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Neurochirurgie
Volume 59, n° 6
page 252 (décembre 2013)
Doi : 10.1016/j.neuchi.2013.10.086
Réunion de la Société de Neurochirurgie de Langue Française, Versailles, 25-27 novembre 2013

Céphalocèle atrétique
 

S. Perez Da Rosa, A. Healey, S. Burn, A. Sinha
 Unité de neurochirurgie pédriatrique, Alder-Hey Hospital, Liverpool, UK 

Le céphalocèle atrétique est une forme d’encéphalocèle qui représente environ 1 % de toutes les malformations congénitales céphalo-rachidiennes. Ces lésions rares sont présentes comme une masse sous-cutanée, dans la ligne médiane, au niveau du vertex. L’IRM cérébrale retrouve des anomalies veineuses intracrâniennes associées.

Nous avons étudié prospectivement 4 patients atteints de céphalocèle atrétique, hospitalisés dans le service de neurochirurgie de l’hôpital des Enfants Alder-Hey, de Liverpool. Ils ont été évalués cliniquement et radiologiquement par imagerie par résonance magnétique (Philips 3T) avec séquences ARM et VMRV. Les scans ont été examinés par le neuro-radiologue et les résultats ont été comparés à la littérature publiée.

La série des 4 patients atteints de céphalocèle comprend 3 garçons et 1 fille, âgés de 1 jour à 9 mois. Chez chacun d’eux, a été retrouvée une tuméfaction dans la ligne médiane : une dans la région occipitale, une pariétale et deux dans le vertex. L’IRM montre, chez les 4 patients, la persistance d’un sinus falcoriel en relation directe avec la lésion. Un patient présente une fermeture spontanée de la lésion, alors que chez les 3 autres, une chirurgie a été effectuée pour des raisons cosmétiques et pour éviter la rupture. Chez aucun d’eux, une veine importante n’a été trouvée au cours de la chirurgie.

Le céphalocèle est une condition dysraphique. Le traitement chirurgical est indiqué pour de nombreuses raisons : éviter une rupture ou une ulcération, douleurs secondaires à la présence de composants duraux, obtenir un diagnostic histologique, limiter le risque de saignement ou de fuite de LCR. L’étude par IRM est obligatoire en préopératoire pour mettre en évidence la malformation veineuse en relation avec la lésion.


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