Le syndrome de Reye idiopathique associe classiquement et de façon inexpliquée une encéphalopathie non inflammatoire et une stéatose hépatique microvésiculaire. Un certain nombre d'études cliniques ou épidémiologiques, principalement en langue anglaise, tendent à nier la réalité même de ce syndrome car de nombreuses maladies métaboliques, dont certaines ne sont pas encore identifiées, peuvent comporter une telle association. L'objectif de ce travail était d'apprécier actuellement la réalité des formes graves de syndrome de Reye, diagnostic positif retenu au terme d'un bilan métabolique exhaustif.

Méthodes. - Étude rétrospective, sur une période de 11 ans (1991-2001) des dossiers d'enfants hospitalisés dans une unité de réanimation médicochirurgicale pour un tableau clinique répondant aux critères de syndrome de Reye probable (Center for Diseases and Control). Tous nos patients ont bénéficié, pendant et au décours de l'épisode neurologique aigu, d'une investigation métabolique extensive.

Résultats. - Quatorze dossiers (l'âge médian à l'admission était de 52 mois) ont été retenus. Tous les enfants présentaient initialement un tableau fébrile justifiant un traitement par acide acétylsalicylique et paracétamol chez respectivement 12 et sept d'entre eux. À l'entrée, le score de Glasgow médian était de 7. L'ammoniémie était en moyenne de 320 μmol/L et le pic d'alanine-aminotransférase (ASAT) de 1 475 ± 1 387 UI/L. Dix enfants ont été ventilés et six placés en hémofiltration veino-veineuse continue. Trois enfants sont décédés précocement en situation d'hypertension intracrânienne et 11 ont guéri sans séquelles ni récidive avec un recul moyen de cinq ans. Les explorations métaboliques standardisées, effectuées dans deux centres de référence, se sont révélées négatives à l'exception d'un enfant chez lequel le diagnostic d'intolérance au fructose a été posé.

Conclusion. - Les formes graves de syndrome de Reye sans étiologie métabolique identifiée n'ont pas disparu dans notre pays, contrairement à une opinion répandue. Elles restent grevées d'une importante mortalité et relèvent d'une prise en charge agressive et précoce, plus particulièrement centrée sur la lutte contre l'oedème cérébral. Si le lien de causalité entre consommation de salicylés et survenue d'un syndrome de Reye n'a pas été établi en France, la prudence impose néanmoins de respecter les précautions d'emploi figurant dans l'AMM de l'aspirine en pédiatrie.

Idiopathic Reye syndrome is a rare disease revealed by unexplained encephalopathy and microvesicular liver steatosis. Some clinical and epidemiological studies mainly performed in English speaking countries questionned the reality of Reye syndrome because numerous known inherited metabolic diseases, and some of them unrecognized, could mimick this disorder. We focused in our study on severe forms of Reye syndrome admitted to a pediatric intensive care unit.

Methods. - Retrospective study over the last eleven years (1991-2001) included all the pediatric patients admitted to our tertiary referral center with the classical American Reye syndrome criteria (e.g CDC). Extensive metabolic screening was performed in all cases, except for the ultimately dead patients.

Result. - Fourteen patients (mean age 52 months) were included. Fever always occurred before their admission and aspirin (n=12) or acetaminophen (n=7) was prescribed. Median Glasgow scale was 7 on admission. Mean amoniac plasma level was 320 μmol/L and alanine-aminotransferase peak plasma level 1475 ± 1387 IU/L. Mechanical ventilation was started in ten children and six of them underwent continuous venovenous hemofiltration. Three patients ultimately died and 11 survived with a mean five years follow-up without relapses or neurological impairment. Any of them demonstrated inherited metabolic disease except for one infant with hereditary fructose intolerance.

Conclusion. - Unlike widespread opinion, severe Reye syndrome without identified metabolic disorders seems to not disappear in our country. Reye syndrome remains a potentially life threatening disease and raises for aggressive treatment of brain edema. If aspirin and Reye syndrome association are not formally documented in France, cautiousness must be kept in mind and all the aspirin adverse effects notifications should be addressed to the public drugs survey network.