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La leishmaniose viscérale infantile, une cause de syndrome d’hémophagocytose lympho-histiocytaire facilement curable - 30/10/13

Infantile visceral leishmaniasis, an etiology of easily curable hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome

Doi : 10.1016/j.arcped.2013.08.003 
S. Visentin a, , A. Baudesson de Chanville a, M. Loosveld b, c, H. Chambost a, c, V. Barlogis a
a Service d’hématologie oncologie pédiatrique, CHU Timone-Enfants, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France 
b Laboratoire d’hématologie, Aix-Marseille université, CHU Timone-Enfants, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France 
c Inserm UMR_1062, Aix-Marseille université, 27, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 05, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La leishmaniose viscérale (LV) associée au syndrome d’hémophagocytose lympho-histiocytaire (HLH) chez l’enfant est une entité clinico-pathologique rare, de diagnostic difficile, mortelle en l’absence de traitement. Chez l’enfant, il faut l’évoquer devant un tableau clinique de fièvre prolongée avec splénomégalie. Nous rapportons deux observations d’HLH secondaire à une LV. Dans la première observation, il s’agissait d’un jeune nourrisson de 3 mois et demi hospitalisé pour une tricytopénie fébrile. Le diagnostic d’HLH avait été posé devant un tableau clinico-biologique complet incluant une hémophagocytose sur le myélogramme. La recherche d’une maladie génétique, métabolique ou d’une infection sous-jacente avait été négative. Une cause primitive d’HLH avait été d’emblée évoquée et un traitement immunosuppresseur (corticoïdes et ciclosporine) avait été instauré. Un myélogramme de contrôle à un mois d’évolution ayant retrouvé des leishmanies, l’évolution avait été rapidement favorable sous traitement par amphotéricine B liposomale. Dans la deuxième observation, il s’agissait d’un enfant de 10ans avec de multiples antécédents infectieux, hospitalisé pour une tricytopénie fébrile avec syndrome tumoral. Le diagnostic de LV avait été posé sur le myélogramme et un traitement par amphotéricine B liposomale avait été mis en route. Au 3e jour de traitement, une corticothérapie avait été instaurée devant l’apparition d’une HLH. Un déficit immunitaire héréditaire sous-jacent par défaut de l’axe interleukine-12 (IL-12) et interféron-γ (IFN- γ) avait été diagnostiqué devant l’évolution atypique de la LV sous traitement.

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Summary

Infantile visceral leishmaniasis associated hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare clinicopathological entity, difficult to diagnose and fatal if untreated. The diagnosis should be considered in young infants with fever and splenomegaly. We report two cases of HLH caused by visceral leishmaniasis. In the first case, a 3-month-old boy was admitted with fever and pancytopenia, leading to the diagnosis of HLH based on complete clinical and biological features including hemophagocytosis on bone marrow smears. Investigations for an underlying genetic, metabolic disease and an infectious trigger were negative. Primary or genetic hemophagocytic syndrome was suspected and immunosuppressive treatment (steroids and cyclosporin) was instituted. A second bone marrow examination performed 1 month later revealed leishmania. The boy was treated with liposomal amphotericin and recovered rapidly. In the second case, a 10-year-old child was hospitalized with fever, pancytopenia, and a tumoral syndrome. He had a history of recurrent infections. The bone marrow biopsy showed leishmania and treatment with liposomal amphotericin was delivered. After 3 days of treatment, the improvement was judged inadequate and the boy presented biological signs of HLH. He was treated with steroids. An underlying primary immunodeficiency (interleukin-12/interferon-γ axis disorder) was secondarily diagnosed.

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