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Anaphylaxie médiée par les IgE chez un patient atteint de mastocytose systémique - 01/10/13

Doi : 10.1016/j.annder.2012.06.054 
H. Escande a, b, I. Bennani a, b, C. Bulai Livideanu b, C. Uthurriague a, C. Paul b, J. Nougué a,
a Service de dermatologie, centre hospitalier de Montauban, 100, rue Léon-Cladel, BP 765, 82013 Montauban cedex, France 
b Service de dermatologie, hôpital Larrey, université Paul-Sabatier, CHU, 24, chemin de Pouvourville, TSA 30030, 31059 Toulouse cedex 9, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’anaphylaxie est une réaction généralisée, sévère, menaçant le pronostic vital et de survenue rapide. Nous décrivons le cas d’un patient qui présentait depuis plusieurs années des réactions anaphylactiques sévères, initialement attribuées à une allergie aux céréales mais dont une mastocytose systémique longtemps occultée était également la cause.

Observation

Un homme de 53ans consultait pour une éruption à type de maculopapules pigmentées monomorphes du tronc, associées à un prurit et à une urticaire. Il exerçait la profession de cultivateur et présentait une allergie sévère aux céréales avec réactions anaphylactiques, qui continuaient de survenir malgré l’éviction des allergènes. L’infiltration de la peau et de la moelle par les mastocytes anormaux, la positivité de la mutation c-kit 816 et l’élévation persistante de la tryptase sérique permettaient finalement de poser le diagnostic de mastocytose systémique indolente.

Discussion

Dans la mastocytose systémique, l’anaphylaxie est une complication attendue en rapport avec la prolifération mastocytaire et la libération massive de médiateurs (mécanisme non immunologique). Tout patient présentant une anaphylaxie sévère et récidivante devrait faire l’objet d’une recherche de mastocytose par un examen clinique soigneux associé à un dosage de la tryptase sérique à distance de tout épisode anaphylactique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Anaphylaxis is a severe, generalized, life-threatening reaction of rapid onset. We report the case of a patient presenting several systemic anaphylactic reactions over many years, initially ascribed to a cereals allergy but which finally proved to be due to systemic mastocytosis hidden for a long time.

Patients and methods

A 53-year-old man consulted for an eruption consisting of monomorphic pigmented maculopapular lesions on the trunk associated with itching and urticaria. He was a farmer and presented severe sensitivity to cereals, with anaphylaxis, which continued despite withdrawal of these allergens. Skin and bone marrow infiltration, abnormal mast cells, positivity for c-kit 816 mutation and the persistent elevation of serum tryptase enabled a diagnosis of indolent systemic mastocytosis to be made.

Discussion

In systemic mastocytosis anaphylaxis is an expected complication relating to the proliferation of mast cells and a massive increase in mediator release (non-immunological mechanism). All patients with severe and recurrent anaphylaxis should be analyzed for underlying mastocytosis by careful physical examination and assay of baseline tryptase.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anaphylaxie, Mastocytose, Tryptase

Keywords : Anaphylaxis, Mastocytosis, Tryptase


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Vol 140 - N° 10

P. 641-644 - octobre 2013 Retour au numéro
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