Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 4
pages e57-e59 (avril 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.08.007
Lettres à l'éditeur

Neuropathie optique rétrobulbaire révélatrice d’une forme rare de leucémie myéloïde aiguë à marqueurs CD4/CD56 positifs
Retrobulbar optic neuropathy as presenting sign of a rare form of CD4/CD56-positive acute myeloid leukemia
 

N. Campolmi a, , d , A.-S. Gauthier d, A. Griot a, E. Cinotti b, F. Forest c, G. Thuret a, d, P. Gain a, d
a Service d’ophthalmologie (hôpital Nord), CHU de Saint-Etienne, avenue Albert-Raimond, 42055 Saint-Etienne cedex 2, France 
b Service de dermatologie, CHU de Saint-Etienne, avenue Albert-Raimond, 42055 Saint-Etienne cedex 2, France 
c Service d’anatomopathologie, CHU de Saint-Etienne, avenue Albert-Raimond, 42055 Saint-Etienne cedex 2, France 
d EA 2521, laboratoire « biologie, imagerie et ingénierie de la greffe de cornée », faculté de médecine de Saint-Etienne, 15, rue Ambroise-Paré, 42023 Saint-Etienne cedex 2, France 

Auteur correspondant.

Les hémopathies sont des causes rares de neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) du sujet âgé. L’invasion du système nerveux dans les hémopathies est tardive et estimée de 0,5–10 % à 40 % lors des rechutes [1]. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une NORB révélatrice d’une forme fulgurante de leucémie aiguë myéloïde atypique avec marqueurs CD4/CD56 positifs.

Observation

Une femme, 72ans, sans antécédents, s’est présentée aux urgences avec un tableau de NORB unilatérale droite. L’acuité visuelle à gauche était inférieure à 20/200. Hormis un déficit du réflexe pupillaire afférent gauche, le reste de l’examen était normal. L’œil droit était sans particularité. Le bilan comprenant la recherche de marqueurs inflammatoires, une angiographie à la fluorescéine, une biopsie de l’artère temporale et un échographie-doppler des troncs supra-aortiques ne retrouvaient aucune anomalie. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montrait un hypersignal en T1, mal délimité, rehaussé par l’injection de gadolinium localisé à la partie postéro-interne de la gaine du nerf optique gauche, en faveur d’un processus infiltratif (Figure 1). Entre temps, la patiente s’est aggravée avec perte des perceptions lumineuses, une ophtalmoplégie et une discrète exophtalmie évoquant un syndrome de l’apex orbitaire associé à l’apparition d’une quinzaine de nodules cutanés violacés, indolores, au niveau du cuir chevelu pour lesquels une biopsie a été réalisée. Les résultats histopathologiques montraient une infiltration diffuse du derme par des cellules blastiques monomorphes à noyaux irréguliers et à chromatine fine ; l’immunohistochimie retrouvait un profil CD4+, CD56+ (marqueurs des cellules dendritiques plasmocytoïdes), l’absence de marqueurs de cellules lymphocytaires B ou T, et du virus Epstein-Barr. L’ensemble a conduit au diagnostic de lymphome à cellules blastiques Natural Killer (NK), étiqueté hématodermie CD4/CD56+ selon la classification de l’organisation mondiale de la santé (OMS) des lymphomes malins (Figure 2). La patiente a été transférée en hématologie et a bénéficié d’une laminectomie décompressive suite à une compression de L5 d’origine infiltrative. Une biopsie de la région de la queue de cheval retrouvait une infiltration musculaire, épidurale et osseuse par les cellules lymphomateuses avec présence de marqueurs de lignée myéloïde de type CD13 et CD33, normalement absents dans ce type de lymphome. L’évolution clinique a été fulgurante avec le décès de la patiente 4 semaines après.



Figure 1


Figure 1. 

IRM cérébrale séquence T1 avec injection de gadolinium ; hypersignal de la partie postéro-interne de la gaine du nerf optique gauche, au niveau de l’apex orbitaire.

Zoom



Figure 2


Figure 2. 

Biopsie cutanée. A–B. Coupe histologique avec coloration HES. Infiltration du derme avec respect de l’épiderme et des vaisseaux (photo A ×150) et cellules blastiques, monomorphes à noyaux irréguliers (photo B x400). C–D. Immunohistochimie avec marquage positif du CD4 (C) et CD56 (D) (×400).

Zoom

Discussion

L’originalité de notre observation repose sur l’atteinte inaugurale du système nerveux central par une hémopathie sous la forme d’une NORB. Les causes de NORB du sujet âgé sont diverses et regroupent les névrites inflammatoires, les neuropathies optiques ischémiques postérieures, toxiques, carentielles, infiltratives, compressives et la neuromyélite de Devic. L’origine infiltrative concerne le plus souvent les tumeurs du nerf optique (gliome), ou les tumeurs à invasion orbitaire dans les maladies hématologiques. Les atteintes ophtalmologiques des hémopathies sont bien connues, et représentent entre 9 et 80 % des leucémies aiguës [2]. Les plus fréquentes sont les atteintes de la rétine et la choroïde avec engaînements vasculaires, nodules cotonneux et occlusions vasculaires liés à l’insuffisance médullaire, l’hyperviscosité, ou à l’infiltration tissulaire par des blastes. L’atteinte orbitaire est également bien décrite dans les leucémies aiguës lymphoblastiques [3]. Les atteintes neuro-ophtalmologiques, rattachées aux atteintes neuro-méningées, sont rares [4] et surviennent tardivement ou lors des rechutes [5]. Une série autopsique a montré que le nerf optique était touché dans seulement 18 % des cas [6] sous la forme d’une atrophie optique ou d’un œdème papillaire. Les mécanismes impliqués sont soit une infiltration directe de la tête du nerf optique par les blastes, soit une infiltration indirecte due à l’envahissement leucémique rétro-laminaire avec pression intracrânienne normale, soit un œdème papillaire avec hypertension intracrânienne [3].

Concernant plus spécifiquement les LAM, un seul cas de NORB révélatrice a été décrit dans la littérature [7]. La deuxième originalité de ce cas porte sur la difficulté de classer cette hémopathie, forme frontière entre un lymphome à cellules blastiques NK, rare (une centaine de cas décrit) et agressif [8] caractérisé par les marqueurs CD4/CD56+, et une leucémie myéloïde aiguë avec marqueurs CD13/CD33+. Seulement quelques cas de lymphomes NK ont présenté les marqueurs CD13/CD33 au cours des récidives [9]. La lignée d’origine de ces tumeurs n’est donc pas élucidée mais il semble exister une relation entre ces 2 entités, du fait de similitudes cliniques, histologiques et immunophénotypiques [10]. Dans les lymphomes NK, aucun cas de NORB révélatrice n’est retrouvé dans la littérature. En revanche, un seul cas ancien de NORB révélatrice d’une leucémie aigue myéloïde a été décrit [7] sans aucune précision concernant le statut CD4/CD56. Le pronostic d’une telle atteinte est désastreux avec une évolution rapidement fatale en l’absence de traitement précoce. Les hémopathies restent une étiologie probable mais rare de NORB du sujet âgé.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

Références

Teshima T., Akashi K., Shibuya T., Taniguchi S., Okamura T., Harada M., and al. Central nervous system involvement in adult t-cell leukemia/lymphoma Cancer 1990 ;  65 : 327-332 [cross-ref]
Ridgway E.W., Jaffe N., Walton D.S. Leukemic ophthalmopathy in children Cancer 1976 ;  38 : 1744-1749 [cross-ref]
Sharma T., Grewal J., Gupta S., Murray P.I. Ophthalmic manifestations of acute leukaemias: the ophthalmologist's role Eye (Lond) 2004 ;  18 : 663-672 [cross-ref]
Charif Chefchaouni M., Belmekki M., Hajji Z., Tahiri H., Amrani R., El Bakkali M., and al. Ophthalmic manifestations of acute leukemia J Fr Ophtalmol 2002 ;  25 : 62-66 [inter-ref]
Lin Y.C., Wang A.G., Yen M.Y., Hsu W.M. Leukaemic infiltration of the optic nerve as the initial manifestation of leukaemic relapse Eye (Lond) 2004 ;  18 : 546-550 [cross-ref]
Kincaid M.C., Green W.R. Ocular and orbital involvement in leukemia Surv Ophthalmol 1983 ;  27 : 211-232 [cross-ref]
Furdova A., Olah Z. Acute monocytic leukemia simulating clinical manifestations of retrobulbar neuritis Cesk Slov Oftalmol 1995 ;  51 : 59-62
Adachi M., Maeda K., Takekawa M., Hinoda Y., Imai K., Sugiyama S., and al. High expression of cd56 (n-cam) in a patient with cutaneous cd4-positive lymphoma Am J Hematol 1994 ;  47 : 278-282 [cross-ref]
Feuillard J., Jacob M.C., Valensi F., Maynadie M., Gressin R., Chaperot L., and al. Clinical and biologic features of cd4(+)cd56(+) malignancies Blood 2002 ;  99 : 1556-1563 [cross-ref]
Scott A.A., Head D.R., Kopecky K.J., Appelbaum F.R., Theil K.S., Grever M.R., and al. Hla-dr-, cd33+, cd56+, cd16- myeloid/natural killer cell acute leukemia: a previously unrecognized form of acute leukemia potentially misdiagnosed as french-american-british acute myeloid leukemia-m3 Blood 1994 ;  84 : 244-255



© 2014  Elsevier Masson SAS. All Rights Reserved.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline
You can move this window by clicking on the headline