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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 1
pages e5-e8 (janvier 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.04.010
Lettres à l'éditeur

Stéroïdes intra-vitréens et intraveineux dans un cas de syndrome d’Idiopathic Retinitis, Vasculitis and Neuroretinitis (IRVAN)
Intravitreal and intravenous steroids in a case of Idiopathic Retinitis, Vasculitis and Neuroretinitis (IRVAN) syndrome
 

A. Ennouri a, D. Makhoul a, I. Nubourgh b, S. Mistryh a, L. Caspers a, F. Willermain a,
a Service d’ophtalmologie, CHU Saint-Pierre et Brugmann, université Libre de Bruxelles, Bruxelles, Belgique 
b Service de médecine interne, CHU Saint-Pierre, université Libre de Bruxelles, Bruxelles, Belgique 

Auteur correspondant.
Introduction

Le syndrome d’IRVAN (Idiopathic Retinitis, Vasculitis, Aneurysms and Neuroretinitis) est une pathologie rare caractérisée essentiellement par l’association d’une vasculite rétinienne ischémique, d’anévrismes artériels et de neurorétinite [1]. Si les critères diagnostiques de l’affection font l’objet d’un consensus ainsi que le traitement par laser de l’ischémie périphérique, la prise en charge thérapeutique de l’œdème maculaire (OM) demeure un sujet de controverse. Nous rapportons notre expérience d’un cas d’IRVAN dont l’OM a partiellement bien répondu à un traitement par stéroïdes par voie systémique et intraoculaire.

Observation

Il s’agit d’une femme âgée de 36ans, sans antécédents pathologiques notables. Elle a consulté en urgence pour baisse visuelle bilatérale, d’installation récente, plus marquée à l’œil gauche. L’acuité visuelle était de 9/10 à droite et de 5/10 à gauche. L’examen du segment antérieur et du vitré était normal. Le fond de l’œil montrait de multiples macro-anévrismes artériels associés à des exsudats maculaires et péripapillaires, des engainements vasculaires et de nombreuses hémorragies centrales et périphériques (Figure 1). L’angiographie à la fluorescéine objectivait une vasculite mixte avec des macro-anévrismes artériels ainsi que de larges zones d’ischémie périphérique (Figure 2). L’OCT maculaire montrait un œdème maculaire cystoïde ainsi qu’un décollement séreux rétinien central aux 2 yeux avec de multiples dépôts hypereflectifs au sein des couches rétiniennes internes probables témoins d’exsudats (Figure 3a). Sur la base de ces éléments cliniques, le diagnostic d’IRVAN a été posé. Un bilan minimum a été réalisé. L’intradermo-réaction à la tuberculine était de 5mm d’induration et la radio de thorax normale. La prise de sang ne montrait pas de syndrome inflammatoire, la sérologie syphilitique était négative et la mesure de l’ACE dans les limites de la normales. Une photocoagulation panrétinienne a été rapidement débutée ainsi qu’un traitement par des bolus intraveineux de méthylprednisolone (MPS) à la dose de 1g/j pendant trois jours de suite relayés par voie orale (32mg à dose lentement dégressive). Ce traitement a permis une amélioration significative de l’OM (Figure 3b et c) et de l’azathioprine a été introduit comme cortico-épargnant. Devant la persistance de bulles rétiniennes à l’œil gauche, nous avons réalisé une injection intraoculaire de stéroïdes qui a permis d’améliorer davantage le profil maculaire (Figure 3d).



Figure 1


Figure 1. 

Photo du fond d’œil lors de la présentation initiale.

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Figure 2


Figure 2. 

Angiographie à la fluorescéine lors de la présentation initiale, les dilatations anévrismales vasculaires sont montrées par les flèches.

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Figure 3


Figure 3. 

Évolution initiale des images en tomographie à cohérence optique (OCT) : a : OCT lors de la présentation initiale ; b : OCT à 3 semaines du diagnostic, patiente sous 32mg de MPS depuis 15jours après 3jours de MPS intraveineuse (1g/j) ; c : OCT après diminution de la MPS à la dose de 24mg/j (58jours après la présentation initiale) ; d : OCT 37jours après une injection intra-vitréenne de triamcinolone, sous 8mg de MPS (plus de 4 mois après la présentation initiale).

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On a noté trois mois après, une récidive de l’œdème maculaire de l’OG, alors que l’azathioprine était à la dose de 50mg/j et la MPS à 6mg/j. Nous avons néanmoins continué à diminuer l’immunosuppression. Trois mois plus tard, alors que l’azathioprine était arrêté et la MPS à 4mg, l’épaisseur maculaire était à nouveau fortement élevée. Étant donné qu’une hypertonie importante avait été observée après l’injection intraoculaire de stéroïdes, nous avons décidé d’augmenter la MPS à 8mg/j et de réaliser une injection intra-vitréenne de bevacizumab, ce qui a été suivi par une légère régression de l’OM qui a par la suite reaugmenté. Une nouvelle série de bolus de 1g de solumedrol intraveineux a été administrée avec un succès de très courte durée. Nous avons donc finalement réalisé une nouvelle injection intraoculaire de stéroïde qui a permis de restaurer une meilleure image maculaire (Figure 4).



Figure 4


Figure 4. 

Évolution des images OCT avant et après la dernière récidive : a : OCT lors d’une récidive après 18 mois d’évolution ; b : évolution après deux mois d’injection intra-vitréenne de stéroïdes à l’OD et un mois d’injection intra-vitréenne de stéroïdes à l’OG.

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Discussion

Nous rapportons ici, dans un cas de syndrome d’IRVAN, l’évolution favorable de l’œdème maculaire après traitement local et systémique par stéroïdes. D’un point de vue diagnostique, ce syndrome ne pose pas de problèmes majeurs. Chang et al. [1] ont proposé des critères diagnostiques majeurs (vasculite rétinienne, dilatations anévrismales dans les bifurcations artérielles et neurorétinite) et mineurs (ischémie capillaire périphérique, néovascularisation rétinienne et exsudation maculaire). Dans notre cas, la présentation clinique et angiographique était typique et comportait tous les critères majeurs et 2 critères mineurs. Le terrain de survenue chez une femme jeune en bonne santé, sans aucun contexte de maladie systémique, était concordant aux données de la majorité des séries [2].

Le syndrome d’IRVAN peut mener à une perte visuelle considérable suite à la combinaison des complications d’une maculopathie exsudative et d’une ischémie rétinienne [1, 2]. Samuel et al. [2] ont établi une classification clinique de l’IRVAN à visée pronostique et thérapeutique qui prend en considération surtout la non-perfusion capillaire et ses conséquences. Dans notre cas, l’ischémie rétinienne étant étendue, il correspondait à un stade 2. Les stades ultérieurs (stade 3, 4 et 5) avec néovascularisation sont de plus mauvais pronostic visuel avec le risque d’évolution ultime vers un glaucome néovasculaire. Tous les auteurs s’accordant sur l’importance de la photocoagulation des zones ischémiques, nous avons commencé ce traitement immédiatement et n’avons pas observé de complications néovasculaires, responsables chez de nombreux patients d’importante baisse de l’acuité visuelle [1, 2, 3].

La baisse visuelle chez notre patiente a atteint 5/10 et était expliquée par la sévérité de l’exsudation maculaire qui est l’autre cause d’atteinte visuelle chez ces patients [1, 2]. Malgré que dans leur description initiale Chang et al. n’avaient pas observé d’effets bénéfiques d’un traitement oral par prednisolone sur l’évolution globale de la maladie et que ce type de traitement demeure controversé dans la prise en charge du syndrome, nous avons quand même instauré une corticothérapie orale initiée par des bolus intraveineux de MPS trois jours de suite suivis par un relais per os à dose dégressive [1, 2]. L’évolution clinique favorable de l’OM sous traitement systémique et intra-vitréen par stéroïdes ainsi que la récidive après sevrage, tous deux attestés par OCT, suggèrent clairement que l’administration de stéroïdes systémique et intra-vitréen a eu un effet bénéfique, au moins temporairement sur l’OM chez notre patiente. Si une réponse thérapeutique a été clairement observée après traitement systémique seul, l’effet n’était que transitoire et requérait des doses élevées de stéroïdes. Dans ce contexte, la voie intra-vitréene a, quant à elle, été associée à un effet rapide sur l’œdème maculaire. Les deux approches nous apparaissent donc comme complémentaires et devant être discutés au cas par cas. L’effet de l’azathioprine est par contre plus difficile à évaluer, puisque nous l’avons introduit comme cortico-épargnant en cours de traitement par stéroïdes. D’autres auteurs ont néanmoins suggéré que les immunosuppresseurs pouvaient être efficaces dans la prise en charge du syndrome d’IRVAN. Gonzales et al. ont montré l’intérêt de l’association de cyclosporine et de méthotrexate au cours d’un syndrome d’IRVAN corticorésistant [4]. Cheema et al. ont montré chez deux patients une diminution de l’OM résistant à la corticothérapie, après traitement par infliximab [5].

L’effet de l’injection intra-vitréenne de bevacizumab n’était pas aussi spectaculaire que celui des stéroïdes en plus de son caractère éphémère. La majorité des auteurs ont décrit l’intérêt des anti-Vegf plutôt dans le traitement des complications néovasculaires du syndrome d’IRVAN que dans celui de l’œdème maculaire [6, 7].

Conclusion

Bien que le diagnostic du syndrome d’IRVAN soit aisé, il n’existe pas de consensus thérapeutique hormis la photocoagulation au laser pour le traitement de l’ischémie rétinienne et la prévention des complications néovasculaires. La majorité des études rapporte peu ou pas d’effets d’un traitement par stéroïdes. Notre cas suggère cependant que pour certains patients, l’utilisation des corticoïdes par voie systémique et/ou intra-vitréenne peut avoir un effet favorable, au moins temporairement, sur l’évolution de l’OM dans ce syndrome. Néanmoins, la voie intra-vitréenne semble être plus efficace que la voie générale.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie (www.e-jfo.fr/), sous la rubrique « Clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

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Samuel M.A., Equi R.A., Chang T.S., Mieler W., Jampol L.M., Hay D., and al. Idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis (IRVAN): new observations and a proposed staging system Ophthalmology 2007 ;  114 : 1526-1529
Abu El-Asrar A.M., Herbort C., Tabbara K. A clinical approach to the diagnosis of retinal vasculitis Int Ophthalmol 2009 ;  30 : 149-173
GonzaleZ S., Rampini A., Rubino P., Mora P., Orsini J.G. A case of bilateral idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms and neuroretinitis (IRVAN) treated with discontinuous immunosuppressive therapy Acta Ophthalmologica 2010 ;  88 :
Cheema R.A., Al-Askar E., Cheema H.R. Infliximab therapy for idiopathic retinal vasculitis, aneurysm, and neuroretinitis syndrome J Ocul Pharmacol Ther 2011 ;  27 : 407-410 [cross-ref]
MacIver S., Bass S.J., Sherman J. Visual acuity recovery in a case of idiopathic retinal vasculitis aneurysms and neuroretinitis Optom Vis Sci 2012 ;  89 : E356-E363
Karagiannis D., Soumplis V., Georgalas I., Kandarakis A. Ranibizumab for idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis: favorable results Eur J Ophthalmol 2010 ;  20 : 792-794



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