Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 140, n° 12S1
pages 603-604 (décembre 2013)
Doi : 10.1016/j.annder.2013.09.546
Transformation blastique d’un syndrome myélodysplasique révélée par un infiltrat cutané langerhansien : réponse partielle à l’azacitidine
 

A. Osio a, , F. Elfatoiki a, E. Raffoux a, M.-D. Vignon-Pennamen a, F. Cordoliani a, T. Petrella b, M. Bagot a, A. Janin a, M. Battistella a, J.-D. Bouaziz a
a Hôpital Saint-Louis, Paris, France 
b CHU Bocage, Dijon, France 

Auteur correspondant.

Mots clés : Cellules de Langerhans, Leukemia cutis , Myélodysplasie


Introduction .– Les lésions cutanées au cours des syndromes myélodysplasiques (SMD) sont souvent rattachées dans la littérature à la leukemia cutis , infiltration cutanée par des cellules blastiques. Nous rapportons le cas d’une transformation de SMD en leucémie aiguë myéloblastique (LAM), révélée par un infiltrat cutané non blastique inhabituel du fait de son phénotype langerhansien.

Observation .– Un homme de 62ans présentait une neutropénie et une anémie chronique. Le myélogramme montrait une anémie réfractaire sans excès de blaste. Un an plus tard, alors que la situation hématologique était stable sans traitement, il développait une plaque nodulaire ulcérée de la jambe droite. La biopsie cutanée montrait un infiltrat dermique dense, principalement constitué de lymphocytes et de plasmocytes, auxquels étaient mélangés quelques polynucléaires matures et des cellules immatures myéloides non blastiques (anomalie pseudo Pelger-Huet). Ces dernières exprimaient CD68, CD163 et la myéloperoxydase (MPO). Après confrontation anatomoclinique, le diagnostic de localisation cutanée du SMD connu était retenu. Deux ans plus tard, le patient développait une éruption monomorphe papulonodulaire prédominant sur le visage et le haut du tronc. Histologiquement, il existait dans le derme un dense infiltrat distribué autour de plages de nécrose, constitué de cellules d’aspect langerhansien, exprimant CD1a, PS100 et Langerin (sans expression de CD68 ni MPO). Quelques cellules plasmacytoides dendritiques (CD123 et TCL1 positives) était dispersées. Le frottis sanguin montrait alors 3 % de blastes circulants et le myélogramme 38 % de blastes, en accord avec une acutisation en LAM. Un traitement par azacitidine était débuté et une rémission transitoire cutanée et hématologiques était obtenue après 2 mois, et maintenue pendant 5 mois. La maladie échappait alors au traitement et le patient décédait.

Discussion .– Nous décrivons un infiltrat dermique de phénotype langerhansien non blastique, révélant l’acutisation en LAM d’un SMD. Des infiltrats similaires ont été rapportés au cours de leucémies myélomonocytaires chroniques.

Conclusion .– Ce cas démontre la plasticité des cellules myéloides, dont le profil immunophénotypique peut varier au cours du temps dans la peau, et souligne l’importance d’une évaluation hématologique devant tout infiltrat cutané myéloïde inhabituel chez l’adulte.

Déclaration d’intérêt .– Aucun.


 Iconographie disponible sur CD et Internet.



© 2013  Published by Elsevier Masson SAS.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline
You can move this window by clicking on the headline
@@#110903@@