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Neurochirurgie
Volume 59, n° 6
page 255 (décembre 2013)
Doi : 10.1016/j.neuchi.2013.10.096
Réunion de la Société de Neurochirurgie de Langue Française, Versailles, 25-27 novembre 2013

Lipoblastome frontal. À propos d’un nourrisson de 11 mois
 

V. Meyer-Bisch a, V. Prade b, C. Ginguene a, T. Alix b,  F.Forest c, C. Boutet d, C. Nuti a
a Service de neurochirurgie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France 
b Service de chirurgie maxillo-faciale, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France 
c Service d’anatomie pathologique, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France 
d Service de radiologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France 

Le lipoblastome est une entité tumorale bénigne à croissance rapide. Extrêmement rare en pédiatrie avant 3ans, les quelques cas publiés ont des topographies cervicales ou des extrémités.

Nous rapportons un cas féminin de 11 mois, présentant une lésion frontale médiane congénitale extra-crânienne hétérogène et rénitente. Le bilan d’imagerie néonatal fait évoquer un kyste dermoïde ou épidermoïde. Une progression tumorale de 25 % à 11 mois, l’absence d’envahissement osseux ou endocrânien et la localisation distante de la fontanelle antérieure incite à réaliser une exérèse chirurgicale en double équipe neurochirurgicale et maxillo-faciale. À 3ans de l’exérèse, il n’y a aucun signe de récidive locale et une bonne cicatrisation.

Ce cas met en exergue la technique chirurgicale employée associant une exérèse complète à un bon résultat esthétique. Il s’agit d’un cas rare de lipoblastome, épicrânien, aucun cas similaire n’est retrouvé dans notre revue de littérature. On retrouve une prédominance masculine. Un taux de récidive à un an estimée à 25 % est relatif à la complexité anatomique de la région envahie. 40 % des récidives surviennent dans les dix années suivant la première exérèse. Un cas de maturation en lipome bénin est retrouvé à 4ans d’évolution. Aucune preuve de transformation maligne n’existe à ce jour. Un suivi trimestriel, puis annuel a été préconisé dans ce cas.

Le diagnostic de lipoblastome comporte des enjeux majeurs de prise en charge. Une exérèse macroscopiquement complète est curative ; cependant, elle ne doit pas alourdir la morbidité opératoire, a fortiori en pédiatrie. Une stratégie pluridisciplinaire est fréquemment requise.


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