Histiocytose langerhansienne congénitale et « Blueberry Muffin Baby » - 07/02/14
, M.-L. Charkaluk b, P. Gosset c, P. Modiano aBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
Le « Blueberry Muffin Baby » est un syndrome cutané néonatal rare caractérisé par des papules et des nodules disséminés, érythémateux et violacés, secondaires à une hématopoïèse extramédullaire dermique. Plusieurs causes ont été rapportées telles que des infections congénitales, des pathologies tumorales ou hématologiques. L’histiocytose langerhansienne correspond à une prolifération clonale d’histiocytes qui se manifeste exceptionnellement sous la forme d’un « Blueberry Muffin Baby ».
Observation |
Nous rapportons le cas d’un nouveau-né chez lequel un syndrome de « Blueberry Muffin Baby » a conduit au diagnostic d’histiocytose langerhansienne congénitale. À la naissance, il présentait de multiples plaques et nodules érythémateux et violacés, purpuriques, sur le tronc, les quatre membres et le visage. Une biopsie cutanée montrait une prolifération dermique d’histiocytes à noyaux réniformes et exprimant CD1a et la protéine S100, en faveur du diagnostic d’histiocytose langerhansienne. Le bilan d’extension comprenant radiographies osseuses, radiographie pulmonaire et échographie abdominale était normal. Les lésions cutanées ont régressé spontanément en 8 semaines, sans récidive après 18 mois de recul, confirmant le diagnostic d’histiocytose cutanée congénitale auto-involutive.
Discussion |
Un syndrome du « Blueberry Muffin Baby » peut révéler une histiocytose langerhansienne chez le nouveau-né.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Blueberry Muffin Baby is a rare neonatal cutaneous syndrome for purpuric lesions reflective of extramedullary hematopoiesis. Many causes are known, examples are congenital infections, malignancy and hematologic disorders. Langerhans’ cell histiocytosis is a clonal proliferation of dendritic histiocytes. This has very rarely been associated with a Blueberry Muffin Baby presentation.
Case report |
We report the case of a newborn presenting with Blueberry Muffin Baby syndrome related to congenital Langherans’ cell histiocytosis. At birth, he had multiple purpuric lesions on the trunk, limbs and face. Skin biopsy showed a dermal proliferation of histiocytes staining positive for S100 and CD1a. Chest and bone radiographs, and abdominal ultrasound were normal. Skin lesions have resolved in 8 weeks, the patient is in complete remission at 18 months of follow-up.
Discussion |
A Blueberry Muffin Baby syndrome may reveal neonatal Langerhans’ histiocytosis.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Blueberry Muffin Baby, Histiocytose langerhansienne, Nouveau-né, Nodules, Rémission spontanée, Hashimoto-Pritzker
Keywords : Blueberry Muffin Baby, Langerhans’ cells histiocytosis, Newborn, Nodules, Spontaneous remission, Hashimoto-Pritzker
Plan
Vol 141 - N° 2
P. 130-133 - février 2014 Retour au numéro
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