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Neurochirurgie
Volume 59, n° 6
page 254 (décembre 2013)
Doi : 10.1016/j.neuchi.2013.10.094
Réunion de la Société de Neurochirurgie de Langue Française, Versailles, 25-27 novembre 2013

Lymphangiome du médiastin postérieur à extension vertébrale T1–T5 entraînant une compression médullaire : à propos d’un cas et revue de la littérature
 

A. Leplus, P. Paquis, J.-F. Miquiels, J.-S. Valla
 Service de neurochirurgie, CHU de Nice, Nice, France 

La lymphangiomatose est une maladie rare, et constitue une malformation diffuse du système lymphatique pouvant affecter les organes internes, les os, les tissus mous et la peau.

Nous rapportons une observation clinique d’une compression médullaire par lymphangiome du médiastin postérieur avec extension vertébrale, à travers laquelle nous discutons les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques évolutifs avec revue de la littérature.

Il s’agit d’un patient de 22ans atteint de lymphangiomatose, opéré à la naissance d’un lymphangiome macrokystique à point de départ axillaire envahissant la face latérale du thorax ; une atteinte viscérale et du pied droit ont été opérés à 17 mois. Le patient était suivi depuis 5ans pour lymphangiome du médiastin postérieur. Le patient a présenté un tableau de compression médullaire lente, évoluant depuis 3 semaines, à type de paresthésies et hypoesthésie de niveau lésionnel T10, ainsi qu’un syndrome pyramidal des membres inférieurs. L’IRM montrait une masse hétérogène en hypersignal T2, hyposignal T1, développée au niveau du médiastin postérieur et s’étendant au niveau des trous de conjugaison vertébraux de T1 à T5, infiltrant le canal rachidien et refoulant la moelle épinière vers la gauche sur une hauteur de 7cm. Le patient a eu une intervention chirurgicale réalisant une laminoplastie T1–T5 et l’exérèse d’une masse envahissant le tissu épidural de T1 à T5, permettant de décomprimer le fourreau dural. Le résultat anatomopathologique est un lymphangiome microkysique. Les suites opératoires sont simples avec régression totale des symptômes.

Le lymphangiome est une maladie rare, pouvant, par sa taille, comprimer les organes. Aucun cas d’envahissement épidural, à notre connaissance, n’a été décrit dans la littérature. Le traitement de référence est la chirurgie visant à une exérèse la plus complète, lorsqu’elle est possible. La récidive est fréquente.


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