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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 1
pages e11-e14 (janvier 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.03.014
Lettres à l'éditeur

La maculopathie en torpille : aspect fonctionnel et anatomique
Torpedo maculopathy: Anatomic and functional description
 

H. Merle , É. Diwo, R. Richer, É. Ventura, A. Donnio, A. Jean-Charles
 Service d’ophtalmologie, hôpital Pierre-Zobda-Quitman, centre hospitalier universitaire de Fort-de-France, BP 632, 97261 Fort-de-France cedex, Martinique 

Auteur correspondant.

Parmi les tumeurs chorio-rétiniennes bénignes, la maculopathie en torpille (MT) ou torpedo maculopathy pour les Anglo-Saxons est certainement l’une des plus rares. On doit la première description de cette anomalie à Roseman et Gass en 1992, qui la considèrent alors comme un nævus hypopigmenté de l’épithélium pigmentaire de la rétine [1]. Le terme de MT est introduit en 1993 par Daily et réservé à une lésion unique, apparemment congénitale et toujours située en temporal de la fovea sur un axe horizontal [2]. Sa reconnaissance est habituellement aisée et les répercussions sur la fonction visuelle sont peu importantes. Nous rapportons une observation de MT, évaluée sur le plan fonctionnel et documentée en angiographie et tomographie à cohérence optique en domaine spectral.

Observation

M.S., 70ans, consultait pour une adaptation de sa correction optique. Il n’avait aucun antécédent oculaire, ni médical ou chirurgical général. Pour chaque œil, l’acuité visuelle était de 10/10 avec +0,5 en vision de loin et P2 avec une addition de +3. L’aspect des segments antérieurs était normal, ainsi que la mesure de la pression oculaire. Il n’existait pas d’anomalie pupillaire, ni de la motricité oculaire. L’examen biomicroscopique du segment postérieur montrait au pôle postérieur de l’œil gauche une lésion ovalaire atrophique et pigmentée, à grand axe horizontal, mesurant environ deux diamètres papillaires en horizontal et un diamètre papillaire en vertical. Elle était située en temporal de la macula sur un axe horizontal (raphé médian) passant par la fovea. La lésion était dans son ensemble claire et dépigmentée. L’extrémité temporale était arrondie et recouverte d’un croissant hyperpigmenté. L’extrémité nasale était pointue et conférait à la lésion un aspect de torpillle (Figure 1). Il n’existait pas d’anomalie du vitré en regard. La papille n’était pas excavée et l’observation de la périphérie rétinienne ne mettait pas en évidence d’autres anomalies. L’examen biomicroscopique de l’œil droit était normal. L’exploration du champ visuel avait été réalisée avec un périmétre automatique (Humphrey Field Analyser 750 II, Carl Zeiss Humphrey Dublin, California, États-Unis). Nous avions pratiqué les tests de seuil central 24-2 et 10-2. Nous avions également utilisé la périmétrie par technologie à doublement de fréquence (Frequency Doubling Technology Perimetry [FDTP], Carl Zeiss Humphrey) avec le programme de seuil N-30. Un champ visuel de Goldmann avait également été effectué. Dans tous les cas, il existait un déficit d’environ 10° de diamètre et situé à 10° en nasal du point central de fixation (Figure 2). Le relevé du champ visuel de l’œil droit était normal. L’examen de la vision des couleurs était normal. Le cliché en lumière rouge permettait de bien mettre en évidence l’hyperpigmentation occupant l’extrémité temporale (Figure 3). L’angiographie à la fluorescéine montrait une hyperfluorescence de la partie hypopigmentée par effet fenêtre et une hypofluorescence de la partie hyperpigmentée par effet masque, ainsi qu’une absence de diffusion sur les clichés tardifs (Figure 4). La tomographie à cohérence optique (OCT) en domaine spectral (Figure 5) montrait une diminution de l’épaisseur et de la réflectivité de l’épithélium pigmentaire sur toute l’étendue de la dépigmentation, associée à une hyperréflectivité de la choriocapillaire en arrière. Il existait une désorganisation des couches interne et externe de la rétine. On notait surtout une réduction de l’épaisseur de la couche nucléaire externe. L’épaisseur rétinienne était de 200μm au centre de la lésion et près de 300μm sur les bords. La transition entre la maculopathie et la rétine saine s’effectuait de façon assez nette. L’ensemble des données cliniques et les résultats des examens complémentaires nous faisaient retenir le diagnostic de MT.



Figure 1


Figure 1. 

Rétinographie œil gauche. Lésion ovalaire atrophique et pigmentée, à grand axe horizontal, et située en temporal de la macula sur un axe horizontal (raphé médian) passant par la fovea. L’extrémité nasale est pointue et confère à la lésion un aspect de torpillle.

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Figure 2


Figure 2. 

Périmétrie automatique conventionnelle. Test de seuil 10-2. Déficit d’environ 10° de diamètre situé à 10° en nasal de la cible de fixation centrale.

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Figure 3


Figure 3. 

Cliché en lumière rouge. Le cliché en lumière rouge permet de bien mettre en évidence les anomalies atrophiques et de la pigmentation. Un croissant hyperpigmenté occupe la partie temporale de la lésion.

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Figure 4


Figure 4. 

Angiographie à la fluorescéine. Cliché effectué à deux minutes et 30secondes. Hyperfluorescence de la partie hypopigmentée et hypofluorescence de l’extrémité hyperpigmentée.

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Figure 5


Figure 5. 

Tomographie à cohérence optique en domaine spectral. Coupe horizontale passant par le grand axe de la lésion fusiforme. Il existe une diminution de l’épaisseur et de la réflectivité de l’épithélium pigmentaire sur toute l’étendue de la dépigmentation, associée à une hyperréflectivité de la choriocapillaire en arrière, ainsi qu’une réduction de l’épaisseur de la couche nucléaire externe.

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Discussion

La MT est une affection très rare, d’étiologie inconnue. Elle est le plus souvent, comme dans notre observation découverte de façon fortuite à l’âge adulte, mais a également été mise en évidence chez l’enfant [3]. La MT est une anomalie rencontrée indifféremment dans les deux sexes et habituellement unilatérale, bien qu’une observation d’atteinte bilatérale ait été rapportée [4, 5]. L’acuité visuelle est en général normale et le demeure au cours de l’évolution en l’absence de la survenue d’une autre anomalie associée [1]. De la même façon, la taille et la forme de la MT ne se modifie pas chez un même individu. Contrairement à la première observation qui ne comportait pas d’altération du champ visuel relevé au périmètre de Golmann, nous avons constaté l’existence d’un scotome central tant en périmétrie statique que cinétique. Aucune anomalie du champ visuel ne figure chez les trois cas rapportés par Tsang et al. et chez les trois cas de Rigotti et al., mais le mode de recueil du champ visuel n’est pas précisé [6, 7]. Dans l’observation de Su et al. la MT s’accompagne d’un scotome central nasal [8]. Golchet et al. notent que le scotome mis en évidence à l’aide du champ visuel 10,2 correspond à la zone d’autofluorecence observée avec le Spectralis* (Heildelberg Engineering, Heildelberg, Allemagne) [3].

Comme dans toutes les observations décrites, l’angiographie à la fluorescéine montre une hyperfluorescence de la partie hypopigmentée par effet fenêtre ainsi qu’une absence de diffusion sur les clichés tardifs illustrant l’atrophie de l’épithélium pigmentaire de la rétine au sein de la MT. La zone hyperpigmentée est à l’origine d’un masquage plus ou moins homogène en rapport avec l’irrégularité de la pigmentation de l’épithélium pigmentaire [6]. Il n’est pas constaté d’anomalie de la choriocapillaire sous-jacente à la lésion. L’échographie A et B ne permettent pas de mettre en évidence un amincissement ou un épaississement chorio-rétinien en rapport avec la MT, ni la présence de calcifications. Lorsqu’ils ont été réalisés, la vision des couleurs, l’électro-rétinographie et l’électro-oculographie étaient normaux [6].

L’exploration de la MT avec l’OCT en domaine time montre comme dans notre observation, une diminution de l’épaisseur et de la réflectivité de l’épithélium pigmentaire sur toute l’étendue de la dépigmentation, associée à une hyperréflectivité de la choriocapillaire en arrière, ainsi qu’une désorganisation des couches interne et externe de la rétine [7, 9]. Parfois une fissure située dans les couches profondes de la rétine, un déficit en photorécepteur et une diminution de l’épaisseur de la couche pléxiforme externe ont pu être observés avec l’OCT en domaine spectral chez plusieurs patients [3, 9]. La nature exacte de l’élément occupant la fissure n’est pas déterminée, mais ne correspond certainement pas à une accumulation de liquide compte tenu de l’absence d’œdème intrarétinien à l’OCT, de l’absence de diffusion à l’angiographie et de la persistance de la fissure retrouvée sur différents OCT effectués à plusieurs années d’intervalles.

Il n’existe pas à ce jour d’étude histologique de la MT. Initialement considéré comme un nævus hypopigmenté de l’épithélium pigmentaire de la rétine identique à ceux rencontrés au cours du syndrome Gardner et qui masque les vaisseaux choroïdiens sous-jacents, la nature mélanique de la MT est actuellement remise en cause grâce notamment à l’OCT en domaine spectral [1]. Ainsi lors de l’examen en autofluorescence, la MT apparaît hypofluorescente, suggérant un épithélium pigmentaire anormal et non fonctionnel ou absent [3]. De même l’effet fenêtre observé en angiographie à la fluorescéine est en faveur de l’absence ou de l’atrophie de l’épithélium pigmentaire. L’amincissement des couches profondes de la rétine, associé à une altération des photorécepteurs et à une perte des segments externes seraient à l’origine des altérations du champ visuel. La remarquable constance de la MT tant dans sa localisation en temporal de la macula que dans sa forme unique en torpille évoque une origine congénitale. Située au voisinage de l’orifice sléral de pénétration intraoculaire de l’artère ciliaire longue postérieure temporale et du nerf ciliaire long postérieur, la MT résulterait d’une entrave à la traversée de l’artère et du nerf compromettant le développement normal de la choroïde et de l’épithélium pigmentaire [10]. Pour Shields et al. la MT est un défect dans le développement de l’épithélium pigmentaire situé au niveau du renflement temporal fétal [11]. En effet, durant la période embryonnaire, la région maculaire est le siège d’un renflement, riche en cellules fétales de l’épithélium pigmentaire. De siège et de taille identique à la MT, ce renflement est situé en temporal de la fovea et sa taille augmente progressivement jusqu’à 6 mois pour ensuite diminuer [12, 13].

Présente dès la naissance, la MT est de diagnostic aisé. Son retentissement fonctionnel est peu important ou absent. La documentation de notre observation obtenue en OCT en mode spectral, en montrant une diminution de l’épaisseur de l’épithélium pigmentaire sur toute l’étendue de la dépigmentation associée à une désorganisation des couches interne et externe de la rétine, contribue à remettre en cause la nature nævique de la MT. Cependant, malgré l’apport des nouvelles techniques d’imagerie, l’origine de la MT demeure inconnue.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

Roseman R.L., Gass J.D. Solitary hypopigmented nevus of the retinal pigment epithelium in the macula Arch Ophthalmol 1992 ;  110 : 1358-1359
Daily M.J. Torpedo maculopathy or paramacular spot syndrome  Chicago: Illinois Retina Associates Ed (1993). 7
Golchet R., Jampol L.M., Mathura J.R., Daily M.J. Torpedo maculopathy Br J Ophthalmol 2010 ;  94 : 302-306
Richez F., Gueudry J., Brasseur G., Muraine M. Maculopathie en torpille bilatérale J Fr Ophtalmol 2010 ;  33 : 296 [cross-ref]
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