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Neurochirurgie
Volume 59, n° 6
page 241 (décembre 2013)
Doi : 10.1016/j.neuchi.2013.10.053
Réunion de la Société de Neurochirurgie de Langue Française, Versailles, 25-27 novembre 2013

Difficultés et résultats du traitement microchirurgical des hémangioblastomes bulbaires : analyse rétrospective d’une série de 31 cas
 

A. Chivet, A. Herbrecht, C. Croitoru, P. David, N. Aghakhani, S. Richard, F. Parker
 Service de neurochirurgie, hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 

L’objectif est d’analyser les difficultés et résultats de prise en charge chirurgicale des localisations bulbaires des hémangioblastomes.

L’analyse, rétrospective, monocentrique, a porté sur 31 interventions d’exérèse d’hémangioblastomes bulbaires durant les 15 dernières années.

Trente-et-une interventions ont permis l’exérèse de 35 hémangioblastomes bulbaires chez 27 patients, tous atteints d’une maladie de von Hippel-Lindau, sauf un. La moyenne d’âge est de 33ans. Les hémangioblastomes sont kystiques dans 74 % des cas, tous situés postérieurement dans le bulbe, 1/3 superficiels, 2/3 enchâssés plus profondément. Leur volume moyen est de 4,1cm3, dont 2,4cm3 de kyste. Dans 71 % des cas, l’hémangioblastome bulbaire est suivi avant l’opération, en moyenne pendant 52mois. L’indication chirurgicale est retenue en cas de détérioration clinique, sauf dans 2 cas restés asymptomatiques mais présentant une augmentation rapide du kyste. Une artériographie préopératoire est réalisée dans 6 cas avec embolisation dans 5. L’exérèse est caractérisée par une dissection vasculaire avec au moins l’une des PICA dans 26 % des cas, l’apparition de troubles du rythme cardiaque dans 10 % et des variations tensionnelles dans 13 %. Dans les suites postopératoires, 21 % des patients ont présenté une amélioration immédiate, 55 % à 6semaines ; 28 % sont aggravés en postopératoire immédiat dont la moitié s’améliore à 6semaines. La morbidité et la mortalité liées à la chirurgie à 6semaines sont chacune de 7 %. Les deux patients décédés l’ont été de suites d’hématomes du foyer opératoire. Au cours du suivi (42mois en moyenne), un nouvel hémangioblastome bulbaire est apparu chez 8 patients, avec réintervention pour 4 d’entre eux.

La chirurgie des hémangioblastomes bulbaires reste responsable d’une morbi-mortalité significative mais concerne des patients sans réelle alternative thérapeutique, atteints d’une maladie évolutive au pronostic réservé. Toutefois, la stabilisation ou l’amélioration clinique sans récidive de la lésion initiale sont atteintes dans 86 % des cas.


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