La prolifération tumorale cutanée maligne CD4+CD56+ était dénommée « hématodermie CD4/CD56 ». Les travaux les plus récents ont montré que la maladie se développait à partir des cellules plasmocytoïdes dendritiques. Cette tumeur a donc été rebaptisée « tumeur à cellules plasmacytoïdes dendritiques blastiques » (TCPDB). Il s’agit d’une maladie agressive de mauvais pronostic, se comportant à plus ou moins court terme comme une leucémie aiguë.

Un homme de 65ans, sans antécédents particuliers, consultait pour une lésion latéro-cervicale gauche d’aspect ecchymotique évoluant depuis un an. Un traitement par dermocorticoïdes avait échoué. Des biopsies avec typage lymphocytaire permettaient de poser le diagnostic de TCPDB. À l’examen histopathologique, les pièces biopsiques montraient un infiltrat fait de cellules de taille moyenne à grande. L’examen immuno-histochimique était remarquable par l’absence d’expression des marqueurs des lignées lymphocytaires T et B. En revanche, les cellules tumorales exprimaient CD4, CD56 et TCL1. Un bilan d’extension de la maladie était normal. Une prise en charge thérapeutique par chimiothérapie en collaboration avec des hématologues était instituée. Une autogreffe de moelle a ensuite été réalisée.

La TCPDB est une hémopathie maligne rare, qui se singularise par une atteinte cutanée inaugurale, les manifestations systémiques ne survenant que bien plus tard. L’examen histopathologique d’une pièce de biopsie cutanée avec immunomarquage permet d’établir le diagnostic. Sur le plan phénotypique, la population tumorale est très caractéristique. Les cellules n’expriment pas les antigènes des lignées lymphocytaires T et B. En revanche, elles expriment CD4, CD56 et TCL1, qui sont les marqueurs des cellules dendritiques plasmacytoïdes. C’est une pathologie de mauvais pronostic évoluant à plus ou moins court terme comme une leucémie aiguë. Les traitements proposés en première intention sont des chimiothérapies utilisées dans les lymphomes agressifs ou les leucémies aiguës. Une greffe de moelle osseuse est parfois réalisée au moment de la première rechute. La survie est en moyenne de 12 mois en cas de chimiothérapie seule, et de 30 mois en cas de greffe après la première rechute. Actuellement, l’allogreffe de moelle faite tôt a démontré qu’elle pouvait augmenter la survie.

Cutaneous CD4+CD56+ malignant tumor proliferation was previously called “CD4/CD56 hematodermic neoplasm”. However, the most recent studies have shown that the disease develops from plasmacytoid dendritic cells and the tumor has been renamed “Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm” (BPDCN). It is an aggressive disease with a poor prognosis and behaves like acute leukemia in the short to moderate term.

A 65-year-old man with no particular history consulted for a left laterocervical lesion of ecchymotic aspect that had appeared one year earlier. Topical corticosteroid therapy had been unsuccessful. Examination of biopsies with lymphocyte typing enabled a diagnosis of BPDCN to be made. At the histopathological level, biopsy showed an infiltrate comprising medium to large cells. Immunohistochemical examination was remarkable for the absence of expression of markers of T- and B-cell lines. However, these tumor cells expressed CD4, CD56 and TCL1. Staging of the disease was normal. Treatment with chemotherapy was initiated in collaboration with a team of hematologists. Autologous bone marrow transplant was then performed.

BPDCN is a rare malignant blood dyscrasia. It is distinguished by inaugural skin involvement, with systemic manifestations occurring much later. Histopathological examination of a skin biopsy with immunostaining establishes the diagnosis. In terms of phenotype, the tumor population is highly characteristic. The cells are negative for antigens of T- and B- cell lines. However, these cells express CD4, CD56 and TCL1, which are markers of plasmacytoid dendritic cells. The disease carries a poor prognosis and evolves in the short to middle term in the same way as acute leukemia. First-line treatment consists of the chemotherapy regimens used in aggressive lymphoma or acute leukemia. A bone marrow graft is sometimes performed at the time of initial relapse. Average survival is 12 months for chemotherapy alone and 30 months for transplant after first relapse. Early bone marrow transplantation has been shown to improve survival.