La kératodermie palmoplantaire aquagénique (KPA) est une dermatose des paumes et des plantes dont les signes (œdème, majoration des plis et papules blanchâtres) sont déclenchés par immersion dans l’eau. Elle peut être observée chez des sujets sains, mais, alors que cette dermatose est peu connue des praticiens ayant en charge ces patients, la plupart des cas de KPA ont été décrits chez des patients mucoviscidosiques. Le but de ce travail était d’évaluer la fréquence de la KPA dans une population d’enfants mucoviscidosiques.

Ce travail a été réalisé chez 60 enfants, 27 filles et 33 garçons, âgés de 4mois à 18ans, suivis au centre de ressources et de compétences de la mucoviscidose du centre hospitalier et universitaire d’Angers chez lesquels la mucoviscidose avait été confirmée par un test de la sueur positif supérieur à 60mmol de chlorures par litre de sueur. La recherche d’une KPA a été réalisée par un interrogatoire à la recherche de modifications des paumes et des plantes constatées par l’enfant ou sa famille après immersion dans l’eau et la recherche de ces mêmes signes par l’examen clinique avant et après immersion de la main droite dans une bassine d’eau tiède pendant 3minutes (signe du seau).

Quarante-sept des 60 enfants (78 %) avaient un signe du seau positif. Trente-huit de ces 47 enfants avaient déjà remarqué des modifications de la peau de leurs paumes ou de leurs plantes apparaissant rapidement au cours du bain et 6 avaient un œdème et une majoration des plis cutanés de la paume des mains avant même qu’ils ne plongent leur main dans l’eau.

La KPA est très fréquente chez les enfants atteints de mucoviscidose. Elle est vraisemblablement une conséquence du dysfonctionnement de la protéine cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). Sa recherche devrait être systématique chez tous les enfants mucoviscidosiques. Sa découverte dans un autre contexte doit faire évoquer le diagnostic de mucoviscidose ou un portage à l’état hétérozygote d’une mutation impliquée dans la maladie.

Aquagenic palmoplantar keratoderma (APK) is a cutaneous phenomenon marked by the formation of edematous, translucent papules and plaques on the palms after water immersion. It can be observed in healthy subjects, but while this dermatosis is little known by practitioners treating these patients, most cases of APK have been described in patients with cystic fibrosis (CF). The primary objective of this study was to evaluate the frequency of APK in a population of children with CF. In addition, the relationship between APK and sex, genotype, pancreatic and pulmonary function, body mass index, and sweat chloride levels was analyzed.

This study was conducted in 60 children, 27 girls and 33 boys, aged 4months to 18years, followed at the CF care center at Angers (France) University Hospital, in whom CF had been confirmed by a positive sweat chloride level greater than 60mmol. APK was determined by questioning searching for modifications of the palms noticed by the patient or his/her family after immersion in water and a clinical examination searching for the same signs before and after immersion of the right hand in a bucket of lukewarm water for 3minutes (bucket sign).

Forty-seven out of 60children (78%) had a positive bucket sign. Thirty-eight upon these 47children had already noticed modifications of the skin on their palms, appearing quickly during the bath and 6 had an edema and an increase in skin folds on the palms of the hands even before immersion of their hand in water. No genotype-phenotype correlations were detected in patients with APK, nor were there associations of APK with other phenotypic features of CF.

APK is very frequent in patients with CF. It is most probably a consequence of the dysfunction of the CFTR protein. It should be systematically sought in all patients with CF. Its discovery in another context should suggest the diagnosis of CF or a carriage to the heterozygous state of a mutation involved in the disease.