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Neurochirurgie
Volume 59, n° 6
pages 233-234 (décembre 2013)
Doi : 10.1016/j.neuchi.2013.10.031
Étude prospective du traitement radiochirurgical des hamartomes hypothalamiques
 

J. Régis, F. Sauvaget, M. Lagmari, G. Daquin, N. Villeneuve, F. Bartolomei, P. Chauvel
 Service de Neurochirurgie Fonctionnelle et Stéréotaxique, Hôpital de la Timone, Marseille, France 

Les épilepsies associées aux hamartomes hypothalamiques (HH) sont souvent pharmacorésitantes et catastrophiques avec une comorbidité psychiatrique et cognitive sévère. Nous avons organisé une étude prospective pour évaluer l’efficacité et la toxicité de la radiochirurgie Gamma Knife (GKS) dans cette indication.

Entre janvier 1999 et décembre 2007, 64 patients âgés de 3 à 50ans (médiane : 20) ont été explorés, inclus et traités par GKS. La dose à la périphérie était de 17Gy (médiane). Le volume médian était de 418mm3 (extr : 31–1600). Le bilan préopératoire et le suivi sur 3ans comprenaient : compte des crises, test neuropsychologique, évaluation psychiatrique, évaluation endocrinologique, acuité du champ visuel, et IRM.

Le suivi médian est de 21mois (25-107). Au dernier suivi, le taux de Engel I était de : 47,5 %, Engel II : 17,5 % (I+II=65 %), et Engel III : 20 %. La comorbidité cognitive et psychiatrique était considérée guérie chez 28 %, améliorée 56 %, stable 8 % et a continué à se détériorer dans 8 % des cas. Aucun déficit neurologique permanent n’est à déplorer (en particulier, aucun déficit de mémoire). Une poïkilothermie transitoire a été observée chez 3 patients. Une augmentation transitoire de la fréquence des crises a été rapportée chez 7 patients. Une microchirurgie a été proposée en raison d’un résultat insuffisant chez 6 patients, avec un arrêt des crises chez 1 seul.

Cette étude prospective démontre un très bon rapport efficacité-risque de la radiochirurgie à moyen terme dans les HH de petite taille. Au delà de l’amélioration de l’épilepsie, l’amélioration psychiatrique, cognitive, scolaire et la meilleur insertion sociale s’avèrent représenter des bénéfices majeurs de la GKS dans ce syndrome épileptique fréquemment catastrophique.



© 2013  Published by Elsevier Masson SAS.
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