Le déficit congénital en facteur XI appelé aussi maladie de Rosenthal ou hémophilie C, est une maladie hémorragique rare par déficit constitutionnel en facteur de coagulation qui touche surtout la population d’origine juive ashkénaze. Ce déficit se révèle généralement par un saignement lors d’une chirurgie ou d’un traumatisme. Nous rapportons un cas d’hématémèse lié à un déficit congénital en facteur XI. Il s’agissait d’une fillette âgée de 5ans et demi, issue de parents cousins germains, qui avait été hospitalisée pour des douleurs abdominales associées à des vomissements et une hématémèse de faible abondance. Le bilan biologique révélait un taux de prothrombine (TP) à 100 % et un temps de céphaline activé (TCA) allongé à 113 secondes (témoin 29). Le dosage des facteurs de la coagulation montrait un taux normal de facteur VIII (100 %) et IX (90 %) alors que le taux du facteur XI était bas à 2,7 %. L’évolution a été spontanément favorable.

Congenital factor XI deficiency, also called hemophilia C, is a rare coagulation disorder that is particularly common in Ashkenazi Jews. Individuals with factor XI deficiency may or may not have a mild bleeding tendency, which is typically provoked by surgery or trauma. We report the case of a 5.5-year-old girl who presented with abdominal pain, vomiting, and hematemesis. Biological tests showed a prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT) of 113 s (control=29 s) caused by a constitutional factor Xl deficiency (2.7%). The progression was spontaneously favorable.