Transition phénotypique d’un pemphigus vulgaire en pemphigus superficiel - 06/12/13
, Z. Reguiaï a, A. Durlach b, A.-L. Goeldel a, F. Grange a, P. Bernard aBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
Le pemphigus vulgaire (PV) et le pemphigus superficiel (PS) sont les deux principales formes anatomo-cliniques de pemphigus auto-immun, avec des caractéristiques cliniques, histopathologiques et immunopathologiques différentes. Nous rapportons le cas d’un malade atteint de PV qui a récidivé, plus de deux ans après le diagnostic initial, sous la forme d’un PS typique sur les plans clinique, histologique et immunologique.
Observation |
Un homme de 47ans présentait un PV typique sur les plans clinique, histologique et immunologique. Il était traité par corticothérapie générale (prednisone : 1mg/kg par jour), secondairement associée à un cycle de rituximab avec obtention d’une rémission complète en trois mois. Après arrêt du traitement (durée : 26 mois), il rechutait six mois plus tard sous la forme d’un PS caractéristique sur les plans clinique, histologique et immunologique.
Discussion |
Ce cas est un exemple de transition phénotypique complète d’un PV vers un PS, à la fois sur les plans clinique, histologique et immunologique. À notre connaissance, c’est la première fois que ce phénomène est observé après un traitement initial du pemphigus par rituximab.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliaceus (PF) are the two main subtypes of auto-immune pemphigus, each having different clinical, histological and immunopathological features. We report the case of a patient initially with typical PV who relapsed within 2years, presenting clinically, histologically and immunologically typical PF.
Patients and methods |
A 47-year old man presented in March 2008 with clinically, histologically and serologically typical PV and treated with systemic corticosteroids alone (prednisone: 1mg/kg per day) then combined with a cycle of rituximab, which resulted in complete remission. After discontinuation of therapy (duration: 26months), he relapsed 6 months later with PF presenting clinical, histological and serological characteristics typical of this condition.
Discussion |
This is a rare case of complete transition from PV to PF in clinical, histological and serological terms, and the first case occurring after initial treatment with rituximab.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Switch phénotypique, Pemphigus vulgaire, Pemphigus superficiel, Desmogléines 1 et 3
Keywords : Phenotypic switch, Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus, Desmoglein 1 and 3
Plan
Vol 140 - N° 12
P. 788-792 - décembre 2013 Retour au numéro
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