose sur une logique de stabiliser un kératocône évolutif, de corriger au maximum par des moyens optiques avant d’envisager la solution chirurgicale la plus adaptée au patient, la greffe de cornée étant réalisée en dernier recours.



Figure 10


Figure 10. 

Arbre décisionnel simplifié. Le premier élément à rechercher est l’évolutivité du kératocône pour indiquer ou pas le cross-linking. La réhabilitation visuelle passe par un moyen optique, lentilles notamment, le plus longtemps possible puis, en cas d’échec, par un moyen chirurgical indiqué au cas par cas. La greffe de cornée reste le traitement de dernière intention. LRPG : lentilles rigides perméables au gaz ; AV : acuité visuelle ; CXL : cross-linking ; LIO : lentille intra-oculaire.

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Conclusions, perspectives

Le kératocône a bénéficié de nombreuses avancées diagnostiques et thérapeutiques. Les progrès des examens d’exploration, et en premier lieu de la topographie cornéenne, ont permis de rendre de plus en plus précis le dépistage des formes frustes, infracliniques. Des espoirs sont placés dans l’exploration de la biomécanique cornéenne. La contactologie a également fortement progressé et permet de repousser toujours plus loin l’échéance, souvent redoutée, de la chirurgie. Les techniques de cornéoplastie par anneaux intra-cornéens et greffes lamellaires antérieures profondes confirment leur intérêt dans cette indication. Le cross-linking du collagène cornéen occupe une place croissante dans la prise en charge du kératocône évolutif pour essayer de stabiliser la maladie. Technique encore perfectible et en évaluation, le cross-linking pourrait permettre de diminuer le recours à la greffe de cornée. Il a permis l’essor ou le renouveau de traitements par implants intra-oculaires, laser ou encore techniques de contraction du collagène cornéen, en cours d’évaluation. Si la connaissance et les traitements du kératocône ont progressé ces dix dernières années, les années à venir devraient être riches en innovation pour améliorer la prise en charge globale de nos patients [34].

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie  : Fournié P, Touboul D, Arné JL, Colin J, Malecaze F. Kératocône. EMC Ophtalmologie 2013;10(1):1–15; http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0343(12)60144-0 [Article 21-200-D-40]. Publication avec l’autorisation de reproduction.

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Pour en savoir plus

Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie  : Fournié P, Touboul D, Arné JL, Colin J, Malecaze F. Kératocône. EMC Ophtalmologie 2013;10(1):1–15; http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0343(12)60144-0 [Article 21-200-D-40]. Publication avec l’autorisation de reproduction.

  Auteur décédé.


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