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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 10
pages 820-829 (décembre 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.04.009
Received : 27 January 2013 ;  accepted : 3 April 2013
Prise en charge des hémangiomes caverneux orbitaires – évaluation des voies d’abord chirurgicales : à propos de 43 cas
Management of orbital cavernous hemangioma – Evaluation of surgical approaches: Report of 43 cases
 

P.-A. Aymard a, , B. Langlois a, M. Putterman b, P.-V. Jacomet a, S. Morax a, O. Galatoire a
a Service de chirurgie reconstructive orbito-palpébrale, fondation Rothschild, 25, rue Manin, 75019 Paris, France 
b Cabinet privé, 28 ter, rue Guersant, 75017 Paris, France 

Auteur correspondant. Hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France.
Résumé

L’hémangiome caverneux est la tumeur orbitaire bénigne la plus fréquente chez l’adulte. L’objectif de cette étude était d’en étudier les caractéristiques cliniques, d’en définir les indications opératoires et de préciser la place des différentes voies d’abord pratiquées en ophtalmologie : voie transconjonctivale (de plus en plus utilisée), voie antérieure cutanée, voie latérale. Les dossiers de tous les patients pris en charge pour hémangiome caverneux orbitaire (HCO) à la fondation Rothschild depuis 2004 ont été étudiés de façon rétrospective. Quarante-trois patients ont été pris en charge pour HCO. Cinquante-huit pour cent étaient des femmes, l’âge moyen était de 50,2ans, 79 % des tumeurs étaient intraconiques. Trente-six patients ont été opérés, 5 patients bénéficiaient d’une surveillance régulière, et 2 patients ont été perdus de vue. Les principales indications opératoires étaient : compression du nerf optique (26 patients), exophtalmie (24 patients) et diplopie (3 patients). Vingt-huit patients ont bénéficié d’une orbitotomie par voie antérieure (16 par voie conjonctivale, 12 par voie cutanée), 4 par voie latérale, et 4 avaient une composante palpébrale facilement accessible en sous-cutané. Une paralysie partielle de la troisième paire crânienne a été observée chez 2 patients (l’un avait bénéficié d’une voie conjonctivale, l’autre d’une orbitotomie latérale) ; une mydriase, d’une part, et une paralysie de la branche supérieure de la 3e paire crânienne, d’autre part, ont été observées chez des patients opérés par voie antérieure cutanée. L’exérèse chirurgicale des HCO est nécessaire en cas de retentissement clinique. La voie conjonctivale est une technique sûre et efficace lorsque l’indication est bien posée.

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Summary

Cavernous hemangioma is the most frequent benign orbital tumor in adults. The purpose of this study was to examine its clinical features, to define surgical indications, and to determine the roles of the various surgical approaches praticed in ophthalmology: transconjunctival (increasingly utilized), anterior transcutaneous, and lateral orbitotomy. The records of all patients treated for orbital cavernous hemangioma (OCH) since 2004 at the Fondation Rothschild (Paris, France) were retrospectively reviewed. Forty-three patients were treated for orbital cavernous hemangioma. Fifty-eight percent were women, mean age 50.2; 79 % of the tumors were intraconal. Among those patients, 36 underwent surgical removal, 5 were followed periodically, and 2 were lost to follow-up. The main surgical indications were: optic nerve compression (26 patients), proptosis (24 patients) and diplopia (3 patients). Transconjunctival, anterior transcutaneous and Kronlein approaches were used in 16, 12 and 4 patients respectively. Four patients had intrapalpebral hemangiomas easily reached transcutaneously. Two patients demonstrated transient partial 3rd nerve palsy (one with the lateral orbitotomy approach and one with the transconjunctival approach), one patient with the lateral orbitotomy approach developed a palsy of the superior branch of the 3rd nerve, and one patient with the transcutaneous anterior approach developed mydriasis. Surgical excision of OCH's is required in the presence of clinical complications. The transconjunctival approach is a safe technique which can lead to complete resection of the tumor in most cases.

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Mots clés : Hémangiome caverneux, Tumeur orbitaire, Orbitotomie, Voie transconjonctivale

Keywords : Cavernous hemangioma, Orbital tumor, Orbitotomy, Transconjunctival approach


Introduction

L’hémangiome caverneux est la tumeur bénigne de l’orbite la plus fréquente chez l’adulte. Il représente de 3 à 14 % de l’ensemble des tumeurs orbitaires selon les principales séries publiées [1, 2, 3], et de 50 à 80 % des tumeurs vasculaires orbitaires [4]. L’origine et la nature même de l’hémangiome caverneux sont encore discutées. L’HCO est classé parmi les tumeurs vasculaires pour certains, parmi les malformations pour d’autres [5]. Il s’agit en fait d’un hamartome, qui se comporte d’un point de vue hémodynamique comme une malformation artério-veineuse à bas débit, mais dont les caractéristiques anatomiques sont celles d’une tumeur bénigne. Son traitement est chirurgical.

Kronlein a décrit sa voie d’abord par orbitotomie latérale en 1889 [6]. Différentes modifications lui furent apportées au cours du 20e siècle, mais le principe d’un abord par voie latérale comme standard d’une chirurgie orbitaire reste d’actualité en 2012. Cette voie d’abord offre effectivement une très bonne exposition du contenu orbitaire, ce qui permet l’exérèse de tumeurs de différentes natures, de différentes tailles et de différentes localisations. Cependant, la réalisation d’une orbitotomie latérale allonge la durée d’intervention et alourdit les suites opératoires.

Plus d’un siècle après Rudolph Ulrich Kronlein, l’évolution de la chirurgie de l’orbite se fait vers des techniques moins invasives, des cicatrices moins visibles, sans pour autant tolérer une augmentation du risque opératoire. Le caractère bénin de l’hémangiome caverneux orbitaire (HCO) ainsi que son aspect encapsulé bien limité ont permis de proposer un abord par voie antérieure à l’aide d’une incision cutanée ou conjonctivale, évitant ainsi la réalisation d’un volet osseux temporal. Cela présente bien sûr des avantages, mais l’exposition limitée qui est offerte peut s’avérer insuffisante en cas de diagnostic imprécis ou erroné en préopératoire. La place de la voie antérieure, grandissante ces dernières années dans cette indication, doit donc être définie.

L’objectif de cette étude était d’apporter au chirurgien les éléments nécessaires à une bonne prise en charge diagnostique et thérapeutique des hémangiomes caverneux orbitaires (HCO) : décrire la présentation clinique et paraclinique des HCO afin d’en faciliter le diagnostic ; préciser les indications opératoires ; définir la place des différentes voies d’abord, et plus précisément celle de la voie transconjonctivale.

Patients et méthodes

Les dossiers de tous les patients pris en charge à la Fondation ophtalmologique Adolphe de Rothschild depuis 2004 pour HCO ont été revus de façon rétrospective. Étaient considérés comme atteints d’HCO : les patients opérés de tumeur orbitaire avec diagnostic histologique d’HCO et les patients pris en charge pour tumeur orbitaire unilatérale présentant les caractéristiques cliniques et paracliniques en faveur d’HCO, sans argument pour un autre type tumoral. Les caractéristiques des HCO retenues en échographie-Doppler couleur, scanner (Figure 1) et imagerie par résonnance magnétique (IRM – Figure 2) sont résumées dans le Tableau 1 [5, 7]. Trois techniques opératoires ont été utilisées.



Figure 1


Figure 1. 

Scanner orbitaire non injecté, coupe axiale. Lésion orbitaire gauche ovale bien circonscrite, homogène.

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Figure 2


Figure 2. 

IRM orbitaire non injectée, coupe coronale. A. Séquence T1. Lésion iso-intense par rapport aux muscles, hypo-intense par rapport à la graisse. B. Séquence T2. Lésion hyper-intense.

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Voie transconjonctivale

Sous anesthésie générale, une infiltration de sérum physiologique était réalisée en sous-conjonctival. L’incision était pratiquée au niveau de l’insertion des muscles oculomoteurs, et intéressait le quadrant en cause. Les muscles étaient individualisés sur fils tracteurs. En cas d’exposition insuffisante, une canthotomie latérale pouvait être réalisée. Après obtention de l’exposition adéquate, une dissection douce para-oculaire était réalisée jusqu’en rétro-bulbaire à l’éponge. La tumeur était alors délicatement mobilisée, toujours à l’éponge, et libérée de son insertion après hémostase de ses adhérences. Elle était ensuite extraite prudemment (Figure 3).



Figure 3


Figure 3. 

Voie transconjonctivale. A. Exposition après prise des muscles droits interne et supérieur (œil gauche). B. Exérèse de la tumeur.

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Voie antérieure transcutanée

Pour les tumeurs siégeant dans la partie supérieure de l’orbite, l’incision se faisait au niveau du pli palpébral supérieur, sur toute sa longueur, de la même façon que pour une chirurgie de ptosis. Le muscle orbiculaire, puis le septum orbitaire, étaient alors incisés à leur tour. La graisse orbitaire était ensuite réclinée de façon à exposer la masse tumorale. Lorsque le siège était inférieur, l’incision était sous-ciliaire, également prolongée dans le canthus latéral. Le muscle orbiculaire était ensuite incisé, ainsi que le plan septal. L’hémangiome caverneux était extrait après dissection douce.

Voie latérale de Kronlein

L’incision était faite au niveau du pli palpébral supérieur, et prolongée dans la patte d’oie en externe (Figure 4). Le périoste du rebord latéral orbitaire était incisé en supérieur et en inférieur. Le muscle temporal était décollé de la paroi latérale en externe, et la périorbite était décollée en interne. Le volet osseux pouvait ensuite être découpé à la scie oscillante grâce à des traits inférieur et supérieur au niveau des 2 incisions périostées décrites ci-dessus et à un trait postérieur vertical réalisé à la partie postérieure de la paroi latérale. Le contenu orbitaire était ensuite exposé après ouverture de la périorbite. À l’issue du temps d’exérèse, le volet était repositionné et maintenu par fil résorbable, et la périorbite et les plans musculaires suturés.



Figure 4


Figure 4. 

Voie de Krönlein, œil gauche. A. Incision cutanée dans le pli palpébral supérieur, prolongée en latéral. B. Exposition du rebord orbitaire latéral. C. Découpe du volet osseux. D. Exérèse de la tumeur.

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Résultats
Épidémiologie

Quarante-trois patients ont été pris en charge pour hémangiome caverneux orbitaire entre 2004 et 2012. Parmi eux, 25 (58 %) étaient des femmes, 18 (42 %) étaient des hommes. L’âge moyen était de 50,2ans, avec des extrêmes allant de 30 à 72ans.

Caractéristiques cliniques

L’orbite gauche était atteinte chez 27 patients (63 %), et l’orbite droite chez 16 patients (37 %).

On retrouvait, par ordre de fréquence : exophtalmie (24), tuméfaction palpébrale (7), céphalées (5), flou visuel (4), diplopie (3), motilité douloureuse (2), douleurs oculaires (2), énophtalmie (1), vertiges (1). Par ailleurs, la découverte a été fortuite chez 3 patients lors d’une imagerie cérébrale pour une indication indépendante. L’acuité visuelle décimale corrigée moyenne au moment de la prise en charge était de 9,1/10 (de 3/10 à 10/10). Vingt patients avaient une acuité visuelle préopératoire inférieure à 10/10. L’acuité la plus basse mesurée en préopératoire était de 3/10 et concernait un patient amblyope connu. Aucun patient ne présentait d’hypertonie oculaire. L’examen du fond d’œil était normal chez 34 patients, et retrouvait un œdème papillaire chez 6 patients et des plis choroïdiens chez 2 patients (un de ces patients présentait de façon concomitante œdème papillaire et plis choroïdiens). Les données étaient manquantes pour 2 patients.

Deux patients présentaient un déficit pupillaire afférent relatif. L’examen des pupilles des 41 autres patients était sans particularité. La motilité oculaire était normale chez 40 patients, mais limitée chez 3 patients.

Parmi les 25 patients qui ont bénéficié d’un examen du champ visuel, seuls 5 présentaient une atteinte (élargissement de la tâche aveugle chez 2 patients, scotome chez 2 autres patients, et déficit diffus chez 1 patient).

Le délai de prise en charge dans le service à partir de l’apparition des premiers signes variait de 3 semaines à 40ans, avec une moyenne de 33 mois (données imprécises pour 6 patients, n’entrant donc pas dans le calcul de cette moyenne). Si l’on exclut le cas d’un patient présentant un angiome caverneux très antérieur avec composante palpébrale qui a consulté après 40ans d’évolution, les délais varient de 3 semaines à 13ans, avec une moyenne de 20,9 mois.

Caractéristiques à l’imagerie
Bilan d’imagerie

Cinq patients ont bénéficié d’une échographie orbitaire associée à un scanner ou une IRM, 8 patients ont bénéficié d’un scanner seul, 14 patients ont bénéficié d’une IRM seule, et 16 patients ont bénéficié d’une association scanner/IRM.

Localisation

Trente-quatre tumeurs étaient intraconiques (79 %), 5 étaient extraconiques (11 %), et 4 étaient mixtes extraconiques et intrapalpébrales (10 %). Parmi les 39 tumeurs intra-orbitaires strictes, 12 (31 %) se situaient dans le quadrant supéro-médial, 9 (23 %) dans le quadrant inféro-latéral, 6 (15 %) dans le quadrant supéro- latéral et 4 (10 %) dans le quadrant inféro-médial. Les données étaient imprécises pour les 8 tumeurs restantes (21 %).

Prise en charge thérapeutique

Trente-six patients ont été opérés et 5 patients bénéficiaient d’une surveillance régulière. Deux patients ont été perdus de vue. Les principales indications opératoires (qui pouvaient être associées entre elles) étaient : compression du nerf optique (26 patients), exophtalmie (24 patients) et diplopie (3 patients). Dix-huit patients ont été opérés parmi les 20 qui présentaient une acuité inférieure à 10/10. Parmi ces 20 patients également, un patient ne s’est pas présenté à son rendez-vous opératoire, et une simple surveillance a été décidée pour un patient qui avait une acuité de 9/10 avec un champ visuel strictement normal et une lésion de 10mm supéro-médiale ne comprimant pas le nerf optique.

Vingt-huit patients ont été opérés par voie d’abord antérieure (16 par voie conjonctivale, 12 par voie cutanée), 4 par orbitotomie latérale, et 4 avaient un angiome antérieur à composante palpébrale (dont l’exérèse a été faite « en bloc » par voie cutanée). Une canthotomie latérale a été nécessaire chez 2 patients opérés par voie conjonctivale afin d’améliorer l’exposition chirurgicale. Ces résultats sont représentés dans la Figure 5. L’acuité visuelle a été améliorée chez 8 patients (parmi les 20 patients qui avaient une baisse d’acuité visuelle préopératoire), est restée stable chez 21 patients et s’est dégradée chez 1 patient (les données étaient incomplètes chez 6 patients).



Figure 5


Figure 5. 

Répartition des voies d’abord.

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Complications

Un trouble transitoire de la motilité oculaire a été observé chez 5 patients, une paralysie partielle de la troisième paire crânienne d’évolution favorable a été observée chez 2 patients (l’un avait bénéficié d’une voie conjonctivale, l’autre d’une orbitotomie latérale) ; une mydriase, d’une part, et une paralysie de la branche supérieure de la troisième paire crânienne, d’autre part, ont été observées chez des patients opérés par voie antérieure transcutanée.

Discussion
Épidémiologie

L’âge moyen des patients de notre série était de 50,2ans. Une majorité de femmes (58 %) était atteinte. Ces résultats sont conformes à la plupart des données retrouvées dans la littérature (Tableau 2). En effet, l’âge moyen varie entre 39ans (pour Yan et al. [1]) et 51ans (pour Schick et al. [8]). Concernant la prédominance de sexe, seul Kiratli [9] retrouve une prédominance masculine, avec 37 % de femmes. Son étude ne portait que sur un échantillon de 24 patients. En revanche, 5 autres études dont les échantillons étaient compris entre 37 et 214 patients retrouvent une prédominance féminine allant de 57 % pour Cophignon et al. [3] à 70 % pour Harris [10]. Aucune explication scientifique n’a été proposée pour expliquer cette différence.

Localisation

L’orbite gauche était atteinte dans 63 % des cas. Cette prédominance a déjà été décrite mais n’est pas retrouvée de façon systématique (Tableau 2). Ainsi McNab [11] et Yan [1] trouvent respectivement 60 % et 59 % d’atteinte de l’orbite gauche avec des séries de 85 et 214 patients. En revanche, Kiratli [9] et Cophignon et al. [3] ne trouvent que 25 % et 37 % de localisation à gauche respectivement, avec des séries de 24 et 44 patients. L’asymétrie droite-gauche des troncs artériels supra-aortiques est parfois mise en avant pour expliquer ce tropisme prédominant à gauche dans les plus grandes séries.

Nous n’avons pas retrouvé d’atteinte multiple ou bilatérale. Une atteinte multiple était présente chez 4 patients dans la série de 214 patients de Yan (2, 3, 8 et 10 HCO unilatéraux).

L’atteinte était intraconique dans 79 % des cas, ce qui correspond aux descriptions faites dans la littérature [1, 8] (Tableau 2). La densité du réseau vasculaire intraconique pourrait expliquer la fréquence de cette localisation tumorale.

Diagnostic

Le premier motif de consultation était l’exophtalmie unilatérale. Cette exophtalmie est classiquement d’installation progressive, axile, indolore, réductible, non pulsatile, et peut être accompagnée de baisse d’acuité visuelle ou de trouble de la motilité oculaire. Un mode de présentation plus aigu en cas d’hémorragie ou de thrombose, cependant très rare, a également été rapporté [12]. Pour certains, le mode de présentation aigu est tellement rare qu’il ne serait en fait pas en faveur du diagnostic d’HCO.

Certains symptômes moins spécifiques, comme les céphalées ou les vertiges, ont également pu mener au diagnostic chez certains de nos patients.

Enfin, certains HCO sont découverts de façon fortuite (3 patients dans notre série) lors de la réalisation d’une imagerie cérébrale, par exemple lors d’un traumatisme crânien.

En cas de suspicion de tumeur orbitaire, un bilan d’imagerie est indispensable pour préciser le diagnostic. En première intention, un scanner permet de confirmer la présence d’une lésion intra-orbitaire, d’en préciser certaines caractéristiques et de vérifier l’absence d’ostéolyse (qui serait en faveur d’une lésion maligne). Ainsi, lorsque l’interrogatoire et l’examen clinique font déjà suspecter un HCO, un examen tomodensitométrique pourra permettre de faire le diagnostic en retrouvant une lésion arrondie, bien circonscrite, spontanément hyperdense, intraconique, prenant le contraste de façon hétérogène aux temps précoces avant de s’homogénéiser. En cas de présentation inhabituelle, ou lorsque le scanner ne permet pas de conclure, l’échographie-Doppler et/ou l’IRM seront utiles afin d’éliminer les diagnostics différentiels (hémangiopéricytome, lymphangiome, schwannome, histiocytome fibreux, varice orbitaire), et confirmeront notamment le bas débit vasculaire de la lésion.

Une évaluation du retentissement fonctionnel est également primordiale afin d’établir une stratégie thérapeutique. Un examen du champ visuel doit être effectué systématiquement. Non seulement des altérations peuvent être dépistées en l’absence de baisse d’acuité visuelle, mais cet examen initial servira de référence au cas où une simple surveillance serait décidée. Un test de Hess-Lancaster sera effectué en cas de trouble oculomoteur, de façon non systématique.

Indications thérapeutiques

Le traitement de l’HCO est l’exérèse chirurgicale. Le risque de lésion vasculaire, nerveuse (nerf optique, nerf oculomoteur, ganglion ciliaire) et musculaire (muscles droits et obliques) doit dès lors être pris en compte.

Le caractère bénin de la tumeur et son évolution lente sont 2 éléments qui peuvent remettre en question l’indication opératoire. En effet, en l’absence de retentissement clinique, le rapport bénéfice-risque est clairement en faveur d’une abstention thérapeutique afin de ne pas léser les organes nobles orbitaires et ainsi mettre en péril l’acuité visuelle et la motilité oculaire du patient. Cette situation peut se présenter en cas de découverte fortuite de la tumeur, comme cela a été le cas pour 3 de nos patients. Deux d’entre eux ont été suivis régulièrement et n’ont pas été opérés. Le troisième patient a été perdu de vue après mise en évidence d’une détérioration de son champ visuel lors du bilan de retentissement de sa tumeur. La décision thérapeutique doit également être discutée en cas de découverte de la tumeur lors d’un bilan de céphalées ou de vertiges puisqu’il est alors difficile d’établir un lien entre la tumeur orbitaire et la gêne ressentie. Les éléments pris en compte seront la taille de la tumeur, sa localisation et la gêne du patient. C’est la raison pour laquelle l’abstention thérapeutique a été décidée chez 4 des 8 patients pour qui le diagnostic d’HCO a été fait lors d’un bilan de céphalées, de douleurs périorbitaires ou de vertiges. Deux de ces 4 patients ont finalement été opérés en raison d’une dégradation de leur champ visuel. Celui-ci s’est normalisé en postopératoire. La diminution des céphalées n’a pas été quantifiée par une échelle d’évaluation objective de la douleur, mais une tendance à l’amélioration était décrite par les patients.

La compression du nerf optique est une indication opératoire clairement établie [1]. Elle a motivé 26 indications chirurgicales sur 36 dans notre série. Celle-ci peut se manifester par une baisse d’acuité visuelle ou une altération du champ visuel. Lorsqu’un tel retentissement est mis en évidence, l’exérèse doit être proposée rapidement. En effet, Schick [13] rapporte que 19 patients sur 29 présentant un retentissement visuel modéré ont obtenu une récupération visuelle, alors qu’aucun des 9 patients opérés à un stade tardif n’a obtenu d’amélioration de son acuité visuelle. Nous pouvons remarquer que l’acuité visuelle moyenne préopératoire était de 9,1/10 dans notre série, ce qui témoigne d’une prise en charge précoce. Les résultats postopératoires satisfaisants sur le plan visuel dans notre étude nous confortent dans l’idée d’intervenir rapidement en cas d’atteinte du nerf optique. Un seul patient de la série présentait une acuité dégradée de façon importante en préopératoire (3/10). Celle-ci était due à une amblyopie ancienne et aucune modification n’a été observée en postopératoire.

Une exophtalmie était fréquemment retrouvée chez nos patients opérés (24 patients sur 36 opérés). Cependant, seules 7 interventions ont été pratiquées en raison d’une exophtalmie isolée. Les 17 autres patients souffraient d’une compression du nerf optique associée. En l’absence de retentissement visuel, une exophtalmie minime isolée n’est pas une indication formelle. Une discrète exophtalmie a été mise en évidence chez un de nos patients diagnostiqué fortuitement, mais une abstention thérapeutique a été décidée en l’absence de retentissement. La tumeur était stable à 1 an.

Une diplopie a motivé l’intervention chirurgicale chez 3 de nos patients. Elle a disparu dans tous les cas après exérèse de la tumeur.

L’incertitude diagnostique est également une indication décrite [2]. La question se pose pour une de nos patientes qui n’a pas été opérée car sa tumeur, révélée à l’occasion d’un bilan de céphalées, n’a aucun retentissement visuel. Elle est cependant atteinte de leucémie myéloïde chronique et une localisation secondaire doit donc être évoquée. Le protocole thérapeutique hématologique a finalement été intensifié, et une imagerie de contrôle effectuée à 6 mois a montré une diminution de la tumeur, ce qui était en faveur d’une localisation orbitaire du syndrome lymphoprolifératif. Un HCO n’aurait pas régressé ainsi. L’abstention chirurgicale a donc été confirmée et l’évolution sera surveillée au cours des prochains mois.

L’exérèse chirurgicale n’est donc pas systématique. L’évolution lente de cette tumeur bénigne permet de sursoir à la chirurgie dans certains cas, et de réévaluer la situation après quelques mois dans les cas difficiles. Le bilan de surveillance devra alors comporter un examen du champ visuel et une imagerie orbitaire.

Choix de la technique opératoire

Nous avons décrit précédemment les 3 voies d’abord utilisées classiquement en ophtalmologie pour l’exérèse d’hémangiome caverneux. Nous constatons une évolution des pratiques dans notre service puisque la voie latérale de Kronlein n’a pas été utilisée depuis 2009 dans cette indication ; en revanche la voie conjonctivale a été choisie pour 8 des 9 patients opérés depuis 2009, et un patient a été opéré en 2010 par voie cutanée antérieure.

La voie latérale est une référence pour l’abord des tumeurs orbitaires en ophtalmologie en raison de la bonne exposition qu’elle procure. Avant la généralisation de l’imagerie moderne (scanner, IRM), celle-ci était indispensable car la localisation et le type tumoral étaient incertains. Elle est toujours pratiquée à l’heure actuelle. Son principal inconvénient reste la réalisation d’un volet orbitaire osseux ayant pour conséquences des suites opératoires lourdes, une durée opératoire allongée et l’utilisation de matériel spécifique.

L’évolution de la chirurgie orbitaire s’est faite vers une miniaturisation des techniques et des incisions, à l’image des autres disciplines. Cela a été facilité par les progrès réalisés dans le domaine de l’imagerie, en permettant la localisation précise de la tumeur et la description de ses rapports avec le nerf optique et les muscles oculomoteurs. Le quadrant d’abord est aujourd’hui adapté à la tumeur. McNab et Wright, dans leur série publiée en 1989, rapportent que seules les tumeurs antérieures étaient opérées par orbitotomie antérieure. Soixante-et-onze patients sur 85 avaient donc été opérés par orbitotomie latérale. Depuis une dizaine d’années les voies d’abord antérieures sont de plus en plus utilisées. Ainsi Yan propose de n’opérer les HCO par voie latérale que dans 5 situations [1] :

adhérences tumorales aux tissus adjacents mises en évidence à l’imagerie (le « triangle noir » n’est alors pas visible entre le pôle postérieur de la tumeur et l’apex orbitaire) ;
tumeur de diamètre supérieur à 3cm ;
tumeur localisée à l’apex orbitaire ou au tiers postérieur de l’orbite ;
mise en évidence d’une vascularisation importante en périphérie de la lésion au Doppler couleur ;
tumeurs multiples.

Dans tous les autres cas, une orbitotomie antérieure (cutanée ou conjonctivale) peut être proposée. Kiratli propose quant à lui d’opérer par voie conjonctivale toutes les tumeurs situées à proximité du globe oculaire [9]. Il considère en outre que le paramètre à prendre en compte est la localisation du pôle antérieur de la tumeur par rapport au globe. En effet, le caractère bien encapsulé de la lésion permet une exérèse facile une fois que le bord antérieur a été repéré.

À la lumière des données de la littérature et en accord avec notre pratique, nous considérons que la voie conjonctivale doit être proposée chaque fois que les conditions sont réunies. La qualité du diagnostic préopératoire est alors primordiale. Les tumeurs dont le bord antérieur se situe à proximité du globe oculaire sont éligibles à une extraction par voie conjonctivale. En revanche, nous avons recours à la voie latérale en cas de tumeur de volume important, ou lorsqu’une petite tumeur est de localisation très postérieure. Les angiomes caverneux de petite taille localisés à l’apex orbitaire présentent des difficultés thérapeutiques particulières. Leur retentissement peut être rapidement invalidant en raison de la proximité du nerf optique et des muscles oculomoteurs, et le traitement est alors nécessaire. Le risque chirurgical est important (lésion du nerf oculomoteur, atteinte de la vascularisation du nerf optique ou du nerf optique lui-même), et l’accès difficile. Une chirurgie combinée avec l’équipe neuro-chirurgicale est parfois nécessaire afin d’effectuer un abord par voie supérieure.

Une revue de la littérature montre que plusieurs séries importantes ont été publiées par des services de neurochirurgie. La voie antérieure (a fortiori transconjonctivale) y est peu répandue (Tableau 2). Cela peut s’expliquer par un biais de recrutement car les patients sont adressés aux neurochirurgiens lorsque la tumeur est volumineuse ou postérieure. Néanmoins, il est probable que les neurochirurgiens aient plus volontiers recours à des voies latérales ou transcrâniennes qu’à des voies antérieures.

Complications

La complication la plus redoutée est une altération sévère de la fonction visuelle. Dans sa série de 85 patients, McNab rapporte 2 occlusions de l’artère centrale de la rétine et une atteinte du nerf optique ayant entraîné une cécité [11].

La seule baisse d’acuité visuelle constatée en postopératoire dans notre série concernait un patient opéré par voie cutanée antérieure d’une lésion de 22mm de grand axe, intraconique supéro-médiale, refoulant le nerf optique. L’acuité visuelle corrigée est passée de 9/10 en préopératoire à 8/10 à 6 semaines après l’intervention. Cette dégradation n’était pas perçue par le patient et n’était donc probablement pas significative.

Des troubles oculomoteurs ont été observés chez 8 patients (22,2 %). Ces troubles étaient non systématisés chez 5 patients (13,8 %), et ont été rapidement résolutifs. Chez 2 patients, ils étaient dus à une paralysie partielle de la troisième paire crânienne (1 patient opéré par voie conjonctivale et 1 patient opéré par voie de Kronlein) et ont été résolutifs en quelques semaines. L’atteinte la plus sévère a été observée chez une patiente opérée par voie cutanée antérieure avec une diplopie associée à un ptosis complet faisant poser le diagnostic de paralysie de la branche supérieure de la troisième paire crânienne. Deux nouvelles interventions ont dû être effectuées chez cette patiente : une chirurgie de l’oculomotricité par recul du muscle droit inférieur ipsilatéral et une chirurgie du ptosis par suspension frontale. Lors du dernier contrôle à 30 mois postopératoire, la diplopie avait disparu en position primaire mais persistait dans le regard vers le haut, et le ptosis était discret. Ces résultats sont comparables à ceux de la série de 214 patients de Yan [1], qui retrouve des troubles oculomoteurs dans 22,9 % des cas (21,5 % de façon temporaire et 1,4 % de façon permanente). Cophignon et al. retrouve également des séquelles oculomotrices dans 17 % des cas [3].

Des modifications pupillaires (mydriase) peuvent également survenir en postopératoire. Yan en retrouve dans 6,5 % des cas. Nous avons observé une mydriase permanente chez un de nos patients (2,8 %), opéré par voie de Kronlein.

Voie conjonctivale

Lorsqu’on regarde plus particulièrement nos résultats concernant la voie conjonctivale, on constate une réussite dans 100 % des cas. Un échec a été décrit par Schick [8] en 2003, sur une série de 9 patients. Il s’agissait d’un HCO intraconique de localisation supéro-latérale dont la taille n’était pas précisée. Une seconde intervention par orbitotomie latérale avait dû être effectuée. Dans la plupart des cas, lorsque l’exposition par voie conjonctivale est insuffisante, la dépose du muscle droit médial ou la réalisation d’une canthotomie latérale permettent de poursuivre l’intervention en sécurité. Ces résultats sont très encourageants, mais la courbe d’apprentissage de cette technique est longue, et l’exposition chirurgicale limitée offerte par cette voie d’abord ne permet pas toujours une exérèse aisée de la lésion.

Nous n’avons rencontré qu’une complication parmi nos patients opérés par voie transconjonctivale : une paralysie partielle de la troisième paire crânienne spontanément résolutive. Une revue des résultats de 4 études portant sur un total de 80 patients opérés par voie conjonctivale ne retrouve de complications que chez 5 patients : 1 occlusion de l’artère cilio-rétinienne et 4 mydriases [9, 14, 15, 16].

Conclusion

L’hémangiome caverneux est une tumeur bénigne fréquente prise en charge par les oculoplasticiens ou les neurochirurgiens. La décision thérapeutique dépend du retentissement clinique, de la localisation et du volume de la tumeur. Une intervention chirurgicale d’exérèse s’impose si l’atteinte visuelle est majeure. En cas de tumeur de volume important avec retentissement fonctionnel (exophtalmie, dystopie, trouble oculomoteur), là encore le traitement chirurgical s’impose. Lors de découverte fortuite avec examen ophtalmologique normal, l’abstention avec surveillance est la règle. Dans certains cas, l’atteinte visuelle est peu importante, la décision thérapeutique sera prise en fonction du volume et de la localisation de la lésion. Les progrès dans le domaine de l’imagerie réalisés depuis la fin du 20e siècle ont permis d’importantes avancées dans la prise en charge des HCO. Le scanner et l’IRM permettent de préciser les contours, la localisation, et les rapports (nerf optique, muscles oculomoteurs) de la tumeur. La précision des méthodes d’investigation actuelles permet l’optimisation du choix de la voie d’abord.

Les techniques opératoires ont évolué au cours des vingt dernières années. Les voies invasives par abord latéral ou supérieur avec volet osseux sont de moins en moins utilisées, au bénéfice de la voie transconjonctivale. Celle-ci par micro-incision, dissection péri-oculaire jusqu’au cône, permet un abord précis de la lésion. Néanmoins il s’agit d’une technique difficile avec une courbe d’apprentissage longue. Les bénéfices pour le patient sont significatifs : diminution du temps opératoire, de la rançon cicatricielle, du risque infectieux et des douleurs postopératoires. Les voies d’abord latérales et supérieures ne doivent être proposées qu’en cas de volume tumoral important ou de petite tumeur localisée à l’apex orbitaire.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Cette étude a fait l’objet d’une communication au congrès annuel de la Société française d’ophtalmologie et au congrès de l’« Association for Research in Vision and Ophthalmology » (ARVO) en 2012.

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