Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare etiology of progressive unilateral exophthalmia. The tumor is of mesenchymal origin and it is usually well defined. But recurrences can occur despite of complete surgical resection. Metastases have been observed. Tumors of the SFT spectrum are considered as benign or low-grade malignant. Histological features do not currently allow any prognosis. The most important prognostic factor is complete surgical resection. Craniofacial approaches provide a good view of the tumor extensions and orbital contents. Recurrent tumors must be surgically removed when possible. Complementary treatments have not proved effective. A very long-term follow-up is mandatory.

La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une cause rare d’exophtalmie unilatérale progressive. D’origine mésenchymateuse, elle est généralement bien limitée mais peut récidiver malgré une chirurgie d’exérèse totale. Des métastases ont été décrites. Les tumeurs du spectre des TFS sont considérées comme bénignes ou de bas-grade de malignité. À l’heure actuelle, aucun caractère anatomopathologique ne permet de prédire leur comportement qui reste incertain. Le caractère complet de l’exérèse est le principal facteur pronostique. Les voies d’abord sont cranio-faciales pour bien exposer les limites tumorales et les structures orbitaires. Les récidives doivent, si possible, être opérées. Les traitements complémentaires n’ont pas prouvé leur efficacité. Une surveillance à très long terme est nécessaire.