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Neurochirurgie
Volume 59, n° 6
page 236 (décembre 2013)
Doi : 10.1016/j.neuchi.2013.10.039
Réunion de la Société de Neurochirurgie de Langue Française, Versailles, 25-27 novembre 2013

Détection des anomalies du retour veineux par angioIRM – séquence TOF chez les enfants porteurs du syndrome de Crouzon
 

T. Protzenko, F. Di Rocco, F. Brunelle, É. Arnaud, C. Sainte-Rose
 Hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 

L’hypertension veineuse est une cause importante d’hypertension intracrânienne chez les enfants porteurs des crâniosténoses syndromiques. Souvent, cette hypertension est associée à une sténose ou à une atrésie jugulaire, avec le développement d’une circulation collatérale. L’objectif de cette étude est de vérifier les anomalies veineuses chez les patients porteurs d’un syndrome de Crouzon à partir des images TOF de l’IRM, ce qui permet une meilleure planification chirurgicale.

Il s’agit d’une étude retrospective des angioIRMs – séquence TOF de 28 patients porteurs du syndrome de Crouzon confirmé génétiquement (mutation FGFR2), entre 5mois et 16ans (âge moyen de 6,5ans), à l’unité de chirurgie craniofaciale de l’hôpital Necker-Enfants–Malades. Les séquences TOF 2D et 3D ont été évaluées en tenant compte de la présence d’anomalies des sinus veineux et de la circulation collatérale, allant des anomalies des sinus veineux (sinus transverse, sigmoïde et complexe jugullaire) à la présence d’une circulation collatérale (veine émissarie occipital, mastoïde, sinus occipital et sinus marginal).

Du total de 28 patients, seulement un n’a pas présenté d’altération au retour veineux. Le sinus transverse était absent chez 14 patients, dont 2 présentaient une absence bilatérale de ce sinus. Neuf patients avaient une sténose unilatérale du sinus transverse. Le sinus sigmoïde n’était pas retrouvé chez 10 patients. Il est sténosé chez 17 patients, dont 4 de façon bilatérale. Le complexe jugulaire était absent chez 13 patients, et 22 patients présentaient une sténose au niveau jugulaire, dont 2 étaient bilatérales. La circulation collatérale était diagnostiquée chez 27 patients.

Les patients porteurs de crâniosténose syndromique montrent souvent une anatomie veineuse anormale. Ce qui peut entraîner des complications au cours d’une chirurgie crâniofaciale, en particulier quand une décompression est envisagée. Ainsi, chez les patients porteurs de syndrome de Crouzon, la séquence TOF de l’angioIRM doit faire partie des examens de routine préopératoires.


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