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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 140, n° 12S1
page 616 (décembre 2013)
Doi : 10.1016/j.annder.2013.10.007
Résumés des JDP

Syndrome de Gardner-Diamond : une association inhabituelle avec le syndrome de Gougerot-Sjögren et le syndrome de Jaccoud
 

H. Atarguine a, b, , O. Hocar a, b, N. Akhdari a, b, S. Amal a, b
a Service de dermatologie, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc 
b Faculté de médecine et de pharmacie, université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc 

Auteur correspondant.

Introduction .– Le syndrome de Gardner-Diamond est caractérisé par des ecchymoses douloureuses survenant spontanément et préférentiellement chez une femme qui vit un stress émotionnel ou qui a des antécédents psychiatriques. Nous décrivons une observation illustrant une association inhabituelle à la fois avec le syndrome de Gougerot-Sjögren et le syndrome de Jaccoud.

Observation .– Une patiente de 24ans avec antécédent de syphilis congénitale traitée et déchaussement dentaire depuis l’âge de 9ans, consultait pour une symptomatologie installée depuis 3ans, faite d’ecchymoses spontanées douloureuses des deux membres inférieurs, un livedo réticulaire de la jambe droite, des polyarthralgies inflammatoires, un syndrome de Raynaud, la dépilation du sourcil droit et un syndrome sec oculaire et buccal. L’examen clinique avait objectivé des déformations ostéo-articulaires bilatérales indolores et réductibles, à type d’hallux valgus, d’orteils en griffes et de col-de-cygne au niveau des 5e doigts. L’entretien psychiatrique avait conclu à une dépression chronique et le reste de l’examen somatique était sans particularité. Le bilan paraclinique (hémogramme, vitesse de sédimentation, bilan d’hémostase, ionogramme sanguin, TSHus, T3, T4, sérologies (VIH, HVB, HVC), protéinurie de 24heures, radiographie du thorax et échocœur) était sans anomalie. Les anticorps antinucléaires étaient mouchetés à (1/160) et le reste du bilan immunologique (Ac anti-ENA [Sm, Sm/RNP, SSA, SSB, Scl70, J01], Ac anti-ADN, ANCA, Ac antiphospholipides IgM/IgG, Ac anti-CCP, facteur rhumatoïde) était négatif. Le bilan radiologique avait objectivé une subluxation bilatérale des interphalangiennes distales des 5e doigts sans destruction ostéo-articulaire. La biopsie cutanée avait objectivé une dermite subaiguë et chronique non spécifique, sans lésions de vascularite avec immunofluorescence directe négative. La biopsie des glandes salivaires accessoires avait conclu à une sialadénite lymphocytaire de grade 4 selon Chisholm et Masson. La patiente a été mise sous-prednisone (0,5mg/kg par jour soit 20mg/j) en association avec un antidépresseur. L’évolution était favorable avec régression des ecchymoses, du livedo et la repousse au niveau du sourcil droit.

Discussion .– Le syndrome des ecchymoses douloureuses décrit par Gardner et Diamond en 1955 est caractérisé par l’apparition spontanée d’ecchymoses douloureuses, sans anomalies biologiques associées, chez des jeunes femmes au profil psychologique pathologique. Il s’y associe souvent diverses plaintes à type de céphalées, vertiges, paresthésies des extrémités, troubles digestifs, arthralgies, myalgies, livedo et syndrome de Raynaud. Cet ensemble de signes cliniques peut simuler une maladie systémique, collagénose ou vascularite, comme le cas de notre observation. Le syndrome de Gardner-Diamond a été décrit en association avec certaines maladies auto-immunes ou inflammatoires : lupus érythémateux dissémin, néphrite à complexes immuns, hypocomplémentémie, purpura thrombopénique idiopathique, adénopathie angio-immunoblastique et présence d’anticorps anticardiolipine. À notre connaissance, l’association avec le syndrome de Gougerot-Sjögren et le syndrome de Jaccoud, n’a jamais été décrite dans la littérature.

Conclusion .– Le syndrome de Gardner-Diamond fait l’objet de diverses hypothèses physiopathologiques dont la plus probable reste l’autosensibilisation aux globules rouges. Cette association inhabituelle, fortuite ou non, plaide pour une composante inflammatoire de plus que la corticothérapie reste un traitement de choix en association avec les antidépresseurs.


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