L’érythermalgie est un acrosyndrome vasculaire paroxystique déclenché par l’exposition à la chaleur. La forme infantile primitive est rare. Nous rapportons un cas chez un nourrisson de 6 mois qui avait été amené en consultation pour des crises de pleurs inconsolables associées à un érythème des membres inférieurs survenant 6 fois par jour. Les hypothèses diagnostiques évoquées étaient un reflux gastroœsophagien ou une invagination intestinale aiguë mais le bilan sanguin, une échographie abdominale et une fibroscopie œsogastroduodénale étaient normaux, confortant le diagnostic suspecté de « coliques » du nourrisson. Les crises avaient disparu au cours de l’hiver mais avaient récidivé lors des fortes chaleurs. Le diagnostic retenu avait alors été celui d’érythermalgie primitive du nourrisson. Il n’y avait pas d’antécédent dans la famille. Un traitement par antalgiques et vessie de glace avait été instauré. L’érythermalgie est un acrosyndrome rare caractérisé par des douleurs paroxystiques déclenchées par la chaleur et calmées par le froid. La forme primitive survient dans l’enfance mais n’a, à notre connaissance, jamais été décrite chez le nourrisson. La physiopathologie repose sur une altération des canaux sodiques induisant une neuropathie des fibres de petit calibre. Les mutations génétiques concernent le gêne SNC9a sur le chromosome 2q et se transmettent sur le mode autosomique dominant. La prise en charge de cette affection est difficile en raison d’une résistance aux antalgiques habituels. Le pronostic vital est quelques fois mis en jeu dans la population pédiatrique.

Erythermalgia is a peripheral vascular disease triggered by exposure to heat. The primary infantile form is rare. No cases have been described in infants. We report a case in a 6-month-old child revealed by crying bouts associated with erythema of the lower limbs. A 6-month-old child was brought in for consultation for daily crying bouts, occurring six times a day, associated with erythema of the lower limbs. Blood count, abdominal ultrasound and endoscopy were normal, excluding gastroesophageal reflux and intussusception. Attacks disappeared during winter but recurred at high temperatures. The diagnosis was primary infant erythemalgia. Treatment with analgesics and ice packs was established. Erythermalgia is a rare peripheral vascular disease characterized by paroxysmal pain triggered by heat and relieved by cold. The primary form occurs in childhood but has never been reported in infants. The pathophysiology is based on an alteration of sodium channels inducing neuropathy in small-caliber fibers. Genetic mutations have been found in the SNC9 gene on chromosome 2q, with autosomal dominant transmission. Support of this condition is difficult due to resistance to conventional analgesics. The prognosis is sometimes poor with a significant death rate in the pediatric population